Utama Prostatitis

Usia ginjal pada janin

Penangkapan dalam pengembangan tunas ureter mengarah pada agenesis ginjal, yang dapat bersifat unilateral dan bilateral. Frekuensi agenesis unilateral adalah sekitar 0,3 per 1000 kelahiran dan biasanya disertai dengan prognosis yang sangat menguntungkan untuk janin. Selama pemeriksaan ultrasonografi prenatal, dalam kasus ini, ginjal tidak ditemukan pada sisi yang terkena di fossa ginjal, dan di sisi lain itu membesar dibandingkan dengan normal selama periode tertentu kehamilan.

Aspek penting adalah penilaian kelenjar adrenal pada sisi yang terkena, yang dapat meratakan dalam bentuk dan dianggap sebagai ginjal. Kesalahan ini dapat dihindari jika seseorang menganggap bahwa kelenjar adrenal tidak memiliki kompleks hyperechoic sentral dan dengan bagian longitudinal ginjal berbentuk kacang yang khas tidak akan terdeteksi. Juga penting untuk memeriksa area panggul janin untuk memastikan bahwa ginjal memang tidak ada dan tidak terletak di ektopik.

Agenesis ginjal bilateral adalah anomali yang mematikan, di mana tidak ada perkembangan kedua ginjal. Frekuensi kemunculannya sekitar 1–4 kasus per 10.000 kelahiran, dan pada anak laki-laki itu terjadi 2,5 kali lebih sering daripada pada anak perempuan. Anomali ini disertai dengan tingkat air rendah yang parah sejak paruh pertama trimester kedua.

Agenesis bilateral ginjal dalam kombinasi dengan kelainan yang disebabkan oleh kekurangan air - paru hipoplasia, gangguan wajah dan cacat ekstremitas - telah disebut Sindrom Potter (Potter). Bayi baru lahir dengan genesis ginjal bilateral biasanya mati segera setelah lahir dari hipoplasia paru. Pengulangan anomali ini pada kehamilan berikutnya pada wanita yang sama jarang terjadi.

Diagnosis ultrasound agenesis ginjal dibentuk atas dasar rendahnya air dan kurangnya gambar ginjal dan kandung kemih. Sebelum membuat diagnosis, penting untuk melakukan pemindaian menyeluruh, karena kurangnya cairan ketuban secara signifikan menurunkan kualitas gambar. Dalam kasus ini, dolichocephalus dan dada kecil sering juga ditemukan, yang terbentuk karena kompresi dari sisi rahim karena kurangnya cairan ketuban.

Janin ginjal ektopik

Jika salah satu atau kedua ginjal berkembang, tetapi tidak naik ke fossa ginjal, mereka mungkin tetap berada di area rongga abdomen yang lain. Anomali ini terjadi pada sekitar 1 kasus per 1.200 pengiriman. Paling sering, ginjal ini terlokalisasi di rongga panggul. Kurang umum, ginjal berbentuk tapal kuda terbentuk ketika kedua ginjal dihubungkan oleh kutub bawah, yang sebagian naik sehingga kapak panjang ginjal mengambil posisi yang lebih horizontal, dan wilayah koneksi ginjal di bagian bawah mulai bertindak anterior di sepanjang garis tengah di dalam rongga perut.

Kadang-kadang satu ginjal dapat menghubungkan lintas kutub atas dengan bagian bawah ginjal kontralateral. Bentuk ektopi lain, seperti ginjal annular, sangat jarang. Ketika USG di ectopia panggul ginjal di janin, mereka dapat ditemukan di dekat kandung kemih, dan fossa ginjal akan tetap kosong dengan kelenjar adrenal terlokalisasi di dalamnya. Ectopia panggul pada ginjal disertai dengan peningkatan risiko obstruksi saluran kemih, dan oleh karena itu pada kasus seperti ini hidronefrosis dapat dideteksi. Dalam kasus ectopia cross-sprung (S-shaped) dari ginjal, satu fossa ginjal mungkin kosong, dan ginjal di sisi yang berlawanan mungkin terlalu panjang atau memiliki bentuk yang tidak biasa. Di bagian bawah ginjal yang abnormal ini, hidronefrosis atau displasia kistik dapat terjadi, karena gangguan aliran urin dari area ini.

Seperti telah disebutkan sebelumnya, ginjal tapal kuda dengan ultrasonografi ditemukan di bagian bawah rongga perut, dengan kutub bawah yang saling berhubungan terletak di tengah sehingga parenkim ginjal abnormal ini divisualisasikan anterior ke tulang belakang janin. Dengan ginjal tapal kuda, mungkin juga terjadi obstruksi saluran kemih dan pembentukan displasia kistik pada parenkimnya.

Usia ginjal

Usia ginjal adalah malformasi kongenital. Penyakit ini didiagnosis terutama pada bayi dan ditandai dengan tidak adanya satu atau dua ginjal. Informasi tentang penyakit ini harus diketahui baik oleh orang dewasa yang belum pernah menjalani pemeriksaan medis, sementara merasa tidak sehat, dan kepada pasangan yang hanya akan memiliki anak. Di bawah ini disediakan semua informasi yang diperlukan.

Pembaca kami merekomendasikan

Pembaca rutin kami menyingkirkan masalah ginjal dengan metode yang efektif. Dia memeriksanya sendiri - hasilnya 100% - menghilangkan rasa sakit dan masalah dengan buang air kecil. Ini adalah obat herbal alami. Kami memeriksa metode dan memutuskan untuk merekomendasikannya kepada Anda. Hasilnya cepat. METODE EFEKTIF.

Informasi Patologi

Agenesis ginjal adalah penyakit di mana seorang anak dilahirkan tanpa satu atau kedua ginjal. Dengan demikian, agenesis ginjal unilateral dapat ditandai dengan tidak adanya salah satu ginjal, dan bilateral - saat lahir tanpa kedua organ. Penyakit semacam ini tidak begitu umum, dan kedua ginjal hilang (secara fisik tidak mungkin bagi tubuh untuk bertahan dari perkembangan skenario ini), atau ada salah satunya, kadang-kadang membesar karena fakta bahwa ia harus melakukan fungsi dua organ sekaligus. Untuk pertama kalinya, Aristoteles menyebutkan penyakit ini, mengumpulkan informasi tentang hewan yang tidak memiliki salah satu ginjal. Orang berikutnya yang memberikan kontribusi signifikan terhadap penelitian agenesis adalah Andreas Vesalius, seorang dokter dan pendiri anatomi.

Hal ini diyakini bahwa anak laki-laki tunduk pada pembentukan patologi ini dua sampai tiga kali lebih sering daripada anak perempuan, dan jumlah bayi yang baru lahir menderita penyakit berkisar antara 1 hingga 3 per 10 ribu. Dengan tidak adanya satu organ, ginjal kiri paling sering tidak ada. Salah satu jenis penyakit dapat menjadi aplasia ginjal, di mana organ itu sendiri direpresentasikan sebagai tunas yang belum berkembang, yang tidak memenuhi fungsinya. Agenesis atau aplasia ginjal cukup umum - penyakit ini menyumbang sekitar 8% dari total jumlah penyakit ginjal.

Gejala

Agenesis kedua tipe ini sering dikaitkan dengan patologi bawaan perkembangan organ lain:

  • paru-paru;
  • perut;
  • usus;
  • hati;
  • telinga;
  • sebuah mata;
  • tulang;
  • otot;
  • organ sistem reproduksi dan saluran kemih.

Gejala penyakit dapat bermanifestasi seperti pada anak-anak dari hari-hari pertama kehidupan, dan pada orang dewasa. Jarang mampu mendiagnosis tidak adanya ginjal pada janin. Di antara gejala yang paling umum harus diperhatikan:

  • tekanan darah tinggi;
  • protein atau darah yang diekskresikan dalam urin;
  • masalah dengan buang air kecil;
  • pembengkakan berbagai bagian tubuh.

