Utama Tumor

Gejala dan pengobatan amiloidosis ginjal

Tinggalkan komentar 1,232

Di antara penyakit sistem kemih, amiloidosis ginjal menempati tempat khusus. Fenomena ini ditandai oleh pengendapan di parenkim ginjal dari protein yang tidak larut, amyloid, yang agregasi besar mengganggu fungsi organ. Pada tahap awal perkembangan, gejala tidak diungkapkan dan seringkali patologi ditemukan setelah pembentukan gagal ginjal.

Informasi umum

Sebagai akibat gangguan metabolik dalam tubuh, pembentukan dan akumulasi jaringan organ amiloid yang berlebihan dimulai. Kehadiran zat ini sendiri merupakan patologi, karena tidak ada dalam organisme yang sehat. Setelah di jaringan, amiloid cepat tumbuh dan mengisi banyak ruang, karena zat-zat yang diperlukan jaringan dipaksa keluar, distrofi organ terjadi. Oleh karena itu, fenomena ini disebut distrofi amyloid. Efisiensi ginjal menurun dan kemudian berhenti, yang menyebabkan kehilangan mereka. Patologi dianggap langka dan memakan 2% dari total jumlah penyakit ginjal. Ada dua kasus per 100 ribu orang.

Amiloidosis memprovokasi terjadinya komplikasi serius dan merupakan penyakit berbahaya baik untuk kesehatan manusia dan kehidupan secara umum. Tingkat amiloid dalam darah kadang-kadang meningkatkan kehadiran patologi terkait: tuberkulosis, sifilis. Peradangan jaringan juga berkontribusi pada pembentukannya. Pada saat yang sama ia mampu mempengaruhi hati dan pembuluh darah. Para ilmuwan berhasil mempelajari struktur zat ini, tetapi faktor-faktor kejadian belum sepenuhnya ditetapkan.

Klasifikasi bentuk

Amyloidosis memiliki beberapa bentuk yang berbeda dalam faktor perkembangan patologi:

  • Distrofi amiloid primer. Tidak bergantung pada patologi terkait. Bentuk langka.
  • Distrofi amiloid sekunder. Ini terjadi sebagai akibat dari patologi lainnya. Bentuk paling umum.
  • Amyloidosis, dipicu oleh pembersihan darah di luar ginjal.
  • Distrofi amiloid kongenital. Berlalu dari orang tua ke anak-anak.
  • Amiloidosis senilis. Itu terjadi pada orang yang lebih tua dari 80 tahun.

Fitur struktur amiloid membagi patologi menjadi beberapa tipe:

  • AL amiloidosis primer. Sintesis protein memprovokasi kelainan genetik.
  • Amiloidosis AA sekunder. Ini mengacu pada bentuk yang muncul dengan latar belakang proses inflamasi, karena ini adalah kondisi optimal untuk pembentukan AA-amyloid. Jika tidak diobati, protein terakumulasi dalam jumlah besar, mengendap di parenkim ginjal dan menyebabkan distrofi organ.
  • Atop-amyloidosis familial herediter. Jenis langka yang bentuk senile dan polyneuropathy yang dikaitkan adalah patologi dari sistem saraf yang ditransmisikan pada tingkat gen.

Penyebab amiloidosis ginjal

Ada kemungkinan tinggi mengembangkan amiloidosis pada pria di atas 50 tahun, pada orang yang menderita tuberkulosis, proses inflamasi pada sendi, serta dalam kasus penggunaan sistematis hemodialisis (pembersihan ekstrarenal dari darah) atau selama tumor sumsum tulang.

Alasan untuk pembentukan patologi langka ini masih sedang dipelajari, tetapi sejumlah faktor yang mempengaruhi terjadinya amiloidosis diketahui. Telah ditetapkan bahwa proses inflamasi kronis yang disebabkan oleh infeksi adalah katalis untuk penyakit ini. Ini termasuk tuberkulosis, osteomielitis dan radang sendi lainnya, sifilis, malaria, myeloma (tumor sumsum tulang), dan neoplasma ganas pada jaringan limfoid.

Terjadinya amiloidosis dijelaskan oleh patologi metabolisme protein pada tingkat sel, yang disertai dengan pelanggaran kuantitas dan kualitas protein dalam plasma (bagian cair) dari darah. Selama percobaan klinis, ditemukan bahwa amiloidosis memiliki sifat autoimun, yaitu, sistem kekebalan tubuh "membuat kesalahan" dengan latar belakang peradangan berkepanjangan dan sintesis protein terdistorsi. Akibatnya, protein memperoleh tanda-tanda antigen (zat dengan tanda-tanda informasi asing) dan antibodi mulai diproduksi untuk memeranginya. Hubungan antigen dan antibodi membentuk substansi amiloid dalam jaringan.

Patogenesis

Untuk menjelaskan mekanisme onset dan perkembangan penyakit, ada sejumlah teori ilmiah:

  1. Teori distrofi metabolisme protein (dysproteinosis). Amiloidosis ginjal berkembang sebagai hasil dari kekalahan rasio fraksi protein dalam darah. Pelanggaran ini disertai dengan akumulasi dalam jaringan protein patologis yang membentuk sedimen amiloid.
  2. Sesuai dengan teori genesis seluler lokal, amyloidosis terjadi ketika sistem retikuloendotelial (sel-sel yang tersebar di seluruh tubuh yang terlibat dalam metabolisme) tidak mengatasi fungsi sintesis protein.
  3. Teori kekebalan. Terhadap latar belakang penyakit utama, racun dan produk dekomposisi menumpuk, yang mana sistem imun berasumsi sebagai antigen diri (benda asing). Autoantigen selanjutnya dianggap sebagai autoantibody - suatu zat yang mampu berinteraksi dengan autoantigen. Sebagai hasil dari interaksi zat-zat ini, amyloid terjadi dan mengendap di mana sebagian besar antibodi berkumpul.
  4. Ada teori yang menunjukkan terjadinya protein patogen sebagai hasil mutasi. Dipercaya bahwa amyloidoblas - klon dari sel retikulo-endotel (mampu menangkap dan berasimilasi partikel asing) adalah penyebab amiloid dalam tubuh.

Beberapa hormon hipofisis berkontribusi pada pembentukan amiloid.

Gejala utama

Deposisi pada parenkim ginjal amiloid rumit oleh kerusakan organ, kegagalan fungsional. Gejala amiloidosis ginjal, terlepas dari bentuknya, dikombinasikan dengan gejala standar penyakit ginjal (nyeri, gangguan buang air kecil, keracunan, dll.). Seringkali tidak ada manifestasi patologi sampai timbulnya fase akut gagal ginjal.

Amiloidosis ginjal primer terjadi pada orang di bawah usia 40 tahun, berkembang pesat, dan sering berakhir dengan kematian. Tipe sekunder didiagnosis pada orang yang berusia sekitar 60 tahun dan disertai dengan gejala penyakit yang menyebabkan amiloidosis. Ada tahapan amiloidosis ginjal, menggambarkan gejala penyakit sesuai dengan tingkat perkembangannya.

Tahap praklinis (laten)

Akumulasi amyloid tidak kritis, gangguan fungsional ginjal tidak diamati. Gejala patologi bertepatan dengan gejala patologi yang menyebabkan akumulasi protein yang tidak larut. Ini termasuk gangguan fungsional paru-paru di tuberkulosis, kerusakan tulang pada osteomielitis atau arthritis, dll. Tidak mungkin untuk mendiagnosis kelainan menggunakan pemeriksaan perangkat keras (MRI, X-ray). Durasi panggung tidak lebih dari 5 tahun.

Tanda-tanda tahap protinuric (albuminuric)

Akumulasi amiloid di parenkim ginjal mencapai tingkat di mana permeabilitas meningkat dan protein dari darah memasuki urin. Ini dideteksi dengan bantuan analisis laboratorium urin pada pemeriksaan medis yang direncanakan. Protein dalam urin berangsur-angsur meningkat, karena proses kerusakan ginjal tidak dapat terbalik, kondisinya berangsur-angsur memburuk. Periode pengembangan panggung adalah sekitar 10−15 tahun.

