Utama Anatomi

Perkembangan ginjal yang tidak normal

Tinggalkan komentar 3,384

Anomali ginjal adalah patologi ginjal etiologi bawaan, yang merupakan pelanggaran struktur organ, pembuluh, lokasi, atau fungsinya. Penyebab masalah ini dianggap kelainan genetik dalam periode perkembangan prenatal atau faktor-faktor berbahaya yang dilewatkan oleh seorang wanita hamil. Malformasi ginjal lebih umum daripada gangguan kongenital lainnya. Mereka disertai dengan gejala yang jelas dan perkembangan abnormal organ lain, seperti hati.

Anomali pembuluh ginjal

Patologi perkembangan vaskular adalah penyebab suplai darah yang buruk ke organ. Mereka menyebabkan masalah keluarnya urin dari ginjal, yang mengapa pielonefritis, hipertensi arteri, gagal ginjal, dan pendarahan ke organ sering berkembang. Ketika mendiagnosis, penting untuk membedakan patologi pembuluh ginjal dan tuberkulosis, penyakit pada darah dan hati, dll. Defek yang jarang terjadi bersifat independen, biasanya disertai dengan abnormalitas ginjal itu sendiri. Ada kelainan pembuluh darah dan arteri ginjal. Malformasi arteri ginjal:

  • banyak kapal;
  • arteri aksesori (sudah menjadi pembuluh utama dan melekat pada bagian atas atau bawah ginjal);
  • ganda (arteri tambahan dengan ukuran yang sama);
  • stenosis fibromuskular (lumen pembuluh darah menjadi terlalu sempit karena proliferasi jaringan fibrosa dan otot yang kuat);
  • arteri lutut;
  • aneurisma.
  • beberapa pembuluh darah;
  • tambahan vena;
  • annular kiri (pembuluh keluar dari depan dan belakang organ, membentuk "cincin");
  • extravalve vena ginjal kiri;
  • retroaortic penempatan vena ginjal kiri;
  • menghubungkan vena testis kanan ke pembuluh ginjal.
Kembali ke daftar isi

Kelainan pada jumlah ginjal

Ada anomali kongenital seperti ginjal:

  • aplasia;
  • agenesis;
  • menggandakan;
  • ginjal aksesori.
Ketiadaan atau keterbelakangan ginjal adalah hasil dari efek negatif pada janin selama kehamilan atau mutasi gen yang tidak kompatibel dengan kehidupan. Kembali ke daftar isi

Genesis organ

Anomali seperti perkembangan ginjal adalah hasil mutasi genetik atau faktor berbahaya yang mempengaruhi ibu selama melahirkan anak. Esensi dari anomali adalah ketidakhadiran sebagian atau keseluruhan dari suatu organ. Agenesis bilateral dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Bayi biasanya lahir mati atau mati segera setelah melahirkan. Oleh karena itu, penting agar transplantasi ginjal dilakukan segera. Dengan agenesis sepihak, satu lobus ginjal berfungsi menjadi dua. Penyakit ini mungkin tidak memanifestasikan dirinya sepanjang hidup.

Aplasia ginjal dan tes diagnostik

Inti dari patologi terletak pada tidak adanya organ secara parsial. Bagian tubuh tidak berkembang sepenuhnya, yang menjelaskan ketidakmampuannya. Semua fungsi dilakukan dengan pembagian yang sehat. Jika dia berupaya dengan tugas itu, orang itu mungkin tidak sadar akan masalahnya, karena gejalanya tidak ada. Dalam hal ini, penyakit didiagnosis secara acak, dan pengobatan tidak diperlukan. Setahun sekali, pasien harus melakukan pemindaian ultrasound dan mengambil tes darah dan urin. Dianjurkan untuk mematuhi diet hemat dan menyerah kebiasaan buruk. Ketika tubuh yang sehat tidak mampu mengatasi beban ganda, ada tanda-tanda masalah ginjal (nyeri di punggung bagian bawah), maka pasien segera diresepkan pengobatan.