Selain itu, karena kompatibilitas sering penyakit ini dengan patologi lainnya, agenesis sering ginjal didiagnosis pada bayi baru lahir dengan:

  • micrognathia (kelainan kongenital rahang);
  • epicanthus (yang disebut "kelopak mata ketiga");
  • keterbelakangan aurikula, lobus frontal, hidung, posisi mata.

Semua ini adalah gejala penyakit yang membantu dokter membuat diagnosis dan memulai pengobatan.

Penyebab penyakit dan kelompok risiko

Saat ini, penyebab pasti perkembangan penyakit tidak diketahui, tetapi ada faktor-faktor tertentu yang mempengaruhi pembentukan patologi pada janin. Selanjutnya, kami akan memberi Anda daftar berbagai faktor, serta aspek gaya hidup ibu yang akan mempengaruhi perkembangan patologi serupa pada janin:

  • predisposisi genetik (genetik);
  • penggunaan alkohol, obat-obatan;
  • keracunan dengan racun, racun;
  • penyakit viral dan infeksi;
  • penyakit menular seksual (sifilis dianggap yang paling berbahaya dari mereka);
  • paparan radiasi pengion;
  • mengambil obat hormonal.

Kombinasi faktor-faktor ini dapat memprovokasi genesis ginjal kanan atau kiri pada janin yang sedang berkembang, serta agenesis ginjal bilateral.

Di beberapa sumber, salah satu alasan untuk pembentukan penyakit adalah stroke, yang berkembang di embrio ureter. Ini memprovokasi munculnya hambatan untuk pembentukan kompleks ginjal dan fungsinya. Paling sering, proses ini adalah satu sisi, lebih jarang - dua sisi, yang mengarah pada kematian anak beberapa hari setelah kelahirannya.

Diagnostik

Hampir tidak mungkin untuk mendiagnosis genesis ginjal pada janin. Dalam hal ini, penyakit dapat mulai berkembang di embrio, serta kemudian, hingga 32 minggu. Paling sering, penyakit ini dideteksi secara kebetulan, selama pemeriksaan rongga perut menggunakan ultrasound. Di antara metode lain yang dapat membantu menentukan agenesia (atau aplasia) ginjal, perlu dicatat sinar-X (ketika disuntikkan ke organ-organ agen kontras), angiografi dan cystoscopy. Metode terakhir adalah yang paling sederhana, karena ketika disuntikkan ke tabung logam kandung kemih dengan optik, dan karena itu yang paling umum.

Untuk menegakkan diagnosis yang benar selama perawatan awal pasien dengan keluhan tertentu, dokter perlu membuat sejarah yang rinci, di mana bahkan rincian seperti waktu dan keadaan di mana pasien merasakan kehadiran patologi akan dicatat. Informasi tentang pemeriksaan sebelumnya pada masalah ini juga harus diindikasikan, dan perlu untuk mengklarifikasi keberadaan glomerulonefritis dan pielonefritis dalam sejarah.

Jenis penyakit

Agenesis Dua sisi ginjal

Patologi jenis ini adalah yang paling berbahaya. Gejala anomali perkembangan terjadi jauh lebih jelas dibandingkan dengan pembentukan sepihak dari penyakit. Paling sering, dalam jenis penyakit ini, seseorang mengembangkan gagal ginjal dalam berbagai derajat, serta hipertensi. Pada saat yang sama, dalam 100% kasus ada hasil yang mematikan, karena agenesis ginjal tidak kompatibel dengan kehidupan bayi.

Agenesis unilateral ginjal

Anak-anak yang tidak memiliki satu ginjal, sepenuhnya bergantung pada kesehatan satu-satunya organ yang mereka miliki. Pada masa kanak-kanak, misalnya, agenesia dari satu ginjal sering tidak diperhatikan, dan ditemukan secara kebetulan setelah bertahun-tahun ketika memeriksa rongga perut. Pada saat yang sama, organ sering tumbuh dalam ukuran karena fakta bahwa ia menganggap fungsi ginjal yang tidak ada. Jika organ itu sendiri agak lemah, tanda-tanda karakteristik berikut mungkin muncul:

  • air kencing yang banyak dan sering;
  • dehidrasi;
  • mual dan muntah;
  • keracunan racun;
  • hipertensi.

Ketika agenesis ginjal kiri sering terjadi kelainan sistem reproduksi. Selain itu, dengan agenesis unilateral, dalam beberapa kasus, ureter tidak ada, dan dalam beberapa kasus dipertahankan.

Aplasia unilateral ginjal

Aplasia unilateral dianggap sebagai diagnosis yang lebih baik dibandingkan dengan agenesis. Dengan fungsi normal ginjal kedua pada anak atau orang dewasa, aplasia dapat luput dari perhatian sampai akhir hayat. Gejala yang mungkin menunjukkan keterbelakangan salah satu dari dua ginjal yang bekerja dianggap menarik rasa sakit, terlokalisasi di perut bagian bawah atau di daerah lumbar. Aplasia ginjal paling sering didiagnosis secara kebetulan, karena tidak memiliki gejala tertentu. Tidak ditemukannya diagnosis ginjal seorang anak secara lebih sering. Selain itu, dengan aplasia, organ kerja paling sering mengalami hipertrofi karena faktanya mengasumsikan tugas dari “pasangan” yang tidak berfungsi. Namun, selama pemeriksaan ultrasound, organ yang diperbesar ukurannya tidak berbeda dalam strukturnya dari organ normal dan sehat.

Pengobatan


Tidak adanya satu ginjal tidak memerlukan perawatan tambahan karena fakta bahwa organ yang ada mungkin melakukan fungsi yang hilang. Namun, pasien seperti itu disarankan diet, berkat yang mereka akan dapat mengurangi beban pada ginjal yang ada. Di antara rekomendasi lainnya, Anda dapat mencatat pemeriksaan medis rutin untuk percaya diri dalam kesehatan dan kondisi ginjal Anda. Untuk melakukan ini, baik anak-anak maupun orang dewasa yang menderita agenesis sepihak harus lulus tes kategori ini (darah dan urine) setiap tahun, serta mengukur tekanan darah untuk memeriksa fungsi organ. Selain itu, Anda harus melepaskan semua kebiasaan buruk, di antaranya dapat dicatat kecanduan alkohol dan tembakau, karena mereka dapat menyebabkan komplikasi pada pasien dengan agenesis ginjal yang didiagnosis.

Seringkali, pasien dengan genesis ginjal unilateral (dan mereka dengan aplasia) diresepkan cystourethrography karena probabilitas yang sangat tinggi mengembangkan refluks vesicoureteral dari sisi berlawanan dengan lokasi patologi (penyakit ini adalah karakteristik 15% dari pasien dengan agenesis ginjal kanan atau kiri). Untuk menilai kondisi dan kesehatan ginjal yang sehat, urografi ekskretoris dilakukan.

Ketika mengobati penyakit lain dan obat terkait, dokter harus meresepkan obat pasien yang akan dihilangkan terutama oleh hati. Dalam hal ini, obat-obatan tidak boleh mengandung zat yang diproduksi di tubuh kita. Ini perlu untuk menghindari mengganggu kerja satu tubuh. Jika masalah tidak dapat dihindari, pasien mungkin memerlukan transplantasi ginjal yang bekerja dari donor. Penyakit yang paling umum yang memerlukan transplantasi organ adalah anak-anak.

Dalam kasus penyakit ginjal unilateral, juga disarankan untuk mengamati langkah-langkah pencegahan berikut:

  • berdiet;
  • menghindari aktivitas fisik yang intens (termasuk hipotermia);
  • pencegahan penyakit bakteri dan virus;
  • meningkatkan kekebalan tubuh (terutama ketika ada kekurangan vitamin).

Mengalahkan penyakit ginjal berat adalah mungkin!

Jika gejala berikut ini akrab bagi Anda secara langsung:

  • nyeri punggung persisten;
  • kesulitan buang air kecil;
  • pelanggaran tekanan darah.