Gambaran klinis dari tahap nefrotik (edema)

Ada gejala yang diucapkan. Di dalam darah, tingkat protein diturunkan karena eliminasi aktif dengan urin. Ada penurunan berat badan yang tajam, pasien mengeluh kelelahan, mual, haus. Nafsu makan semakin memburuk. Menurunkan tekanan darah dengan perubahan tajam dalam posisi tubuh dari horizontal ke vertikal memprovokasi syncope. Amiloid yang terakumulasi dalam jaringan usus mempengaruhi ujung saraf, yang menyebabkan diare. Pembengkakan muncul dan berlanjut. Segera, kaki dan wajah membengkak, dan kemudian sesak napas muncul, karena cairan dikumpulkan di paru-paru. Ada juga akumulasi cairan di pleura, di perikardium (perikardium). Pelanggaran buang air kecil hingga absen total. Akumulasi amyloid meningkatkan hati, limpa, kelenjar getah bening.

Gejala tahap uremik (azothermic, terminal) amiloidosis

Tahap terakhir. Amiloid ginjal tidak memungkinkan organ berfungsi, mereka dimodifikasi. Gagal ginjal terdeteksi. Mengamati pembengkakan parah, keracunan, demam, kurang buang air kecil. NERAKAH diturunkan, denyut nadi lemah. Hemodialisis dianjurkan (pemurnian darah perangkat keras). Sayangnya, itu tidak sepenuhnya melepaskan tubuh dari amyloid. Probabilitas kematian tinggi, karena sejumlah organ vital juga terpengaruh.

Metode diagnostik

Diagnosis amiloidosis ginjal melibatkan serangkaian tes:

  • Hitung darah lengkap mengungkapkan peningkatan ESR pada tahap awal penyakit. Mengurangi jumlah sel darah merah menunjukkan defisiensi. Jika tingkat trombosit meningkat - patologi telah menyentuh limpa.
  • Analisis biokimia darah. Untuk tahap nefrotik ditandai dengan penurunan tingkat protein dan pertumbuhan kolesterol. Melalui elektroforesis, protein patogen disekresikan. Untuk diagnosis seumur hidup menggunakan microdrug yang diambil dari usus besar atau mukosa mulut.
  • Analisis urin Sudah pada tahap proteinurik, peningkatan kadar protein terdeteksi. Immunoelectrophoresis memungkinkan untuk mengisolasi protein Bans-Jones, keberadaan yang menunjukkan AL-amyloidosis.
  • Biopsi. Pagar yang direkomendasikan untuk analisis jaringan usus, hati, ginjal. Sumsum tulang diperiksa untuk dugaan AL-amyloidosis.
  • Macrodrug Itu dilakukan saat pembukaan. Wax ginjal atau berminyak, kepadatan meningkat. Sayatan merah muda keabu-abuan. Batas kabur antara korteks ginjal dan medula.

Apa yang bisa dilihat pada ultrasound?

Pemeriksaan USG menunjukkan keadaan semua organ internal, memperbaiki ukuran dan struktur mereka, pelanggaran fungsi mereka. Informasi ini diperlukan untuk menentukan tingkat patologi. Ultrasound mengungkapkan:

  • Ukuran dan kepadatan ginjal (tahap azotemik mengarah pada pengurangan tubuh).
  • Munculnya neoplasma di ginjal. Kista dapat memprovokasi amiloidosis.
  • Ukuran dan struktur hati dan limpa, gangguan peredaran darah di organ-organ ini.
  • Atrofi miokardial parsial.
  • Amiloid sedimen pada dinding arteri besar (aorta).
  • Cairan bebas di berbagai bagian tubuh (di pleura, di perikardium).

Terkadang penyakit jantung didiagnosis sebelumnya. Amiloid sedimen di miokardium (otot jantung) menyebabkan gagal jantung. Otot jantung meningkat secara signifikan, katup terganggu. Fungsi tubuh terganggu, ada stagnasi darah. Ada sejumlah penyakit jantung yang dapat menyebabkan kematian, tekanan darah secara konsisten rendah.

Pengobatan amyloidosis

Pengobatan amiloidosis ginjal melibatkan koreksi nutrisi, diet yang ditentukan. Dalam 1,5−2 tahun Anda perlu setiap hari untuk mengonsumsi 80−120 mg hati mentah. Produk yang mengandung protein dan garam, dari diet untuk menghilangkan atau meminimalkan penggunaannya, terutama jika didiagnosis kekurangan. Sebagian besar diet harus menjadi karbohidrat. Pada saat yang sama, penting bagi tubuh untuk mendapatkan vitamin, terutama vitamin C dan garam kalium.

Untuk mengembalikan metabolisme, koreksi organ internal, meningkatkan kekebalan dalam pengobatan amiloidosis meresepkan penggunaan obat-obatan seperti "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin." Suprastin, diphenhydramine, pipolfen direkomendasikan untuk meringankan gejala alergi. Gejala penyakit ini dihilangkan dengan bantuan obat-obatan diuretik, pengurangan tekanan obat, transfusi plasma, dll. Pada tahap terakhir, perlu untuk secara sistematis melaksanakan alat pemurnian darah, transplantasi ginjal diperlukan. Perawatan penyakit hanya mungkin di bawah pengawasan dokter, dan pada tahap selanjutnya di rumah sakit.

Prognosis dan pencegahan

Amyloidosis adalah patologi yang terus-menerus progresif. Harapan hidup dengan diagnosis seperti itu tergantung pada keadaan semua organ internal yang dapat secara bersamaan menderita (jantung, hati). Dengan AL amyloidosis, pasien tidak hidup lebih dari 13 bulan. Terlepas dari kenyataan bahwa jenis patologi ini ditandai dengan adanya kegagalan ginjal, gagal jantung dan infeksi darah menyebabkan kematian.

AA-amyloidosis memiliki proyeksi yang lebih menguntungkan. Faktor yang menentukan adalah penyakit yang mendasari yang memprovokasi patologi ini. Dengan terapi yang berhasil, amiloidosis mundur lebih dulu (perkembangan melambat). Harapan hidup dalam hal ini berkisar 3-5 tahun. Untuk mencegah perkembangan patologi harus segera diperlakukan proses inflamasi dalam tubuh, secara berkala menjalani pemeriksaan USG untuk memantau keadaan organ internal. Diagnosis dini amiloidosis berkontribusi terhadap terapi yang efektif.

Amiloidosis ginjal apa itu

Amiloidosis ginjal adalah kondisi patologis yang terkait dengan akumulasi senyawa tertentu di jaringan ginjal atau di luar sel-selnya.

Pengumpulan fungsional seperti itu dalam karya organ berpasangan biasanya menjadi konsekuensi dari penyakit sistemik, juga disebut amiloidosis.

Perkembangan patologi terjadi dengan latar belakang gangguan dalam tubuh manusia dari proses metabolisme protein dan senyawa karbohidrat.

Kerusakan ginjal adalah salah satu tanda terkait, sehingga amiloidosis disertai dengan edema dan nefropati, sering gagal ginjal, gagal kronis dalam pemeliharaan elemen individu yang diperlukan untuk kelangsungan hidup.

Amyloidosis ginjal dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai tingkat keparahan, disesuaikan dengan diet dan obat-obatan, atau memerlukan intervensi bedah.

Sifat masalah dan cara umum kejadiannya

Nama-nama amyloidosis renal, sering disebut sebagai sinonim, (nefrosis amiloid atau distrofi amyloid ginjal tidak dipertimbangkan) adalah salah satu konsep yang benar-benar identik karena mereka menunjukkan tahap atau bentuk perkembangan patologi.

Pelanggaran ini n mengacu pada jumlah kondisi umum. Menurut kriteria umum perbedaan, ini disebut sebagai penyakit thesaurisme atau akumulasi. Ciri khas penyakit seperti itu adalah konsentrasi berlebihan dalam sel-sel zat individu, sebagai akibat dari pelanggaran sintesis atau metabolisme alami.

Penyakit akumulasi (atau kumulatif retikulosis) dapat menyebabkan kelebihan konten fisiologis normal dalam sel-sel zat individu.