Ginjal tambahan

Cacat itu ada pada pembentukan bawaan ginjal ketiga. Penyakit semacam itu sangat langka. Ginjal tambahan adalah organ yang berfungsi penuh. Strukturnya tidak berbeda dari tubuh utama, ia memiliki suplai darah yang terpisah. Ukurannya sedikit lebih kecil. Organ tambahan terlokalisir di bawah utama. Penyakit itu tidak mengganggu orang tersebut. Dalam kasus yang jarang terjadi, kebocoran urin terjadi. Patologi sering didiagnosis secara kebetulan pada USG. Tes darah dan urin menunjukkan proses peradangan. Kadang-kadang ada indikasi untuk menghilangkan, misalnya, pielonefritis.

Menggandakan ginjal

Menggandakan ginjal cukup umum. Anomali kongenital dimanifestasikan oleh penggandaan organ. Ukuran ginjal ini lebih besar dari biasanya, dan bagian atas dan bawah dipisahkan. Setiap bagian diberikan darah dengan ukuran yang sama. Patologi ginjal mungkin lengkap atau tidak lengkap. Hampir selalu tidak diperlukan untuk mengobati penyakit kecuali proses patologis menyebabkan komplikasi seperti tuberkulosis, pielonefritis, dll. Diagnosis: pemindaian, urografi, cystoscopy.

Anomali ukuran ginjal

Hipoplasia adalah kondisi patologis di mana organ lebih kecil dari yang seharusnya, karena keterbelakangannya. Pada saat yang sama, fungsi dan struktur histologis tidak berbeda, dan lumen pembuluh sedikit lebih kecil. Biasanya, patologi hanya mempengaruhi proporsi ginjal. Terapi diperlukan hanya dalam kasus pengembangan komplikasi, yang paling sering adalah pielonefritis.

Anomali lokasi dan bentuk ginjal

Distopia organ

Selama kehamilan, janin dapat memindahkan organ ke daerah lumbar, yang mengarah ke distopia. Proses patologis dapat mencakup sebagian atau dua organ. Distopia adalah salah satu cacat yang paling umum. Ada beberapa jenis distopia:

Pergerakan ginjal selama perkembangan janin adalah ancaman terhadap kesehatan dan ketidaknyamanan, tetapi bukan merupakan patologi yang fatal.

  • lumbal (teraba di hipokondrium, pembuluh darah melintas tegak lurus);
  • ileal (lokalisasi di rongga iliaka, beberapa pembuluh darah, defek disertai dengan sensasi nyeri di peritoneum);
  • panggul (lokasi - di tengah antara rektum dan kandung empedu, yang mempengaruhi kerja organ-organ ini);
  • langka toraks (lokalisasi - rongga dada, biasanya bagian kiri);
  • cross (cacat bawaan melibatkan pemindahan beberapa ginjal ke yang lain untuk garis tengah, menghasilkan pelokalan satu sisi dari keduanya, tetapi penggabungan adalah mungkin).
Kembali ke daftar isi

Penyebab ginjal tapal kuda

Penyebab patologi diletakkan pada kehamilan ketika mutasi kongenital terjadi. Dua cuping ginjal tumbuh bersama dengan ujungnya, membentuk "tapal kuda". Diagnosis ultrasound menunjukkan bahwa organ tersebut terlokalisasi di bawah normal, suplai darah berubah, karena tempat akresi memeras pembuluh darah dan saraf ketika tubuh tidak sesuai. Gejalanya adalah nyeri tajam. Dengan patologi ini ginjal sering terjadi proses peradangan. Jika peradangan menjadi kronis, kelainan ini dihilangkan dengan pembedahan, tetapi biasanya pengobatan tidak diperlukan.

Galette anomali

Tunas haletiform adalah malformasi di mana selama kehamilan janin memiliki 2 lobus organ tumbuh bersama dengan margin medial. Lokalisasi patologi - garis tengah tulang belakang di daerah panggul atau di atas tanjung. Ginjal seperti galet yang teraba pada palpasi perut. Selain itu, probing dimungkinkan bila dilihat di kursi ginekologi. Diagnosis patologi dilakukan dengan pyelografi retrograd bilateral atau urografi ekskretoris. Gejala dan analisis mirip dengan distopia.