Satu-satunya cara adalah operasi? Tunggu dan jangan bertindak dengan metode radikal. Menyembuhkan penyakit itu mungkin! Ikuti tautan dan cari tahu bagaimana Spesialis merekomendasikan perawatan.

Usia ginjal pada janin

Genesis ginjal disebabkan oleh penurunan tahap embriogenesis selama transisi dari pronephrosis ke metanephros, atau oleh keterbelakangan dari kuncup ureter. Agenesis ginjal dapat bilateral dan unilateral.

Agenesis unilateral berarti tidak adanya satu ginjal, biasanya di sebelah kiri, dan lebih sering bersifat keluarga. Frekuensi kejadian rata-rata 1 kasus per 1000 bayi baru lahir, tetapi tidak selalu didiagnosis sebelum lahir. Ini hasil dari fakta bahwa pada gangguan unilateral jumlah normal cairan ketuban dilestarikan dan echotenis dari kandung kemih divisualisasikan. Selain itu, gambar kelenjar adrenal atau bahkan tempat tidur ginjal mungkin keliru untuk gambar ginjal.

Tanda tidak langsung yang menunjukkan agenesis sepihak mungkin merupakan peningkatan kompensasi di ginjal kontralateral. Ketika dopplerometri dalam kasus agenesis ginjal unilateral arteri ginjal dari sisi lesi tidak divisualisasikan. Dari agenesis ginjal sochetannyhanomaly sering unilateral disertai kelainan lain dari sistem urogenital (agenesis dari kelenjar adrenal, pada anak perempuan - kelainan vagina anak laki-laki - epididimis dan vas deferens), malformasi pada saluran pencernaan (paling sering ditemukan anus imperforata), gangguan perkembangan lumbar tulang belakang, serta patologi sindromik (misalnya, VACTERL).

Prognosis untuk agenesis ginjal kelompok unilateral menguntungkan odnakouetoy anak risiko pengembangan penyakit ginjal, infeksi saluran kemih dan pengembangan gagal ginjal kronis dan masalah urologi lainnya lebih tinggi daripada di populasi.

Agenesis bilateral ginjal (DAP) berarti tidak adanya ginjal, ureter, dan merupakan salah satu anomali yang paling jelas dari MVS. Frekuensi kemunculannya rata-rata 1 kasus per 3.000-5.000 genus. Dalam buah jantan, frekuensi DAP dua kali lebih sering daripada pada anak perempuan. WCT baik diwakili oleh kasus sporadis, atau itu adalah bagian dari sindrom dengan berbagai jenis warisan (VATER, Fraser). Dengan faktor teratogenik termasuk diabetes, rubella, kokain, alkali.

Pemeriksaan USG genesis ginjal bilateral biasanya ditetapkan ketika tiga gejala khas terdeteksi:
- kekurangan air (dapat dideteksi setelah 16-18 minggu;
- tidak adanya echoenia kandung kemih;
- Kurangnya citra ginjal.

Diagnosis ultrasound prenatal agenesis ginjal bilateral

Agenesis ginjal bilateral bisa sangat sulit karena pola echographic serupa dengan perubahan ginjal bilateral yang ditandai lainnya (aplasia, hypoplasia, displasia). Menurut A. Reuss et al. dan J. Scott dan M. Renwick, keakuratan diagnosis prenatal DAP adalah 69-73%. Menurut hasil studi multicenter yang dilakukan di 17 negara Eropa pada 1995-1999., Ditemukan bahwa keakuratan diagnosis USG dari WCT adalah 78,2%.

Kriteria tambahan penting untuk agenesis ginjal bilateral adalah kurangnya gambar dari arteri ginjal dalam mode Doppler mapping (DSC) berwarna. Dalam penelitian kami, ditetapkan bahwa keakuratan diagnosa DAP yang hanya menggunakan mode B adalah 80%, sementara dalam mode DDC itu 100%. Namun, DRC tidak dapat selalu membantu dalam menetapkan diagnosis definitif dari WCT, sebagai arteri ginjal mungkin memiliki penyempitan tajam lumen dan tidak untuk membuat ketika displasia dan ginjal hipoplasia.

Agenesis ginjal bilateral sering disertai dengan retardasi pertumbuhan intrauterin (GVRP) dan fenotip Potter, yang terkait dengan efek air rendah dan termasuk:
- hipoplasia paru-paru;
- Ciri khusus (epik, hidung datar, dagu potong, lipatan kulit pterygoid, telinga rendah);
- deformasi ekstremitas atas dan bawah (kelengkungan tulang, kaki pengkor, dislokasi kongenital pinggul).

Defek gabungan pada agenesis ginjal bilateral hampir selalu ada. DAP dijelaskan di lebih dari 140 sindrom dengan berbagai malformasi.

Prognosis agenesis ginjal bilateral mematikan. Penyebab kematian adalah insufisiensi pulmonal karena hipoplasia paru, kurangnya aktivitas AIM dengan uremia progresif, malformasi bersamaan dan SVRP. Oleh karena itu, ketika mendeteksi WCT, disarankan untuk merekomendasikan aborsi setiap saat. Bahkan jika tidak mungkin untuk menetapkan secara tepat (untuk membedakan agenesis bilateral dari hipoplasia bilateral yang parah atau displasia), kehamilan juga harus terganggu, karena kondisi ini berhubungan dengan aliran rendah yang parah dan konsekuensi fatal dan gagal ginjal. Pertama-tama diperlukan untuk melakukan kariotyping untuk menghilangkan kelainan kromosom. Autopsi untuk mengesampingkan patologi sindromik harus diwajibkan.

- “displasia multikistik pada ginjal. Diagnosis ultrasound displasia multikistik pada ginjal janin. "

Daftar isi dari topik "Patologi Sistem Genitourinary dari Janin.":

1. Malformasi kongenital dan kelainan sistem kemih. Diagnosa ultrasound pada defek sistem saluran kemih janin.
2. Agenesis ginjal janin. Diagnosa ultrasound penyakit ginjal janin.
3. displasia multikistik dari ginjal. Diagnosis ultrasound displasia multikistik pada ginjal janin.
4. Penyakit ginjal polikistik autosomal resesif. Penyakit ginjal polikistik autosomal dominan.
5. Ginjal hipogenik hiperin janin. Penyebab tunas hyperechoic janin.
6. Menggandakan ginjal janin. Distopia pada ginjal janin.
7. Ginjal tapal kuda janin. Kista tunggal pada ginjal janin.
8. Tumor ginjal dan kelenjar adrenal janin. Diagnosis tumor ginjal janin.
9. Pyeloectasia dari ginjal janin. Hidronefrosis ginjal janin.
10. Prognosis pyelectasia ginjal janin. Prognosis hidronefrosis ginjal janin.

Direkomendasikan oleh pengunjung kami:

Kami menunggu pertanyaan dan rekomendasi Anda:

Karena ginjal adalah organ berpasangan, seseorang bisa ada dengan satu ginjal. Jika seorang anak memiliki satu ginjal, maka perlu untuk mengklarifikasi jenis agenesis (ini adalah nama patologi ini). Setiap jenis agenesis memiliki gambaran klinis sendiri dan prognosis yang pasti untuk kehidupan masa depan pasien. Agenesis atau aplasia adalah patologi kongenital, yang ditandai dengan keterbelakangan organ atau ketiadaannya. Dalam situasi seperti itu, ureter dapat berfungsi sepenuhnya atau sama sekali tidak ada.

Fitur penyakitnya

Usia ginjal adalah patologi bawaan

Dalam istilah medis, dua istilah sering digunakan untuk mendefinisikan patologi ini - agenesis atau aplasia. Penting untuk menjelaskan bahwa aplasia ginjal adalah keterbelakangan dari organ yang tidak dapat berfungsi sepenuhnya. Dengan patologi seperti itu, area ureter dapat dipertahankan, dan kadang-kadang seluruh saluran, berakhir dengan jalan buntu dan tidak terhubung ke organ apa pun. Itu sebabnya agenesis ginjal dengan pelestarian ureter adalah aplasia.