Ketika retikulosis dari berbagai jenis (dan ada cukup banyak), kerusakan dalam sistem dapat terjadi karena alasan etiologi yang berbeda, yang dibagi menjadi diperoleh (berkembang sebagai hasil dari proses patologis dalam tubuh), atau bawaan (ditransfer ke manusia bersama dengan gangguan dalam rantai gen).

Nama penyakit ini dibentuk oleh substansi, kelebihan yang diamati dalam sel dan dislokasinya:

  • surplus karbohidrat menyebabkan glikogenosis dan mukopolisakarida;
  • purin yang berlebihan menyebabkan encok;
  • banyaknya produk metabolisme mineral, menciptakan hemochromatosis atau distrofi hepatoserebral;
  • enzymopathies herediter menyebabkan fermentopathy;
  • akumulasi lipid - penyebab paling umum yang menyebabkan leukodystrophy, penyakit Gaucher, Niemann - Pick;
  • amyloidosis terjadi dengan akumulasi protein, dll.

Amiloidosis ginjal adalah penyakit yang sangat langka, frekuensi kejadiannya menunjukkan angka yang jauh lebih rendah daripada pada penyakit akumulasi yang lebih umum lainnya.

Deposisi basis protein dalam jaringan ginjal adalah contoh amiloidosis lokal, di mana gangguan hanya meluas pada segmen organ yang dipasangkan.

Munculnya penyakit lokal yang didiagnosis tidak berarti bahwa bentuk tersebut bukan merupakan bagian dari gangguan sistemik, dan ketika diagnosis amiloidosis ginjal terdeteksi, tubuh juga tidak mempengaruhi organ lain.

Bentuk lokal dapat mempengaruhi jantung dan kulit, lidah dan bronkus. Ketika amiloidosis ginjal hanya mempengaruhi organ yang berpasangan, jika itu adalah lokal, atau segmen lain dari tubuh, jika itu adalah bagian dari penyakit sistemik.

Ini adalah penyakit polyetiological, penyebabnya kadang-kadang cukup sulit untuk dicari.

Bentuk penyakit dan diferensiasi mereka

Deposisi amiloid dapat diamati di ginjal karena berbagai alasan dan dapat hadir di dalam tubuh karena berbagai alasan.

Terjadinya penyakit ini dibedakan oleh tanda-tanda ini. Patologi dapat memanifestasikan dirinya dalam tubuh dalam bentuk yang dibedakan oleh jalur dan karakteristik usia.

  • amiloidosis ginjal, yang dimanifestasikan sebagai hasil modifikasi sebagian dari gen yang diwariskan (amiloidosis genetik atau kongenital), dan ini mungkin merupakan spesies terpisah (familial, neuropathic, dimanifestasikan dalam penyakit intermiten);
  • amiloidosis ginjal primer dapat dianggap idiopatik jika tidak sering terjadi pada sejumlah orang lain, dan adanya prekursor amiloid dalam senyawa imunoglobulin alami;
  • amiloidosis sekunder yang dihasilkan dari patologi kronis metabolisme protein yang ada di dalam tubuh, yang diakibatkan oleh penyakit serius (tuberkulosis, osteomielitis, lesi pada sistem pernapasan atau proses peradangan secara permanen dari berbagai etiologi);
  • amiloidosis senilis terjadi setelah usia 80 tahun, biasanya disertai patologi jantung dan pankreas, gangguan aktivitas otak, yang berkorelasi dengan perubahan ireversibel yang berkaitan dengan usia;
  • amiloidosis idiopatik pada ginjal bukanlah bentuk terpisah dari penyakit, tetapi indikasi bahwa patologi yang terdeteksi di atas tidak memungkinkan untuk secara andal menentukan penyebab terjadinya yang mungkin.

Klasifikasi etiologi kerusakan ginjal dengan akumulasi basis protein yang ada dianggap tidak lengkap. Menurut banyak peneliti, ketidakmungkinan mendeteksi faktor pemicu secara tepercaya membuat perbedaan tersebut tidak cukup objektif.

Selain itu, di masing-masing kelompok mungkin ada berbagai bentuk pelanggaran, yang menjadi dasar untuk diferensiasi lainnya. Dalam beberapa sumber, sebagai kategori terpisah, mereka membedakan amiloidosis yang terkait dengan hemodialisis, tetapi sebagian besar peneliti tidak melihat alasan untuk unit tersebut.

Untuk menentukan pengobatan yang tepat untuk kondisi yang disebut amiloidosis ginjal, semua komponen gambar subklinis dan semua pengetahuan obyektif tentang hal itu diperlukan.

Amyloidosis, sebagai bentuk gangguan metabolisme

Perkembangan proses negatif, apakah itu amiloidosis primer atau sistemik, dimulai dari saat ketika ada asupan permanen dari faktor negatif.

Mereka menyebabkan kegagalan kronis dan berurat berakar. Hasilnya adalah pembentukan amyloid.

Protein dan polisakarida terhubung ke kompleks atipikal yang muncul sebagai reaksi terhadap glikoprotein yang ada dalam darah.

Secara umum, masalahnya terletak pada pengendapan senyawa protein-polisakarida di berbagai jaringan, yang pada waktunya mulai menyebabkan ketidaknyamanan substansial terhadap struktur alami.

Ini mengarah pada pengembangan amiloidosis. Seperti akumulasi senyawa berlebih dari waktu ke waktu menyebabkan degenerasi jaringan sehat dan penggantinya oleh sel-sel lain dan kompleks.

Amyloidosis herediter adalah proses yang sama, hanya mekanisme destruktif yang sudah tertanam dalam informasi yang salah tentang struktur yang tertanam di bagian gen.

Apa yang menyebabkan kegagalan awal - tetap pada tingkat dugaan empiris. Amiloidosis ginjal berkembang lebih sering daripada jenis lain seperti perubahan pada organ, meskipun amiloidosis pada otot jantung, hati dan limpa, lambung dan usus adalah tipe kerusakan yang umum.

Dengan kekalahan beberapa organ, amiloidosis sistemik berkembang, dan ini juga sering tampak benar-benar idiopatik, tidak memiliki prasyarat eksternal atau internal.

Nama kompleks protein-polisakarida, yang diterjemahkan secara harfiah dari bahasa Latin, mirip dengan pati, karena itu juga dicat dengan warna kebiruan yang khas kehijauan.

Ada beberapa jenis pembentukan amiloid, yang juga berfungsi sebagai tanda yang membedakan dalam menentukan taktik pengobatan.

Perbedaan ini membantu struktur struktural untuk menentukan penyebab penyebab penyakit yang mendasarinya.

  • ATTR ginjal - amiloidosis ginjal - tipe patologi langka yang langka dari bentuk sistemik pikun dan polineuropati (kerusakan pada sistem saraf yang diletakkan pada tingkat gen, dalam iklim sedang, familial umum terjadi);
  • AA amyloidosis adalah tipe struktural umum yang terjadi lebih sering daripada yang lain, yang timbul dengan latar belakang peradangan kronis protein hepar, yang menyebabkan kerusakan ginjal dari waktu ke waktu;
  • AL amyloidosis adalah suatu kondisi di mana protein tak larut disintesis karena anomali herediter yang pada awalnya ada dalam tubuh;
  • distrofi amiloid adalah hasil alami dari dystrophy AA, terjadi setelah protein disintesis oleh hati karena pengisian permanen menciptakan hiperkonsentrasi dan aktif mulai menetap di satu atau lebih organ.

Awalnya hampir tanpa disadari oleh pasien, penyakit menunjukkan gejala tidak menyenangkan pada saat ketika perkembangan pesat dimulai.

Dalam kasus apapun, faktor risiko adalah ofensif 40, dengan bentuk primer dan 60 dengan sekunder, meskipun ini hanya frekuensi kasus yang tercatat. bukan pola umum.

Gejala penyakit jarang terlihat tanpa diagnosa laboratorium khusus, karena semua sensasi nyeri terutama berkembang dengan latar belakang aktivitas patologis organ yang terkena.

Dengan kekalahan dari organ yang dipasangkan - ini adalah gagal ginjal yang hebat, hampir sepenuhnya mengganggu fungsi normal ginjal.

Stadium penyakit

Klinis paling baik dijelaskan oleh para peneliti dengan amiloidosis sekunder (AA). Bahkan, dengan frekuensi relatif (dalam kaitannya dengan bentuk etiologi keturunan yang dijelaskan lainnya), kadang-kadang tidak mungkin untuk berkorelasi dengan satu, proses patologis yang jelas terbatas.

Agaknya, bentuk penyakit ini sama-sama dapat terjadi pada latar belakang osteomielitis dan tuberkulosis, terus-menerus hadir peradangan purulen, rheumatoid arthritis. Penyakit Hodgkin atau penyakit kronis lainnya.

Gejala penyakit, intensitas dan keparahannya tergantung pada stadium penyakit, yang dalam bentuk AA terjadi dalam urutan sebagai berikut:

  • praklinis, praktis tidak terisolasi dan tidak didiagnosis menggunakan prosedur utama umum (USG ginjal), dengan durasi hingga 5 tahun;
  • proteinurik, terdeteksi oleh adanya protein dalam tes darah standar, terus berkembang, tetapi tidak memberikan gejala karakteristik lain selama satu dekade atau lebih;
  • nefrotik sudah jelas menandakan adanya patologi dengan gejala menyerupai patologi ginjal (atau penyakit lain dengan gejala serupa) - dari haus yang konstan dan edema hingga akumulasi eksudat dan penurunan tekanan darah;
  • uremik dapat berakibat fatal dalam waktu singkat, karena bahkan metode terbaru tidak dapat sepenuhnya mengekstraksi akumulasi protein patologis dari tubuh.

Dua tahap terakhir ditandai dengan penurunan tajam pasien. Suatu penyakit yang gejalanya pada periode uremik dapat menyebabkan hilangnya nafsu makan, muntah yang tidak terkontrol, yang tidak membawa kelegaan yang terlihat, hampir tidak ada fungsi kencing, berkembang dengan cepat.

Ini adalah kondisi berbahaya dengan denyut nadi lemah dan tekanan rendah, dan sudah. biasanya dengan kerusakan pada organ lain.

Bentuk lain dapat berkembang dengan gambaran klinis yang serupa, tetapi sangat jarang. Sebagai contoh, demam Mediterania familial terutama ditemukan pada orang Armenia, Yahudi dan Arab, yang dijelaskan oleh perkawinan yang erat dan komunitas genetika-teritorial.

Sindrom Mackl-Wales terjadi dalam bahasa Inggris, dengan itu mengembangkan tuli dan urtikaria. Tidak seperti demam keluarga, di mana kedua orang tua memiliki malfungsi genetik, untuk perkembangan bentuk Inggris penyakit primer, keberadaan cacat gen dalam satu sudah cukup.

Gejala patologi dan diagnosis

Gejala yang hampir tidak ada jarang mengungkapkan adanya penyakit pada tahap praklinis, yang tidak terdeteksi oleh tes darah umum atau ultrasound.

Lima tahun pertama pengembangan bentuk sekunder, seseorang bahkan tidak dapat menduga bahwa ia sudah berada di ambang sebuah negara kritis.

Protein protein juga tidak dibedakan oleh manifestasi khusus dari gejala, tidak termasuk keberadaan protein dalam tes darah, tetapi dalam banyak kasus dapat dikaitkan dengan manifestasi dari penyakit yang ada sebelumnya atau patologi ginjal lain yang kurang baik.

Permulaan nefrotik mengarah pada manifestasi tanda-tanda karakteristik: gangguan ginjal (jika amiloidosis hadir di organ berpasangan), atau gambaran klinis yang lebih kompleks, ketika ada lesi sistemik.

Kadang-kadang tahap ini disebut amyloid-lipoid nephrosis atau tahap edematous. Ini ditandai oleh:

  • penggantian lengkap parenkim dengan jaringan lemak;
  • kehadiran hematuria mikro dan kasar, di mana darah dalam urin menjadi menakutkan dan terlihat oleh mata telanjang;
  • efek diuretik pada edema ringan, sehingga mereka selalu hadir;
  • aliran keluar urin mungkin permanen dan berlimpah, atau sama sekali tidak ada;
  • kelemahan, kelelahan, cachexia dan keengganan terhadap makanan, menunjukkan keseriusan kondisi;
  • ada hipo - atau hipertensi;
  • urinalisis tidak hanya menunjukkan adanya darah, tetapi juga konsentrasi protein dan leukositosis yang tinggi.

Pada tahap ini, untuk diagnosis perubahan parenkim dan analisis sekresi.

Studi yang tersisa dilakukan untuk mengidentifikasi tingkat lesi dan diferensiasi penyakit dari patologi lain dengan gejala serupa.

Amiloidosis sekunder, terjadi dengan latar belakang patologi sistemik lainnya, dapat dengan mudah diasumsikan jika pasien memiliki rheumatoid arthritis, yang merupakan hampir sepertiga dari semua kasus yang dijelaskan.

Tahap uremik berkembang cepat berbeda dari satu nefrotik bahkan oleh tanda-tanda eksternal.

Jika edema dapat berlangsung lebih dari 5 tahun, maka jaringan yang keriput dan bekas luka yang tidak melakukan fungsi langsung ginjalnya, dengan cepat mengarah pada pengembangan gagal ginjal kronis.

Intoksikasi, pembengkakan, mual dan muntah, dipicu oleh tingginya kadar racun - hanya manifestasi gejala, tetapi bukan penyebab utama kematian. Pembuluh darah vena atau uremia azotemik mengarah ke sana.

Pasien mengalami gangguan pencernaan dan buang air besar, malfungsi dalam aktivitas organ vital lainnya, memar di sekitar mata.

Semua ini disertai dengan gambaran klinis yang parah, atau manifestasi khas dari tipe tertentu (kehilangan pendengaran, kehilangan kepekaan kulit, pikun, dll.).

Diagnosis dilakukan dengan tusukan ginjal dan pewarnaan sampel jaringan yang diambil. Namun, dalam banyak kasus, ini bukan ukuran yang sangat diperlukan, serta radiotope scintigraphy, digunakan untuk menentukan tingkat perkembangan lesi.

Pengobatan kerusakan ginjal

Taktik terapeutik yang bertujuan untuk mengurangi tingkat protein patologis. Dalam kasus lesi sekunder, ini dapat dicapai dengan mengobati patologi yang mendasari yang menyebabkan pembentukan intensif.

Namun, bahkan dengan tingkat perkembangan obat saat ini, sulit untuk menghentikan tuberkulosis dan sifilis, rheumatoid arthritis atau osteomyelitis.

Pada tahap awal, obat-obatan tertentu dapat memperlambat perkembangan penyakit. Mereka dikembangkan pada prinsip tindakan yang berbeda, mengikat yang sudah terbentuk kompleks atau menghambat enzim yang terlibat dalam sintesis mereka.

Pada tahap terakhir, mereka sudah tidak efektif, karena akumulasi patologis telah mencapai konsentrasi berbahaya.

AA-amyloidosis diobati dengan colchicine alkaloid, yang tidak hanya dapat menghentikan perkembangan pada tahap awal, tetapi juga untuk waktu yang lama, ketika diambil secara sistematis, untuk mempertahankan kelangsungan hidup organisme.

Namun, tidak berdaya melawan AL-amyloidosis dan memiliki efek samping yang sangat besar, mulai dari kebotakan hingga gangguan saluran pencernaan.

Baru-baru ini, obat lain telah dikembangkan, metode pengobatan yang relatif baru dengan sel induk pasien sendiri telah dilibatkan.

Amiloidosis ginjal adalah penyakit berbahaya yang berkembang di latar belakang gangguan genetik herediter atau sebagai konsekuensi serius dari patologi kronis lainnya yang ada di tubuh.

Pada tahap awal pengobatan modern dapat memperlambat perkembangannya. Hal utama adalah mendiagnosisnya tepat waktu, tepat waktu meminta bantuan.

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal adalah penyakit langka. Mereka hanya menderita satu orang pada 50-60 ribu. Prevalensi rendah dan gambaran klinis, sebagian besar bertepatan dengan manifestasi glomerulonefritis atau pielonefritis kronis dalam beberapa kasus tidak memungkinkan waktu untuk membuat diagnosis yang benar. Paling sering, pada tahap awal, ini ditemukan secara kebetulan ketika seseorang yang menderita penyakit kronis menghubungi spesialis untuk pemeriksaan lengkap, termasuk pemeriksaan sistem kemih.