Genesis ginjal adalah patologi kongenital, di mana tidak ada satu atau dua ginjal yang lengkap. Selain itu, di tempat di mana organ itu harus ada, bahkan tidak ada dasarnya, juga tidak bisa ada ureter atau bagian darinya. Genesis ginjal dan aplasia ginjal terjadi di antara semua patologi ginjal pada 7-11% kasus. Dengan agenesis unilateral, anak-anak dilahirkan sangat jarang - sekitar 1 per seribu, dan patologi bilateral terjadi pada satu dalam 4000-10000.

Aplasia ginjal, serta agenesis, memprovokasi perkembangan penyakit terkait berikut:

pielonefritis; IBC; hipertensi arteri.

Dalam kasus kelahiran seorang gadis dengan satu ginjal, patologi organ genital ditemukan, yaitu, keterbelakangan mereka. Dengan anomali perkembangan ini, semua fungsi ditugaskan untuk ginjal yang sehat, yang sering bertambah besar, karena harus mengatasi peningkatan volume kerja.

Penting: Menurut statistik, anomali ginjal seperti ini lebih sering didiagnosis pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

Alasan

Pada janin, ginjal mulai terbentuk pada minggu kelima kehamilan.

Tidak ada konsensus mengapa seorang anak dilahirkan dengan satu ginjal. Hal utama adalah bahwa faktor genetik dalam patologi ini tidak memainkan peran apa pun. Itu sebabnya ini adalah kondisi bawaan. Pada janin, ginjal mulai terbentuk pada minggu kelima kehamilan. Proses ini berlanjut sepanjang perkembangan intrauterin. Itulah mengapa sangat sulit untuk mengidentifikasi penyebab patologi ini.

Aplasia ginjal atau ketiadaan sepenuhnya dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:

Viral dan penyakit infeksi lainnya pada wanita di trimester pertama kehamilan. Biasanya, patologi seperti itu memberikan flu dan rubella. Tidak adanya ginjal bawaan dapat disebabkan oleh penggunaan radiasi pengion selama kehamilan untuk tujuan diagnostik. Diabetes pada wanita hamil juga dianggap sebagai faktor risiko. Ini bisa menjadi konsekuensi mengambil obat kuat atau kontrasepsi hormonal, yang dilihat pasien tanpa berkonsultasi dengan dokter. Minum dan alkoholisme kronis. Berbagai penyakit menular seksual dapat memicu tidak adanya ginjal pada janin.

Gambar klinis

Usia ginjal ginjal mungkin tidak bermanifestasi selama bertahun-tahun

Usia ginjal ginjal mungkin tidak bermanifestasi selama bertahun-tahun. Jika pada saat kehamilan, tidak ada ultrasound yang dijadwalkan dilakukan, dan bayi tidak diperiksa secara menyeluruh setelah melahirkan, maka penyakit ini dapat diidentifikasi secara tidak sengaja bertahun-tahun setelah kelahiran. Misalnya, selama survei profil di tempat kerja atau di sekolah.

Jika seorang anak memiliki satu ginjal, organ kedua mengasumsikan 75 persen fungsinya, sehingga pasien tidak mengalami ketidaknyamanan. Namun, terkadang gejala eksternal kelainan perkembangan ginjal muncul segera setelah kelahiran bayi.

Agenesis ginjal pada bayi baru lahir dapat dicurigai berdasarkan gejala berikut:

Cacat struktur wajah (hidung memanjang dan menonjol, bengkak wajah, hipertelorisme okular). Aurikel terletak rendah dan membungkuk secara signifikan. Sebagai aturan, telinga seperti itu diamati pada bagian dari ginjal yang hilang. Ada banyak lipatan di tubuh anak. Seorang bayi dapat memiliki perut yang besar. Anak itu memiliki sedikit organ pernapasan. Ini disebut hipoplasia pulmonal. Kaki-kaki bayi yang baru lahir dapat berubah bentuk. Ditandai offset lokasi organ internal.

Peringatan: setelah itu, anak-anak dapat mengalami gejala penyerta - poliuria, muntah, hipertensi, dan dehidrasi.

Tidak adanya satu ginjal, yaitu agenesis, sangat sering disertai dengan anomali pembentukan organ genital. Wanita dapat memiliki rahim bertanduk dua atau satu rahang, serta hipoplasia atau atresia vagina. Pada anak laki-laki, patologi disertai dengan tidak adanya saluran sperma dan kelainan patologis di vesikula seminalis. Ini dapat menyebabkan nyeri inguinal, impotensi, ejakulasi yang menyakitkan dan infertilitas.

Jika selama kehamilan tidak mungkin untuk secara akurat mendiagnosis kelainan dalam perkembangan janin, yaitu, untuk mengklarifikasi, hipoplasia, dysplasia atau agenesis bilateral, maka dianjurkan untuk mengakhiri kehamilan. Faktanya adalah bahwa patologi tersebut dapat menyebabkan kurangnya air dan gangguan parah dalam aktivitas ginjal pada janin.

Spesies

Aplasia ginjal kanan paling sering didiagnosis.

Klasifikasi utama agenesis dilakukan oleh jumlah organ:

Agenesis bilateral adalah ketiadaan lengkap kedua organ. Patologi ini tidak sesuai dengan kehidupan. Jika, selama pemeriksaan ultrasound pada wanita hamil, patologi janin terdeteksi bahkan pada periode akhir, kelahiran buatan ditunjukkan. Aplasia ginjal kanan didiagnosis paling sering. Faktanya adalah ginjal kanan semua orang berada di bawah kiri. Lebih mobile dan lebih kecil dalam ukuran, oleh karena itu lebih rentan. Paling sering, organ kiri berhasil mengatasi fungsi ginjal kanan.

Penting: jika karena alasan tertentu ginjal kiri tidak dapat mengkompensasi kekurangan organ yang tepat, gejala patologi akan mulai bermanifestasi sejak kelahiran bayi. Di masa depan, anak seperti itu kemungkinan akan membentuk gagal ginjal.

Sebagai aturan, agenesis ginjal kiri lebih jarang didiagnosis, tetapi lebih sulit untuk dibawa, karena organ kanan secara inheren kurang fungsional dan bergerak, oleh karena itu mengkompensasi lebih buruk karena kurangnya organ berpasangan. Dalam patologi ini, semua gejala klasik aplasia dan agenesis muncul.

Selain itu, ada beberapa bentuk agenesis:

Kekalahan tubuh di satu sisi dengan pelestarian ureter. Bentuk patologi ini praktis tidak membawa ancaman bagi kehidupan manusia normal. Jika tubuh kedua berupaya dengan beban ganda, dan orang itu menganut gaya hidup sehat, maka tidak ada risiko. Selain itu, seseorang tidak terganggu oleh apa pun, jadi ia mungkin tidak menyadari patologinya. Kekalahan tubuh di satu sisi dengan tidak adanya ureter. Dalam kasus tidak adanya ureter, anomali organ genital diamati, sehingga kehidupan yang penuh tidak mungkin.

Aplasia organ dibagi menjadi beberapa jenis:

Aplasia besar diwakili oleh jaringan fibrolipomatous, di mana ada inklusi kistik kecil. Itu juga tidak mendeteksi ureter dan nefron. Aplasia kecil ditandai dengan adanya sejumlah kecil nefron, adanya ureter dengan mulut. Namun, ureter sendiri sangat sering tidak mencapai parenkim ginjal dan sangat menipis.

Diagnosis dan pengobatan

Biasanya, penyakit ini didiagnosis oleh nephrologist.

Biasanya diagnosis penyakit ini dilakukan oleh nephrologist. Setelah meninjau gambaran klinis, dokter meresepkan pemeriksaan berikut:

Urografi kontras. Ultrasound ginjal. CT Angiografi ginjal. Cystoscopy

Satu-satunya bentuk agenesis berbahaya adalah dua arah. Jika anak-anak tersebut tidak meninggal dalam rahim atau selama persalinan dan dilahirkan hidup, mereka meninggal pada hari-hari pertama setelah lahir karena gagal ginjal progresif cepat.