Ada banyak alasan yang bisa memicu amiloidosis. Apa yang membuatnya berkembang, bagaimana ia memanifestasikan dirinya, bagaimana itu berbahaya, dan dapatkah itu sepenuhnya disembuhkan, melupakan tentang penyakit itu selamanya?

Apa itu amyloid?

Amiloidosis, atau distrofi amiloid, termasuk dalam kelompok yang disebut penyakit akumulasi, atau thesaurimoses, gangguan metabolik di mana berbagai produk metabolik terakumulasi dalam jaringan tubuh. Dalam hal ini, itu adalah amyloid: kompleks protein-polisakarida yang terbentuk selama reaksi autoimun terhadap protein plasma abnormal - glikoprotein. Menempel di organ internal, amiloid secara bertahap menggantikan jaringan sehat, yang mengarah ke disfungsi organ yang terkena, dan dari waktu ke waktu - hingga kematiannya.

Nama "amyloid" diterjemahkan dari bahasa Latin sebagai "pati-seperti." Hal ini disebabkan oleh sifat zat untuk berinteraksi dengan yodium, pewarnaan dalam warna biru kehijauan.

Dengan frekuensi terbesar ginjal menjadi target penyakit. Di tempat kedua adalah hati, kemudian - limpa, otot jantung, perut dan usus. Seringkali, lesi bersifat sistemik, dan amyloid terakumulasi dalam beberapa organ sekaligus.

Jenis amiloidosis

Untuk waktu yang lama, amiloidosis ginjal dicampur dengan penyakit lain pada sistem kemih. Pada tahun 1842, ia digambarkan sebagai penyakit independen oleh ahli patologi Austria, Karl von Rokitansky. Pada saat itu, obat tidak cukup dikembangkan untuk mengidentifikasi penyebab degenerasi jaringan, tetapi sekarang dokter mengetahui banyak faktor yang mengarah pada pengembangan amiloidosis.

Endapan ameloid di jaringan ginjal

Spesialis modern membedakan lima bentuk penyakit:

  • Amyloidosis primer, atau idiopatik terjadi tiba-tiba dan tanpa alasan yang jelas. Sebagian kasus amiloidosis idiopatik adalah manifestasi sporadis dari distrofi amiloid herediter, yang berkembang karena kerusakan genetik de novo.
  • Amyloidosis tumor lokal juga berkembang pada pandangan pertama tanpa sebab. Dengan itu, amyloid terakumulasi di kelenjar endokrin, membentuk nodul padat.
  • Amiloidosis herediter, juga dikenal sebagai familial - cacat genetik dalam pembentukan protein fibrillar, diwariskan. Ada bentuk yang dominan dan resesif, ditandai dengan tingkat keparahan manifestasi, usia terjadinya gejala pertama dan komposisi amiloid.
  • Amiloidosis senil - konsekuensi gangguan metabolisme protein yang berkaitan dengan usia, ditemukan pada 80% orang di atas usia 80 tahun.
  • Sekunder, atau amiloidosis yang didapat, menyertai banyak penyakit, mulai dari lupus eritematosus hingga multiple myeloma.

Empat bentuk pertama dianggap sebagai unit nosokologis independen, diperoleh amiloidosis sebagai komplikasi penyakit yang mendasarinya. Amyloidosis yang turun-temurun mempengaruhi ginjal di 30-40% dari semua kasus, idiopatik - sekitar 80%. Pada senile dan dialisis amyloidosis, lesi pada sistem urin tidak khas.

Tergantung pada organ mana yang terkena penyakit, amyloidosis terbagi menjadi nefropati, terkait ginjal, hepatopatik, ketika amyloid disimpan di hati, kardiopati - mempengaruhi jantung, serta enteropatik, pankreas dan neuropatik. Dengan amiloidosis umum, beberapa lesi pada organ internal ditemukan.

Ada sekitar 20 kompleks protein-polisakarida yang terbentuk selama reaksi autoimun. Dalam buku medis, diagnosis pasien dicatat sebagai kombinasi huruf, yang mencerminkan lokalisasi lesi dan komposisi kompleks: huruf pertama "A" menunjukkan penyakit itu sendiri, diikuti oleh jenis protein fibrillar, serta protein spesifik yang ditemukan dalam beberapa kasus.

Dua jenis penyakit yang paling berbahaya untuk ginjal: dipicu oleh multiple myeloma atau berasal sebagai AL-amyloidosis primer - dalam hal ini, amyloid mengandung rantai imunoglobulin ringan, dan AA-amyloidosis, dalam kasus yang berkembang dari serum protein darah SAA, dirilis di hati dalam proses inflamasi kronis.

Apa penyebab amiloidosis ginjal?

Amiloidosis sekunder berkembang sebagai komplikasi banyak penyakit. Spesialis termasuk dalam daftar ini:

  • Penyakit autoimun - penyakit Crohn, lupus erythematosus, rheumatoid dan psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis, kolitis ulserativa;
  • Neoplasma ganas - multiple myeloma, lymphogranulomatosis, Waldenstrom macroglobulinemia, sarkoma, ginjal dan parenkim paru tumor;
  • Penyakit menular kronis - tuberkulosis, malaria, kusta (lepra), sifilis;
  • Proses purulen-destruktif - ini termasuk empiema pleura, bronkiektasis, osteomielitis dari berbagai asal.
Celah di dinding usus pada penyakit Crohn adalah autoimun.

Selain mereka, hemodialisis dapat memprovokasi distrofi amiloid: dalam hal ini protein 2-mikroglobulin terakumulasi dalam darah, pada orang yang sehat diekskresikan dalam urin. Dialisis amiloidosis disingkat sebagai Aβ.2M.

Kerusakan ginjal adalah tidak umum untuk sebagian besar variasi herediter dari penyakit dan diamati terutama selama demam Mediterania keluarga, umum di antara orang Armenia, Yahudi Sephardic dan Arab, dan sangat jarang di antara perwakilan dari kelompok etnis lain, serta sindrom Mackla-Wales yang terjadi di Inggris, yang disertai dengan ruam jelatang dan gangguan pendengaran progresif.

Familial Mediterranean fever memiliki cara resesif autosomal dan dapat berkembang hanya jika ada dua salinan dari gen yang rusak dalam tubuh yang diturunkan dari kedua orang tua. Sindrom Mackle-Wales autosomal dominan, dan salah satu orang tua cukup untuk kelahiran anak yang sakit.

Patogenesis penyakit

Tidak ada konsensus tentang mekanisme sintesis dan akumulasi amiloid. Selain teori klonal, atau mutasi yang paling umum dan beralasan baik, yang menjelaskan proses ini dengan munculnya sel-sel yang cacat dalam tubuh, yang disebut amyloidoblas, penghancuran yang oleh sel-sel kekebalan tubuh menghasilkan protein patologis, ada beberapa teori yang berkaitan dengan asal-usul amiloid.

Teori sel lokal menunjukkan bahwa sumber substansi terganggu fungsi sistem retikulo-endotel, γ-globulin hypersecretion dan akumulasi fraksi α-globulin. Teori dysproteinosis menjelaskan akumulasi amiloid dengan transfer protein yang rusak ke dalam ruang antarsel dan serum darah. Teori imunologi mengatakan bahwa amyloid adalah produk penghancuran sel sehat secara autoimun.

Ada kemungkinan bahwa sehubungan dengan berbagai jenis amiloidosis, semua data dalam teori mungkin benar.

Tahapan dan gejala penyakit

Gambaran klinis sangat bergantung pada penyebab amiloidosis. Dalam distrofi amiloid primer, kerusakan ginjal paling sering tidak memiliki waktu untuk pergi jauh dan mengarah ke lesi yang parah: pasien meninggal karena gagal jantung atau penyebab lain sebelum CRF berkembang.

Amiloidosis sekunder dan herediter berkembang jauh lebih lambat. Para ahli mengidentifikasi dalam pengembangan penyakit empat tahap utama, yang masing-masing ditandai dengan tanda-tanda tertentu.