Hari ini, berkat perkembangan obat perinatal, ada peluang untuk menyelamatkan nyawa anak-anak seperti itu. Untuk ini, transplantasi ginjal dilakukan segera setelah melahirkan. Selanjutnya, perlu dilakukan hemodialisis secara sistematis. Namun, ini hanya mungkin jika diagnosis diferensial yang cepat dari anomali perkembangan janin dilakukan, yang akan menghilangkan cacat organ lain dari sistem kemih.

Aplasia ginjal kiri atau organ kanan, serta agenesis unilateral memberikan prognosis yang paling menguntungkan. Jika pasien tidak memiliki gejala ketidaknyamanan dan tidak menyenangkan, maka setahun sekali Anda harus lulus tes urine dan darah dan merawat satu-satunya organ sehat yang dibebankan dengan beban ganda. Penting untuk tidak minum alkohol, tidak supercool dan tidak makan terlalu asin. Dokter juga akan memberikan rekomendasi individu untuk setiap pasien, dengan mempertimbangkan karakteristik tubuhnya.

Penting: dengan bentuk parah dari genesis dan aplasia, hemodialisis mungkin diperlukan, dan kadang-kadang transplantasi.

Sangat jarang, di hadapan agenesis, kecacatan didaftarkan. Ini biasanya terjadi ketika ada gagal kronis pada tahap 2a. Ini disebut kompensasi atau poliurat. Dengan itu, satu-satunya organ gagal untuk mengatasi beban yang ditempatkan di atasnya, dan aktivitasnya dikompensasi oleh hati dan organ lainnya. Selain itu, kelompok kecacatan ditentukan tergantung pada kondisi pasien.

Organ vital manusia adalah ginjal. Tugas utama mereka adalah membuang air dan zat yang larut dalam air dari tubuh. Mereka melakukan fungsi pengaturan dalam kaitannya dengan garam air, keseimbangan asam-basa, berpartisipasi dalam metabolisme. Orang yang sehat memiliki kedua ginjal, tetapi 2,5-3% bayi baru lahir memiliki kelainan.

Salah satu patologi bawaan yang diketahui sejak zaman Aristoteles adalah agenesis ginjal, yang ditandai dengan tidak adanya satu atau dua organ. Anomali ini tidak boleh disamakan dengan aplasia ginjal, di mana organ diwakili oleh tunas yang kurang berkembang, yang tidak memiliki kaki berbentuk dan panggul. Menurut statistik, agenesis ginjal paling sering terjadi pada anak laki-laki. Informasi yang dapat dipercaya bahwa patologi bersifat herediter, obat-obatan tidak ada. Faktor eksogen yang mempengaruhi tahap embrio perkembangan janin dapat menyebabkan kelainan pada pembentukan ginjal pada janin. Risiko meningkat karena:

penyakit viral (menular) ditransfer ke wanita hamil; radiasi pengion; kehadiran diabetes; alkohol, kecanduan narkoba; penyakit menular seksual.

Ada dua jenis agenesis ginjal:

Patologi unilateral membedakan, selain keberadaan satu organ, ureter yang hilang. Dengan pengecualian langka, mungkin ada. Beban utama jatuh pada tubuh yang terbentuk.

Usia ginjal - skema

Agenesis ginjal kanan

Agenesis ginjal kanan jauh lebih umum, terutama pada wanita. Mereka mungkin memiliki kelainan dalam perkembangan rahim, vagina dan pelengkap. Kerentanan organ kanan dikaitkan dengan lebih kecil, dibandingkan dengan kiri, ukuran dan mobilitas. Dengan ketidakmampuan ginjal kiri untuk melakukan fungsi kompensasi, gejala anomali dapat muncul di hari-hari pertama kehidupan seorang anak. Dalam hal ini, agenesis ginjal disertai dengan poliuria, sering regurgitasi dan muntah, kulit kering, menunjukkan dehidrasi, tekanan darah tinggi, keracunan umum tubuh, dan insufisiensi ginjal. Jika fungsi kompensasi dilakukan oleh organ kiri, maka patologi biasanya terdeteksi sebagai hasil pemeriksaan khusus. Namun, dokter yang hadir harus memberi perhatian khusus pada tanda-tanda eksternal, yang dinyatakan dalam bengkak wajah, telinga yang sangat rendah, hipertelorisme okular, hidung lebar pipih, tengkorak cacat.

Agenesis ginjal kiri

Genesis ginjal kiri mirip dengan spesies sebelumnya. Namun, lebih sulit bagi seseorang untuk membawa, karena seluruh beban jatuh pada ginjal kanan, yang kurang disesuaikan dalam kasus-kasus seperti itu ke kinerja penuh fungsi kompensasi. Gejala muncul lebih kuat, terutama pada pria yang lebih rentan terhadap jenis kelainan ini. Sebagai patokan, patologi ini disertai dengan rasa sakit di daerah inguinal, daerah sakral, gangguan fungsi seksual, keterbelakangan atau tidak adanya vas deferens, yang menyebabkan infertilitas. Tanda-tanda eksternal yang menunjukkan kemungkinan anomali adalah sama seperti pada agenesia ginjal kanan.

Agenesis ginjal kanan atau kiri, yang tidak mengancam kesehatan dan tidak disertai dengan gejala yang jelas, melibatkan pemantauan konstan oleh ahli urologi atau nephrologist, pemeriksaan rutin, dan mengambil tindakan pencegahan yang mengurangi risiko penyakit ginjal. Jika tidak, pengobatan termasuk terapi antihipertensi seumur hidup, serta transplantasi organ mungkin.

Agenesis ginjal bilateral

Patologi semacam itu adalah varietas yang paling berbahaya. Ketika agenesis ginjal bilateral, yaitu ketiadaan total mereka, kematian janin terjadi di dalam rahim atau setelah beberapa jam / hari setelah lahir. Dalam situasi ini, dengan ketepatan waktu dan akurasi diagnosis, transplantasi organ dan hemodialisis reguler dapat membantu.

Diagnosis dan tindakan tambahan untuk mencegah komplikasi

Usia ginjal - diagnosis dan langkah-langkah tambahan untuk pencegahan komplikasi

Pemeriksaan yang diresepkan oleh dokter setidaknya setahun sekali, termasuk:

urografi dengan agen kontras; computed tomography; pemeriksaan ultrasound; angiografi ginjal; cystoscopy.

Spesialis mengidentifikasi faktor-faktor yang mempengaruhi terjadinya patologi. Konseling genetik keluarga, ultrasound ginjal dari kerabat dekat juga akan memungkinkan kita untuk lebih akurat menentukan penyebab genesis ginjal pada janin. Bersama dengan agenesis, penyakit lain dari sistem genitourinari dapat ditemukan di dalam tubuh. Penyakit ginjal unilateral biasanya melibatkan pasien yang mengambil tindakan pencegahan dasar:

hindari hipotermia, aktivitas fisik yang kuat; ikuti diet tertentu, minum rezim; meningkatkan kekebalan tubuh, mencegah terjadinya penyakit virus dan infeksi, proses inflamasi.

Pertanyaan tentang diterimanya anomali seperti itu dalam olahraga masih terbuka. Tidak adanya satu ginjal secara keseluruhan tidak mengganggu kegiatan tersebut, namun, kinerja fungsi kompensasi oleh organ yang sehat menggandakan beban di atasnya. Karena itu, konsekuensi dari cedera serius bisa berakibat fatal. Selain itu, kehadiran peningkatan beban memprovokasi perkembangan poliuria, hipertensi arteri, kelelahan.