  1. Tahap praklinis, atau laten tidak disertai dengan gejala yang diucapkan dari ginjal, meskipun fakta bahwa akumulasi amiloid sudah dapat dideteksi dengan biopsi. Dalam piramida ginjal membentuk fokus sklerotik, pembengkakan jaringan diamati. Pada awal amiloidosis yang diperoleh, pasien lebih terganggu oleh tanda-tanda penyakit yang mendasarinya: nyeri punggung pada spondilitis ankilosa, batuk, berkeringat dan kelelahan pada kasus tuberkulosis, kerusakan pencernaan dan perdarahan usus pada kolitis ulserativa. Analisis urin menunjukkan sedikit overestimasi protein, kandungan globulin gamma meningkat dalam darah, ESR juga meningkat, dan perubahan indikator ini tidak terkait dengan eksaserbasi penyakit awal. Rata-rata, tahap perkembangan penyakit ini berlangsung sekitar 3-5 tahun.
  2. Tahap uremik, atau proteinurik ditandai terutama oleh peningkatan konsentrasi protein dalam urin - itu bisa mencapai hingga 3,0 g / l. Mikrohematuria diamati: jumlah darah yang sangat kecil dalam urin. Amyloid mulai disimpan dalam pembuluh darah dan loop kapiler, piramida, glomeruli dan mesangium ginjal, yang menyebabkan atrofi nefron. Munculnya organ-organ berubah: ginjal menjadi edematous, padat, dan kekalahan mereka menjadi nyata selama pemeriksaan USG. Tingginya kadar fibrinogen dan gamma globulin, konsentrasi protein rendah terdeteksi dalam darah. Pada saat yang sama, kerusakan ginjal tidak secara praktis mempengaruhi kondisi pasien. Lamanya tahap uremik sering tertunda selama 10-15 tahun.
  3. Tahap nefrotik, juga dikenal sebagai tahap edematous atau amyloid-lipoid nephrosis, disertai dengan perubahan serius pada ginjal dan gangguan fungsi. Amiloid terakumulasi di semua bagian tubuh, sebagian besar nefron mati, jaringan medula yang sehat hampir sepenuhnya digantikan oleh massa lemak putih kekuningan, yang pada saat pembukaan, memberikan gambaran khas dari "ginjal besar lemak". Dalam analisis urin, konsentrasi protein tinggi, kehadiran leukosit, mikrohematuria dan gross hematuria (pencampuran darah terlihat dengan mata telanjang, memberikan urin semacam kotoran daging) terdeteksi. Kondisi pasien memburuk - ada pembengkakan parah hingga anasarca, tahan terhadap paparan diuretik, cachexia, kelemahan, kurang nafsu makan, pembesaran hati dan limpa, sering buang air kecil dan banyak, atau, sebaliknya, oliguria. Dalam beberapa kasus, ada hipertensi atau hipotensi - salah satu tanda kerusakan amyloid pada kelenjar adrenal. Tahap ini dapat ditunda selama 5-6 tahun.
  4. Uremic, atau tahap terminal disertai dengan perkembangan gagal ginjal kronis. Ginjal yang terkena mengering, mengerut, permukaannya menjadi tertutup oleh bekas luka yang terjadi di tempat sclerosis fokus. Meningkatkan kandungan zat nitrogen dalam darah menyebabkan keracunan kronis, disertai dengan mual dan muntah, kelemahan. Tidak seperti gagal ginjal yang dipicu oleh glomerulonefritis, CRF dengan amiloidosis disertai dengan edema konstan. Pasien meninggal karena azotemic uremia atau trombosis vena yang memberi makan ginjal.
Munculnya pasien yang menderita stadium nefrotik.

Pada tahap selanjutnya dari penyakit, gangguan fungsi organ internal lainnya bergabung dengan gejala kerusakan ginjal: nodul dan memar pada kulit, terutama di sekitar mata (yang disebut "mata rakun"), nyeri jantung, peningkatan ukuran lidah, sembelit dan sakit perut, kekakuan sendi, kehilangan sensitivitas kulit. Munculnya setidaknya satu dari gejala-gejala ini di latar belakang tanda-tanda kerusakan ginjal adalah alasan yang cukup untuk mencurigai amiloidosis dan pemeriksaan lebih lanjut.

Metode diagnostik

Ketika membuat diagnosis, penting untuk mempertimbangkan riwayat pasien, sifat perkembangan penyakit sebagai akar penyebab dalam kasus amiloidosis sekunder, keturunan jika dicurigai ada kecacatan genetik.

Pertama-tama, tes darah klinis dan biokimia dilakukan, serta analisis urin dan ultrasound ginjal. Amiloidosis ginjal disertai dengan ESR dipercepat hingga 15 mm / jam dan lebih cepat, dengan kandungan leukosit yang tinggi. Analisis biokimia menunjukkan konsentrasi tinggi asam urat, urea, kreatinin dan protein C-reaktif dalam darah, penurunan total protein darah menjadi 67 g / l dan di bawah. Dalam urin, sebaliknya, kandungan protein yang tinggi ditemukan - proteinuria, dalam beberapa kasus ada campuran leukosit dan eritrosit, dan amiloidosis, yang disebabkan oleh myeloma, mengungkapkan adanya protein Bens-Jones. Pemeriksaan ultrasound menunjukkan bahwa organ-organ membesar secara signifikan. Semua tanda-tanda ini menunjukkan pelanggaran ginjal, tetapi untuk yakin dalam diagnosis, mereka tidak cukup: pola yang sama diamati dengan glomerulonefritis, nefropati myeloma, dan tuberkulosis ginjal.

Tes klinis umum dipercaya dapat mengkonfirmasi keberadaan penyakit

Tanda tegas dari distrofi amyloid adalah deteksi akumulasi amiloid di jaringan. Anda dapat yakin kehadiran mereka atau tidak ada hanya dengan biopsi. Yang paling informatif:

  • Tusukan ginjal - ini memungkinkan Anda untuk menetapkan diagnosis yang akurat pada 80-85% kasus;
  • Tusukan jaringan subkutan - sangat sering akumulasi amiloid dapat ditemukan tidak hanya di organ yang dipengaruhi oleh proses patologis, tetapi juga di jaringan adiposa.

Jika perlu, biopsi sumsum tulang, hati, jaringan dubur juga mungkin.

Untuk mendeteksi amyloid, sampel jaringan diproses dengan berbagai zat warna. Pewarnaan merah Kongo memberikan hasil terbaik, diikuti oleh cahaya polarisasi, yang memberikan kluster materi cahaya hijau terang. Juga sering menggunakan reaksi immunoperoxidase menggunakan antisera ke komponen kompleks protein-polisakarida.

Untuk menentukan tingkat kerusakan pada ginjal, radiotope scintigraphy digunakan. Ini memungkinkan Anda untuk melacak jalannya penyakit dan keberhasilan terapi.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Seorang spesialis yang telah menderita dari pasien amyloid-sakit memiliki dua tugas utama: untuk mengurangi sintesis protein patologis yang membentuk deposito amiloid, dan untuk melindungi organ internal dari degenerasi lebih lanjut. Langkah-langkah yang perlu diambil untuk melakukan hal ini sangat tergantung pada penyebab penyakitnya.

Amiloidosis sekunder pada ginjal membutuhkan terapi pertama yang ditujukan untuk menghilangkan penyakit yang mendasarinya. Jika ada fokus supuratif kronis dalam tubuh, reorganisasi diperlukan: reseksi paru selama abses, amputasi ekstremitas, atau pengangkatan bagian tulang yang hancur di osteomielitis. Terapi antibiotik akan membantu untuk mengatasi penyakit menular seperti tuberkulosis dan sifilis. Pada penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis dan kolitis ulserativa, penggunaan obat sitotoksik dan kortikosteroid dalam dosis tinggi, obat anti-inflamasi, seperti Dimexide, diperlukan.