Nutrisi memainkan peran penting dalam menjaga fungsi normal dari satu ginjal. Produk-produk yang diasap, kalengan, pedas, asin, tepung, minuman mineral dan alkohol apa pun dikeluarkan dari diet sebanyak mungkin. Kopi lebih baik menggantikan teh herbal, jus. Disarankan untuk mengkonsumsi ikan dan daging dalam bentuk rebus tidak lebih dari 3 kali seminggu. Pilihan juga diberikan untuk bubur gandum dan gandum, roti gandum hitam dan putih. Penggunaan susu, produk susu fermentasi terbatas.

Ibu hamil juga harus menjaga kesehatan mereka sendiri, memantau perkembangan janin, menahan diri dari alkohol, obat-obatan, tembakau. Jika Anda menemukan bukti gangguan perkembangan ginjal pada janin, Anda harus menghubungi spesialis yang berkualifikasi. Dalam kasus patologi unilateral, karyotyping pre dan pasnatal terpaksa dilakukan. Dengan agenesis ginjal bilateral, ada bentuk simetris dari pertumbuhan janin yang tertunda, serta kurangnya air. Dalam kasus deteksi pralahir seperti kelainan hingga 22 minggu, penghentian kehamilan diindikasikan untuk alasan medis. Dalam kasus penolakan dari prosedur ini dan dalam kasus diagnosis terlambat penyimpangan, taktik kebidanan konservatif digunakan.

Mempertahankan gaya hidup sehat, pemeriksaan medis tepat waktu dan akses ke spesialis yang memenuhi syarat untuk tanda-tanda yang menunjukkan penyimpangan apapun - semua ini akan memastikan kelahiran bayi yang sehat dan secara signifikan mengurangi risiko mengembangkan patologi yang mungkin. Agenesis unilateral ginjal pada anak tanpa adanya patologi lain memungkinkan dia untuk menjalani kehidupan yang utuh. Jarang disyaratkan izin cacat. Penting untuk memperhatikan rekomendasi medis dan pemeriksaan rutin oleh dokter yang merawat.

Usia ginjal

Isi:

Genesis ginjal (arsen, agenesis ginjal) adalah CDF (malformasi kongenital), ditandai dengan tidak adanya satu atau kedua ginjal.

Sesuai dengan definisi, 2 jenis agenesis ginjal dibedakan:

Prevalensi

Frekuensi terjadinya arsen bilateral adalah 1-3 kasus per 10.000 bayi baru lahir dengan lesi dominan janin laki-laki (rasio anak laki-laki dan perempuan adalah 2.6: 1).

Informasi: Ketiadaan satu sisi jauh lebih umum - 1 kasus per 500 bayi baru lahir. Dalam banyak kasus, ginjal kiri hilang. Rasio anak laki-laki dan perempuan adalah 3: 1.

Penyebab

Sebagai aturan, alasan spesifik tidak dapat diidentifikasi. Penyebab paling umum adalah multifaktorial. Namun, ada 2 terkemuka:

  • Faktor genetik. Ada peningkatan frekuensi kelahiran anak-anak dengan patologi ini pada orang tua yang memiliki CDF sistem kemih. Namun, di sini saya ingin mencatat bahwa kelahiran kembali seorang anak dengan cacat ini sangat jarang.
  • Dampak dari faktor-faktor berbahaya selama peletakan organ utama (5-7 minggu perkembangan intrauterin, ketika metanephrosis, atau ginjal akhir, mulai terbentuk). Ini termasuk mengambil nephrotoxic (menginfeksi ginjal) persiapan wanita hamil, minum alkohol. Akibatnya, stroke berkembang di organ berkembang dan hambatan muncul ke organisasi normal dan perkembangan ginjal pada satu atau dua sisi.

Gambar klinis

Secara klinis, kondisinya bisa kritis dan memuaskan. Itu semua tergantung pada jenis kerusakan:

  • Bilateral kecapi sering dikombinasikan dengan hipoplasia (keterbelakangan) paru-paru dan wajah Potter (jembatan lebar hidung, epikant, "hidung nuri", lunak, tanpa dasar kartilago, telinga rendah tanpa ikal dan tragus (trestle), dagu miring) dan CPR lainnya (tulang belakang dan lainnya). Anak-anak dengan diagnosis ini meninggal pada jam-jam pertama kehidupan dari insufisiensi ginjal dan paru.
  • Bermain sepihak dapat terjadi dari hari-hari pertama kehidupan seorang anak jika ginjal yang sehat tidak mampu memberikan kompensasi. Gejala utama adalah regurgitasi persisten, termasuk muntah, poliuria (buang air kecil berlebihan), dehidrasi total, hipertensi (tekanan darah tinggi), keracunan umum dan manifestasi lain dari gagal ginjal. Jika ginjal yang sehat mengasumsikan fungsi yang tidak ada, maka penyakit praktis tidak memanifestasikan dirinya dan ditemukan secara acak ketika mencari bantuan medis untuk CDF lain atau penyakit pada sistem saluran kencing. Ginjal yang ada mulai mengkompensasi hipertrofi mengkompensasi (meningkat) setelah bulan pertama kehidupan, meskipun kecenderungan untuk meningkat tampak masih dalam kandungan. Sekitar 15% dari pasien ini menunjukkan refluks vesicoureteral (aliran kemih terbalik) dari organ yang sehat.

Mungkin pembentukan anomali di daerah genital, yang berhubungan dengan peletakan sendi organ kemih dan kelamin:

  • Pada anak laki-laki, arsenik satu sisi sering disertai dengan kurangnya saluran Wolf dan, karenanya, dari saluran eponymous dengan nama yang sama.
  • Pada anak perempuan, agenesis ginjal unilateral sering disertai dengan malformasi organ genital, yaitu sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: malformasi organ genital (tuba fallopi dan uterus), tidak adanya vagina, dan retensi unilateral.

Diagnostik

Penyakit ini dapat didiagnosis baik dalam rahim dan setelah lahir selama hidup.

  1. Metode utama diagnosis antenatal adalah USG (ultrasound).
    • Titik kunci dalam diagnosis kurangnya ginjal bilateral diucapkan kurangnya air dan kurangnya bayangan gema kandung kemih selama penelitian yang dinamis, dengan pemetaan Doppler warna tidak ada arteri ginjal.
    • Di satu sisi, ketiadaan organ didiagnosis dengan scan ultrasound antenatal (intrauterine) lebih jarang karena beberapa alasan:
      • jumlah cairan amnion tetap normal;
      • kandung kemih janin terdeteksi;
      • kelenjar adrenal yang hadir dapat keliru diidentifikasi sebagai ginjal.
  2. Jangan kehilangan ultrasound nilai setelah lahir. Pada saat yang sama, ginjal tidak didefinisikan di tempatnya dan arteri dengan nama yang sama hilang dari sisi yang sama.
  3. Urografi ekskretoris - satu-satunya ginjal yang tersedia adalah kompensasi membesar, tetapi di sisi lain tidak ada zat kontras selama gambar tertunda.
  4. Nephroscintigraphy - radioisotop tidak menumpuk di sisi lesi.
  5. Angiography - pembuluh ginjal tidak ada pada sisi yang terkena.
  6. Cystoscopy - ada hipoplasia dari segitiga Leget (segitiga di kandung kemih, biasanya dibentuk oleh pembukaan internal uretra dan mulut kedua ureter), lubang ureter di sisi yang terkena hilang.

Pengobatan

Informasi Dengan tidak adanya gejala penyakit, pengobatan khusus tidak diperlukan.

Beberapa penulis merekomendasikan diet dan kursus pencegahan periodik dari terapi metabolik untuk mempertahankan satu ginjal. Jika fungsinya terganggu, transplantasi organ ditunjukkan (transplantasi organ donor).

Usia ginjal pada janin

Genesis ginjal disebabkan oleh penurunan tahap embriogenesis selama transisi dari pronephrosis ke metanephros, atau oleh keterbelakangan dari kuncup ureter. Agenesis ginjal dapat bilateral dan unilateral.