Dalam pengobatan didapat dan turun-temurun bentuk AA-amyloidosis, colchicine digunakan: alkaloid, yang diperoleh dari musim gugur crocus bulbs. Meskipun toksisitasnya tinggi, ia mampu mencegah serangan demam Mediterania familial, mengurangi proteinuria, dan jika pengobatan dimulai tepat waktu, ia menghentikan perkembangan penyakit. Dalam hal kemanjuran dan portabilitas yang baik dari produk, penggunaan kolkisin seumur hidup adalah mungkin. Efek samping dari obat - gangguan parah pada saluran pencernaan dan rambut rontok - cukup umum, oleh karena itu, saat ini, kohitsin tidak diresepkan dalam semua kasus, menggantinya dengan analog jika memungkinkan. Selain itu, tidak efektif melawan AL-amyloidosis. Bentuk penyakit ini paling baik ditangani oleh sel induk pasien sendiri, Thalidomide dan Bortezomid.

Obat-obatan yang memperlambat pembentukan dan deposisi di organ-organ internal amiloid termasuk Unitol, yang mengikat protein patologis, dan Delagil, penghambat enzim yang terlibat dalam pembentukan kompleks protein-polisakarida. Obat-obatan ini mampu menstabilkan kondisi pasien, menghentikan penghancuran ginjal. Studi klinis mengatakan mereka paling efektif pada tahap awal.

Fibrlex digunakan sebagai bantuan: itu berkontribusi pada penghancuran amiloid dan pengangkatannya dari tubuh.

Dosis obat-obatan ditentukan oleh dokter, berfokus pada respon pasien dan perjalanan penyakit. Tidak dapat diterima secara independen mengubah rejimen pengobatan, mengganti obat yang diresepkan dengan analog atau membatalkannya ketika terjadi efek samping.

Konsumsi sehari-hari 100-150 gram hati sapi mentah atau sedikit panggang untuk waktu yang lama juga memperbaiki kondisi pasien dengan amiloidosis ginjal. Alasan untuk efek terapeutik tidak tepat ditetapkan: para ahli menyarankan bahwa itu adalah kandungan antioksidan yang tinggi.

Pada gagal ginjal berat, hemodialisis diperlukan. Dalam beberapa kasus, seorang pasien membutuhkan transplantasi ginjal, tetapi tidak setiap klinik di Rusia menyediakan layanan ini, dan waktu tunggu untuk organ donor sering begitu besar sehingga seseorang tidak memiliki kesempatan untuk menunggu ginjal.

Dalam kasus transplantasi ginjal yang berhasil, tanda-tanda pertama lesi amiloid terjadi selama 3-4 tahun, dan kambuhnya gagal ginjal - rata-rata 15 tahun kemudian.

Diet untuk amiloidosis

Seperti semua penyakit ginjal, amiloidosis ginjal membutuhkan diet rendah garam, membatasi jumlah protein yang dikonsumsi. Makanan kaya kasein harus dikeluarkan dari diet: keju cottage, keju, susu, dan juga daging merah - sapi, daging sapi. Dilarang menggunakan produk asin, kaleng, dan asap. Jika ada kelebihan berat badan, produk tepung yang meningkatkan kolesterol darah tidak dianjurkan.

Diet pasien pada diet harus lengkap dan bervariasi, meskipun keterbatasan asupan protein. Porsi kecil daging dan ikan putih harus dihitung tergantung pada beratnya: tidak boleh ada lebih dari satu gram protein per kilogram berat badan pasien. Biji-bijian diizinkan dalam jumlah berapa pun: soba, barley, beras, sayuran mentah dan kukus serta buah-buahan yang mengandung sejumlah besar vitamin. Rempah-rempah seperti basil, bawang putih, hitam dan cabai merah akan membantu menambah rasa pada hidangan tawar.

Mengikuti dengan ketat rekomendasi tentang nutrisi yang tepat akan mengurangi beban pada ginjal yang terkena dan memperbaiki kondisi umum pasien.

Prakiraan

Pada amiloidosis sekunder, prognosis sangat bergantung pada perjalanan penyakit yang mendasarinya: sering terjadi eksaserbasi yang menyebabkan kerusakan ginjal yang tajam. Diagnosis dini dan terapi yang dipilih dengan baik membantu untuk menghindari lesi berat pada sistem kemih dan memperlambat distrofi amiloid jaringan ginjal. Dalam hal ini, pasien dapat hidup 30-40 tahun setelah penemuan amiloidosis dan meninggal karena sebab alami. Dengan amiloidosis keluarga yang terdeteksi tepat waktu, prognosis juga relatif baik, dan pasien memiliki kesempatan untuk hidup sampai usia lanjut, mengendalikan penyakitnya.

Amyloidosis primer, atau idiopatik, sebaliknya, pada kebanyakan kasus berkembang dengan kecepatan kilat dan memiliki prognosis yang sangat buruk. Rata-rata, harapan hidup pasien yang menemukan formulir ini adalah sekitar satu setengah tahun dari saat diagnosis.

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal adalah manifestasi dari amiloidosis sistemik yang ditandai oleh gangguan metabolisme protein-karbohidrat dengan deposisi ekstraseluler pada jaringan ginjal amiloid, senyawa polisakarida kompleks protein yang menyebabkan disfungsi organ. Amiloidosis ginjal terjadi dengan perkembangan sindrom nefrotik (proteinuria, edema, hipo- dan dysproteinemia, hiperkolesterolemia) dan hasil pada gagal ginjal kronis. Diagnosis amiloidosis ginjal termasuk tes urine, darah, dan tes coprogram; USG ginjal dan biopsi. Ketika amiloidosis ginjal, diet diresepkan, terapi obat dilakukan dan gangguan primer dikoreksi; dalam kasus yang parah, hemodialisis dan transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Amiloidosis ginjal

Dalam urologi, amiloidosis ginjal (distrofi amiloid, amyloid nephrosis) adalah 1-2,8% dari semua penyakit ginjal. Amiloidosis ginjal adalah manifestasi paling sering dari amiloidosis sistemik, di mana zat glikoprotein khusus, amiloid, yang melanggar fungsinya, terakumulasi dalam ruang ekstraseluler berbagai organ. Amiloidosis ginjal, bersama dengan glomerulonefritis, adalah penyebab utama sindrom nefrotik.

Klasifikasi bentuk amiloidosis ginjal

Sesuai dengan mekanisme etiopathogenetic, lima bentuk amiloidosis ginjal dibedakan: idiopatik, familial, didapat, pikun, seperti tumor lokal. Pada amiloidosis primer (idiopatik) ginjal, penyebab dan mekanisme masih belum diketahui. Keluarga (keturunan) bentuk disebabkan oleh cacat genetik dalam pembentukan protein fibrillar dalam tubuh. Amiloidosis ginjal sekunder (didapat) berkembang dengan gangguan imunologis (infeksi kronis, penyakit rematik, tumor ganas, dll.). Dasar dari amiloidosis senilis adalah perubahan yang bersifat involutif dalam metabolisme protein. Sifat amiloidosis lokal tumor dari ginjal tidak jelas.

Tergantung pada jenis protein fibrillar yang terkandung dalam amiloid, berbagai bentuk amiloidosis ("A") biasanya ditunjuk oleh singkatan berikut: jenis AA (sekunder, amiloid berisi serum-globulin); AL-type (idiopatik, dalam rantai amyloid - ringan dari Ig); ATTR-type (keluarga, pikun; pada protein amyloid - transthyretin); А22-type (dialysis; β2-microglobulin in amyloid) dan lainnya. Idiopathic, familial, senile, dan bentuk-bentuk amiloidosis lokal seperti tumor dibedakan menjadi unit nosokologis independen. Amiloidosis ginjal sekunder dianggap sebagai komplikasi penyakit yang mendasarinya.

Mengingat lesi yang berlaku dari setiap organ dan perkembangan kekurangannya, nefropathic (renal amyloidosis), epinephropathic, neuropathic, hepatopathic, enteropathic, cardiopathic, pancreatic, campuran dan generalisasi varian amyloidosis diisolasi. Terlepas dari bentuk dan jenis amyloidosis, elemen struktural spesifik dari jaringan dikeluarkan oleh materi amiloid, penurunan, dan sebagai hasilnya, fungsi organ yang bersangkutan hilang. Amiloidosis sistemik (umum) meliputi AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidosis; ke lokal - amyloidosis ginjal, atrium, pulau pankreas, otak, dll.