Agenesis unilateral berarti tidak adanya satu ginjal, biasanya di sebelah kiri, dan lebih sering bersifat keluarga. Frekuensi kejadian rata-rata 1 kasus per 1000 bayi baru lahir, tetapi tidak selalu didiagnosis sebelum lahir. Ini hasil dari fakta bahwa pada gangguan unilateral jumlah normal cairan ketuban dilestarikan dan echotenis dari kandung kemih divisualisasikan. Selain itu, gambar kelenjar adrenal atau bahkan tempat tidur ginjal mungkin keliru untuk gambar ginjal.

Tanda tidak langsung yang menunjukkan agenesis sepihak mungkin merupakan peningkatan kompensasi di ginjal kontralateral. Ketika dopplerometri dalam kasus agenesis ginjal unilateral arteri ginjal dari sisi lesi tidak divisualisasikan. Dari agenesis ginjal sochetannyhanomaly sering unilateral disertai kelainan lain dari sistem urogenital (agenesis dari kelenjar adrenal, pada anak perempuan - kelainan vagina anak laki-laki - epididimis dan vas deferens), malformasi pada saluran pencernaan (paling sering ditemukan anus imperforata), gangguan perkembangan lumbar tulang belakang, serta patologi sindromik (misalnya, VACTERL).

Prognosis untuk agenesis ginjal kelompok unilateral menguntungkan odnakouetoy anak risiko pengembangan penyakit ginjal, infeksi saluran kemih dan pengembangan gagal ginjal kronis dan masalah urologi lainnya lebih tinggi daripada di populasi.

Agenesis bilateral ginjal (DAP) berarti tidak adanya ginjal, ureter, dan merupakan salah satu anomali yang paling jelas dari MVS. Frekuensi kemunculannya rata-rata 1 kasus per 3.000-5.000 genus. Dalam buah jantan, frekuensi DAP dua kali lebih sering daripada pada anak perempuan. WCT baik diwakili oleh kasus sporadis, atau itu adalah bagian dari sindrom dengan berbagai jenis warisan (VATER, Fraser). Dengan faktor teratogenik termasuk diabetes, rubella, kokain, alkali.

Pemeriksaan USG genesis ginjal bilateral biasanya ditetapkan ketika tiga gejala khas terdeteksi:
- kekurangan air (dapat dideteksi setelah 16-18 minggu;
- tidak ada kandung kemih echogenic;
- kurangnya citra ginjal.

Diagnosis ultrasound prenatal agenesis ginjal bilateral

Agenesis ginjal bilateral bisa sangat sulit karena pola echographic serupa dengan perubahan ginjal bilateral yang ditandai lainnya (aplasia, hypoplasia, displasia). Menurut A. Reuss et al. dan J. Scott dan M. Renwick, keakuratan diagnosis prenatal DAP adalah 69-73%. Menurut hasil studi multicenter yang dilakukan di 17 negara Eropa pada 1995-1999., Ditemukan bahwa keakuratan diagnosis USG dari WCT adalah 78,2%.

Kriteria tambahan penting untuk agenesis ginjal bilateral adalah kurangnya gambar dari arteri ginjal dalam mode Doppler mapping (DSC) berwarna. Dalam penelitian kami, ditetapkan bahwa keakuratan diagnosa DAP yang hanya menggunakan mode B adalah 80%, sementara dalam mode DDC itu 100%. Namun, DRC tidak dapat selalu membantu dalam menetapkan diagnosis definitif dari WCT, sebagai arteri ginjal mungkin memiliki penyempitan tajam lumen dan tidak untuk membuat ketika displasia dan ginjal hipoplasia.

Agenesis ginjal bilateral sering disertai dengan retardasi pertumbuhan intrauterin (GVRP) dan fenotip Potter, yang terkait dengan efek air rendah dan termasuk:
- hipoplasia paru-paru;
- fitur-fitur spesifik (epikant, hidung datar, potongan dagu, lipatan kulit pterygoid, telinga rendah);
- deformasi ekstremitas atas dan bawah (kelengkungan tulang, kaki pengkor, dislokasi kongenital pinggul).

Defek gabungan pada agenesis ginjal bilateral hampir selalu ada. DAP dijelaskan di lebih dari 140 sindrom dengan berbagai malformasi.

Prognosis agenesis ginjal bilateral mematikan. Penyebab kematian adalah insufisiensi pulmonal karena hipoplasia paru, kurangnya aktivitas AIM dengan uremia progresif, malformasi bersamaan dan SVRP. Oleh karena itu, ketika mendeteksi WCT, disarankan untuk merekomendasikan aborsi setiap saat. Bahkan jika tidak mungkin untuk menetapkan secara tepat (untuk membedakan agenesis bilateral dari hipoplasia bilateral yang parah atau displasia), kehamilan juga harus terganggu, karena kondisi ini berhubungan dengan aliran rendah yang parah dan konsekuensi fatal dan gagal ginjal. Pertama-tama diperlukan untuk melakukan kariotyping untuk menghilangkan kelainan kromosom. Autopsi untuk mengesampingkan patologi sindromik harus diwajibkan.

Agnesia atau tidak adanya ginjal pada anak

Karena ginjal adalah organ berpasangan, seseorang bisa ada dengan satu ginjal. Jika seorang anak memiliki satu ginjal, maka perlu untuk mengklarifikasi jenis agenesis (ini adalah nama patologi ini). Setiap jenis agenesis memiliki gambaran klinis sendiri dan prognosis yang pasti untuk kehidupan masa depan pasien. Agenesis atau aplasia adalah patologi kongenital, yang ditandai dengan keterbelakangan organ atau ketiadaannya. Dalam situasi seperti itu, ureter dapat berfungsi sepenuhnya atau sama sekali tidak ada.

Fitur penyakitnya

Dalam istilah medis, dua istilah sering digunakan untuk mendefinisikan patologi ini - agenesis atau aplasia. Penting untuk menjelaskan bahwa aplasia ginjal adalah keterbelakangan dari organ yang tidak dapat berfungsi sepenuhnya. Dengan patologi seperti itu, area ureter dapat dipertahankan, dan kadang-kadang seluruh saluran, berakhir dengan jalan buntu dan tidak terhubung ke organ apa pun. Itu sebabnya agenesis ginjal dengan pelestarian ureter adalah aplasia.

Genesis ginjal adalah patologi kongenital, di mana tidak ada satu atau dua ginjal yang lengkap. Selain itu, di tempat di mana organ itu harus ada, bahkan tidak ada dasarnya, juga tidak bisa ada ureter atau bagian darinya. Genesis ginjal dan aplasia ginjal terjadi di antara semua patologi ginjal pada 7-11% kasus. Dengan agenesis unilateral, anak-anak dilahirkan sangat jarang - sekitar 1 per seribu, dan patologi bilateral terjadi pada satu dalam 4000-10000.

Aplasia ginjal, serta agenesis, memprovokasi perkembangan penyakit terkait berikut:

  • pielonefritis;
  • IBC;
  • hipertensi arteri.

Dalam kasus kelahiran seorang gadis dengan satu ginjal, patologi organ genital ditemukan, yaitu, keterbelakangan mereka. Dengan anomali perkembangan ini, semua fungsi ditugaskan untuk ginjal yang sehat, yang sering bertambah besar, karena harus mengatasi peningkatan volume kerja.

Penting: Menurut statistik, anomali ginjal seperti ini lebih sering didiagnosis pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

Alasan

Tidak ada konsensus mengapa seorang anak dilahirkan dengan satu ginjal. Hal utama adalah bahwa faktor genetik dalam patologi ini tidak memainkan peran apa pun. Itu sebabnya ini adalah kondisi bawaan. Pada janin, ginjal mulai terbentuk pada minggu kelima kehamilan. Proses ini berlanjut sepanjang perkembangan intrauterin. Itulah mengapa sangat sulit untuk mengidentifikasi penyebab patologi ini.