Penyebab amiloidosis ginjal

Etiologi amiloidosis ginjal idiopatik dalam banyak kasus masih belum diketahui; kadang-kadang penyakit berkembang dengan multiple myeloma. Selain ginjal, amiloidosis primer dapat mempengaruhi lidah, kulit, tiroid, hati, paru-paru, usus, limpa, jantung.

Amiloidosis sekunder biasanya berhubungan dengan infeksi kronis (sifilis, tuberkulosis, malaria), dan sistem lokal dengan penyakit lokal di tempat pertama, dan sistem lokal tempat pertama, dengan bantuan penyakit lokal lokal kolitis, penyakit Crohn), tumor (lymphogranulomatosis, meningioma, neoplasma ginjal), dll. Amiloidosis sekunder mempengaruhi ginjal, pembuluh darah, kelenjar getah bening, hati, dan lain-lain. kami

Penyebab dialisis amyloidosis ginjal adalah hemodialisis jangka panjang pasien. Familial amyloidosis keturunan terjadi dengan penyakit periodik, sering di negara-negara lembah Mediterania (khususnya, versi Portugis). Amiloidosis senilis dianggap sebagai tanda penuaan, terjadi setelah 80 tahun pada 80% orang. Bentuk amiloidosis lokal mungkin disebabkan oleh tumor endokrin, penyakit Alzheimer, diabetes tipe 2, dan penyebab lainnya.

Di antara teori-teori patogenesis amiloidosis ginjal, hipotesis imunologi, hipotesis mutasi dan hipotesis sintesis sel lokal dipertimbangkan. Amiloidosis ginjal ditandai dengan deposisi ekstraseluler pada jaringan ginjal, terutama pada glomeruli, amiloid, glikoprotein khusus dengan kandungan tinggi protein fibrillar yang tidak larut.

Gejala amiloidosis ginjal

Ketika amiloidosis ginjal mengkombinasikan manifestasi ginjal dan ekstrarenal, menyebabkan polimorfisme gambaran penyakit. Selama amiloidosis ginjal, 4 tahap dibedakan (laten, proteinurik, nefrotik, azotemik) dengan gejala klinis yang khas.

Pada tahap laten, meskipun adanya amiloid di ginjal, manifestasi klinis dari amiloidosis tidak diamati. Selama periode ini, gejala penyakit primer (infeksi, proses purulen, penyakit rematik, dll.) Terjadi. Tahap laten dapat bertahan hingga 3-5 tahun atau lebih.

Dalam tahap proteinuria (albuminuric), ada peningkatan kehilangan protein dalam urin, mikrohematuria, leukositosis, dan peningkatan ESR. Karena sklerosis dan atrofi nefron, limfostasis dan hiperemia ginjal meningkat, menjadi padat, menjadi warna abu-abu merah muda yang kusam.

Tahap nephrotic (edematous) ditandai oleh sklerosis dan amiloidosis medula ginjal dan, sebagai akibatnya, perkembangan sindrom nefrotik dengan gejala khas tetrad - proteinuria masif, hiperkolesterolemia, hipoproteinemia, edema yang resisten terhadap diuretik. Hipertensi arteri dapat terjadi, tetapi lebih sering tekanan darah normal atau menurun. Hepato-dan splenomegali sering dicatat.

Pada tahap azotemik (terminal, uremik) ginjal, bekas luka berkerut, ukurannya padat (amiloid ginjal). Tahap azotemik terkait dengan perkembangan gagal ginjal kronis. Tidak seperti glomerulonefritis, amiloidosis ginjal terus membengkak. Amiloidosis pada ginjal dapat dipersulit oleh trombosis vena ginjal dengan anuria dan nyeri. Hasil dari tahap ini sering kematian pasien dari azotemik uremia.

Manifestasi sistemik dari amyloidosis ginjal mungkin berupa pusing, kelemahan, sesak napas, aritmia, anemia, dll. Dalam kasus bergabungnya amyloidosis dari usus diare persisten berkembang.

Diagnosis amiloidosis ginjal

Pada periode praklinis awal, sangat sulit untuk mendiagnosis amiloidosis ginjal. Pada tahap ini, prioritas diberikan kepada metode laboratorium - pemeriksaan urin dan darah. Secara umum, analisis urin proteinuria awal diamati, yang memiliki kecenderungan untuk peningkatan yang stabil, leukocyturia (dengan tidak adanya tanda-tanda pielonefritis), mikrohematuria, cylindruria.

Parameter biokimia darah dicirikan oleh hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, hiperkolesterolemia, peningkatan aktivitas alkalin fosfatase, hiperbilirubinemia, ketidakseimbangan elektrolit (hiponatremia dan hipokalsemia), peningkatan kandungan fibrinogen dan b-lipoprotein. Secara umum, tes darah - leukositosis, anemia, peningkatan ESR. Dalam studi coprograms, tingkat steatorrhea yang diucapkan ("kursi lemak"), creatorrhea (kandungan serat otot yang signifikan dalam tinja), amilore (kehadiran pati dalam jumlah besar dalam tinja) sering terdeteksi.

Karena gangguan metabolisme yang jelas pada amiloidosis ginjal, EKG dapat menyebabkan gangguan aritmia dan konduksi; dengan EchoCG - kardiomiopati dan disfungsi diastolik. Ultrasonografi abdomen mengungkapkan limpa dan hati yang membesar. Ketika radiografi saluran cerna ditentukan oleh hipotensi esofagus, melemahnya motilitas lambung, percepatan atau memperlambat jalannya barium melalui usus. Ultrasound ginjal memvisualisasikan peningkatan mereka (tunas lemak besar).

Metode yang dapat diandalkan untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi ginjal. Sebuah studi morfologi biopsi setelah pewarnaan dengan merah Kongo selama mikroskopi elektron berikutnya dalam cahaya terpolarisasi mengungkapkan karakteristik cahaya hijau amiloidosis ginjal. Amyloid dapat dideteksi di sepanjang pembuluh darah, tubulus, glomeruli. Dalam beberapa kasus, biopsi selaput lendir rektum, kulit, gusi, hati.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Dalam pengobatan amiloidosis sekunder ginjal, keberhasilan pengobatan penyakit yang mendasari memainkan peran penting. Dalam kasus penyembuhan permanen lengkap dari patologi primer, gejala amiloidosis ginjal juga sering mengalami kemunduran. Pasien dengan amiloidosis ginjal memerlukan perubahan dalam diet: dibutuhkan waktu yang lama, dalam 1,5-2 tahun, makan hati mentah (80-120 mg / hari), membatasi protein dan garam (terutama pada gagal ginjal dan jantung); peningkatan asupan karbohidrat; makanan kaya vitamin (terutama vitamin C) dan garam kalium.

agen patogen untuk pengobatan ginjal amiloidosis adalah turunan dari 4-aminoquinoline (klorokuin), agen desensitizing (Chloropyramine, prometazin, diphenhydramine), colchicine, unitiol et al. Terapi simtomatik untuk amiloidosis ginjal terdiri pemberian diuretik, obat antihipertensi, plasma transfusi, albumin dan sejenisnya. D. Kelayakan menggunakan sitostatika kortikosteroid diperdebatkan. Pada tahap terminal amiloidosis ginjal, dialisis ginjal kronis atau transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Prognosis dan pencegahan almyloidosis ginjal

Prognosis sangat ditentukan oleh perjalanan penyakit yang mendasarinya dan tingkat perkembangan amiloidosis ginjal. Prognosis diperburuk oleh perkembangan trombosis, perdarahan, penambahan infeksi yang terjadi bersamaan, usia lanjut. Dengan perkembangan gagal jantung atau ginjal, kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun. Kondisi untuk pemulihan adalah akses tepat waktu ke nephrologist dan diagnosis dini amiloidosis ginjal, pengobatan aktif dan eliminasi lengkap penyakit yang mendasarinya.

Pencegahan amiloidosis ginjal memerlukan perawatan tepat waktu dari setiap patologi kronis yang dapat menyebabkan perkembangan nefrosis amiloid.

Artikel Tentang Ginjal