Aplasia ginjal atau ketiadaan sepenuhnya dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:

  • Viral dan penyakit infeksi lainnya pada wanita di trimester pertama kehamilan. Biasanya, patologi seperti itu memberikan flu dan rubella.
  • Tidak adanya ginjal bawaan dapat disebabkan oleh penggunaan radiasi pengion selama kehamilan untuk tujuan diagnostik.
  • Diabetes pada wanita hamil juga dianggap sebagai faktor risiko.
  • Ini bisa menjadi konsekuensi mengambil obat kuat atau kontrasepsi hormonal, yang dilihat pasien tanpa berkonsultasi dengan dokter.
  • Minum dan alkoholisme kronis.
  • Berbagai penyakit menular seksual dapat memicu tidak adanya ginjal pada janin.

Gambar klinis

Usia ginjal ginjal mungkin tidak bermanifestasi selama bertahun-tahun. Jika pada saat kehamilan, tidak ada ultrasound yang dijadwalkan dilakukan, dan bayi tidak diperiksa secara menyeluruh setelah melahirkan, maka penyakit ini dapat diidentifikasi secara tidak sengaja bertahun-tahun setelah kelahiran. Misalnya, selama survei profil di tempat kerja atau di sekolah.

Jika seorang anak memiliki satu ginjal, organ kedua mengasumsikan 75 persen fungsinya, sehingga pasien tidak mengalami ketidaknyamanan. Namun, terkadang gejala eksternal kelainan perkembangan ginjal muncul segera setelah kelahiran bayi.

Agenesis ginjal pada bayi baru lahir dapat dicurigai berdasarkan gejala berikut:

  1. Cacat struktur wajah (hidung memanjang dan menonjol, bengkak wajah, hipertelorisme okular).
  2. Aurikel terletak rendah dan membungkuk secara signifikan. Sebagai aturan, telinga seperti itu diamati pada bagian dari ginjal yang hilang.
  3. Ada banyak lipatan di tubuh anak.
  4. Seorang bayi dapat memiliki perut yang besar.
  5. Anak itu memiliki sedikit organ pernapasan. Ini disebut hipoplasia pulmonal.
  6. Kaki-kaki bayi yang baru lahir dapat berubah bentuk.
  7. Ditandai offset lokasi organ internal.

Peringatan: setelah itu, anak-anak dapat mengalami gejala penyerta - poliuria, muntah, hipertensi, dan dehidrasi.

Tidak adanya satu ginjal, yaitu agenesis, sangat sering disertai dengan anomali pembentukan organ genital. Wanita dapat memiliki rahim bertanduk dua atau satu rahang, serta hipoplasia atau atresia vagina. Pada anak laki-laki, patologi disertai dengan tidak adanya saluran sperma dan kelainan patologis di vesikula seminalis. Ini dapat menyebabkan nyeri inguinal, impotensi, ejakulasi yang menyakitkan dan infertilitas.

Jika selama kehamilan tidak mungkin untuk secara akurat mendiagnosis kelainan dalam perkembangan janin, yaitu, untuk mengklarifikasi, hipoplasia, dysplasia atau agenesis bilateral, maka dianjurkan untuk mengakhiri kehamilan. Faktanya adalah bahwa patologi tersebut dapat menyebabkan kurangnya air dan gangguan parah dalam aktivitas ginjal pada janin.

Spesies

Klasifikasi utama agenesis dilakukan oleh jumlah organ:

  1. Agenesis bilateral adalah ketiadaan lengkap kedua organ. Patologi ini tidak sesuai dengan kehidupan. Jika, selama pemeriksaan ultrasound pada wanita hamil, patologi janin terdeteksi bahkan pada periode akhir, kelahiran buatan ditunjukkan.
  2. Aplasia ginjal kanan didiagnosis paling sering. Faktanya adalah ginjal kanan semua orang berada di bawah kiri. Lebih mobile dan lebih kecil dalam ukuran, oleh karena itu lebih rentan. Paling sering, organ kiri berhasil mengatasi fungsi ginjal kanan.

Penting: jika karena alasan tertentu ginjal kiri tidak dapat mengkompensasi kekurangan organ yang tepat, gejala patologi akan mulai bermanifestasi sejak kelahiran bayi. Di masa depan, anak seperti itu kemungkinan akan membentuk gagal ginjal.

  1. Sebagai aturan, agenesis ginjal kiri lebih jarang didiagnosis, tetapi lebih sulit untuk dibawa, karena organ kanan secara inheren kurang fungsional dan bergerak, oleh karena itu mengkompensasi lebih buruk karena kurangnya organ berpasangan. Dalam patologi ini, semua gejala klasik aplasia dan agenesis muncul.

Selain itu, ada beberapa bentuk agenesis:

  • Kekalahan tubuh di satu sisi dengan pelestarian ureter. Bentuk patologi ini praktis tidak membawa ancaman bagi kehidupan manusia normal. Jika tubuh kedua berupaya dengan beban ganda, dan orang itu menganut gaya hidup sehat, maka tidak ada risiko. Selain itu, seseorang tidak terganggu oleh apa pun, jadi ia mungkin tidak menyadari patologinya.
  • Kekalahan tubuh di satu sisi dengan tidak adanya ureter. Dalam kasus tidak adanya ureter, anomali organ genital diamati, sehingga kehidupan yang penuh tidak mungkin.

Aplasia organ dibagi menjadi beberapa jenis:

  • Aplasia besar diwakili oleh jaringan fibrolipomatous, di mana ada inklusi kistik kecil. Itu juga tidak mendeteksi ureter dan nefron.
  • Aplasia kecil ditandai dengan adanya sejumlah kecil nefron, adanya ureter dengan mulut. Namun, ureter sendiri sangat sering tidak mencapai parenkim ginjal dan sangat menipis.

Diagnosis dan pengobatan

Biasanya diagnosis penyakit ini dilakukan oleh nephrologist. Setelah meninjau gambaran klinis, dokter meresepkan pemeriksaan berikut:

  • Urografi kontras.
  • Ultrasound ginjal.
  • CT
  • Angiografi ginjal.
  • Cystoscopy

Satu-satunya bentuk agenesis berbahaya adalah dua arah. Jika anak-anak tersebut tidak meninggal dalam rahim atau selama persalinan dan dilahirkan hidup, mereka meninggal pada hari-hari pertama setelah lahir karena gagal ginjal progresif cepat.

Hari ini, berkat perkembangan obat perinatal, ada peluang untuk menyelamatkan nyawa anak-anak seperti itu. Untuk ini, transplantasi ginjal dilakukan segera setelah melahirkan. Selanjutnya, perlu dilakukan hemodialisis secara sistematis. Namun, ini hanya mungkin jika diagnosis diferensial yang cepat dari anomali perkembangan janin dilakukan, yang akan menghilangkan cacat organ lain dari sistem kemih.

Aplasia ginjal kiri atau organ kanan, serta agenesis unilateral memberikan prognosis yang paling menguntungkan. Jika pasien tidak memiliki gejala ketidaknyamanan dan tidak menyenangkan, maka setahun sekali Anda harus lulus tes urine dan darah dan merawat satu-satunya organ sehat yang dibebankan dengan beban ganda. Penting untuk tidak minum alkohol, tidak supercool dan tidak makan terlalu asin. Dokter juga akan memberikan rekomendasi individu untuk setiap pasien, dengan mempertimbangkan karakteristik tubuhnya.

Penting: dengan bentuk parah dari genesis dan aplasia, hemodialisis mungkin diperlukan, dan kadang-kadang transplantasi.

Sangat jarang, di hadapan agenesis, kecacatan didaftarkan. Ini biasanya terjadi ketika ada gagal kronis pada tahap 2a. Ini disebut kompensasi atau poliurat. Dengan itu, satu-satunya organ gagal untuk mengatasi beban yang ditempatkan di atasnya, dan aktivitasnya dikompensasi oleh hati dan organ lainnya. Selain itu, kelompok kecacatan ditentukan tergantung pada kondisi pasien.

Artikel Tentang Ginjal