Tanda-tanda patologi hubungan

Penyebab fusi kembali pada kehamilan. Dalam hal ini, pada janin, 2 lobus tumbuh bersama menjadi satu organ. Anomali mengacu pada yang umum. Paling sering, ia berkembang secara paralel dengan distopia. Statistik menunjukkan paparan yang lebih besar terhadap bagian laki-laki dari populasi. Gejala penyakit ini adalah sindrom nyeri dan radang ginjal. Fitur karakteristik adalah fungsi terpisah dari saham yang disambung. Mereka diberkahi dengan ureter dan mekanisme penyaringan mereka sendiri. Jenis anomali:

  • Ginjal berbentuk-L (bagian atas satu lobus menyatu dengan bagian bawah yang lain, dipelintir sepanjang sumbu lobus);
  • tapal kuda;
  • S berbentuk (bagian atas satu lobus menyatu dengan bagian bawah yang lain);
  • galete
Kembali ke daftar isi

Struktur anomali

Patologi bawaan ginjal pada anak-anak dapat bermanifestasi sebagai kelainan struktural. Jika, selama perkembangan janin, janin dipengaruhi oleh faktor teratogenik (obat-obatan, zat narkotika, dll), perubahan dalam struktur ginjal adalah mungkin. Akibatnya, pembentukan dan ekskresi empedu di dalam tubuh terganggu, yang merupakan penyebab peradangan sering. Penyakit ini hanya bisa diobati dengan pembedahan. Varian anomali:

Displasia organ

Ginjal displasia adalah suatu kondisi di mana organ lebih kecil dari ukuran normal, yang sudah dimasukkan selama periode perkembangan intrauterin. Ini mempengaruhi struktur parenkim dan fungsi organ. Displasia yang mungkin:

  • ginjal tidak sempurna (perkembangan organ berhenti pada awal kehamilan; bukan organ, sejumlah kecil jaringan ikat divisualisasikan dalam bentuk tutup pada ureter);
  • kurcaci (ukuran organ jauh lebih kecil dari biasanya, mungkin tidak ada ureter).
Kembali ke daftar isi

Multicystosis

Multicystosis adalah penggantian lengkap jaringan ginjal dengan kista. Biasanya, patologi hanya mempengaruhi bagian dari organ. Masalahnya terjadi jika selama periode perkembangan prenatal aparat ekskresi tidak diletakkan. Urine tidak dihilangkan, tetapi terakumulasi, yang mengarah pada penggantian parenkim oleh formasi kistik dan jaringan ikat. Pelvis ginjal diubah atau tidak sama sekali. Penyakit ini tidak turun-temurun, paling sering ditemukan secara kebetulan. Pemeriksaan melalui perut dimungkinkan, terutama jika hipoplasia berkembang secara bersamaan.

  • nyeri tumpul di daerah pinggang;
  • sedikit peningkatan suhu;
  • analisis urin tidak menunjukkan penyimpangan parameter;
  • perut kembung;
  • pada ultrasound menunjukkan perubahan dalam struktur tubuh.
Kembali ke daftar isi

Politistosis

Dalam kasus parenkim polikistik, parenkim digantikan oleh sejumlah besar kista, yang berbeda ukurannya. Patologi sering disertai oleh hati polikistik, pankreas, dan organ lainnya. Penyakit ini turun-temurun, jadi perlu untuk memeriksa semua kerabat dekat pasien, terutama wanita hamil. Seringkali itu mempengaruhi kedua lobus. Dalam hal ini, pasien mengeluh sakit punggung, keinginan konstan untuk minum, kelelahan, dll. Pielonefritis hampir selalu dimulai. Seiring waktu, atrofi ginjal dan gagal ginjal berkembang. Untuk diagnosis patologi, metode berikut digunakan:

  • diagnosa ultrasound;
  • urinalisis (leukositosis);
  • CT scan;
  • pemeriksaan x-ray.
Kembali ke daftar isi

Kista terisolasi

Formasi kistik bisa tunggal. Mereka disebut kista soliter sederhana. Mereka dilokalisasi di permukaan tubuh atau di departemennya. Tumornya bulat atau oval. Kista bersifat kongenital atau didapat. Seiring waktu, tumbuh, menyebabkan atrofi, dan gangguan fungsi organ. Patologi disertai dengan nyeri tumpul di daerah pinggang, peningkatan ukuran organ, dll. Diagnosa masalah pada pemeriksaan ultrasound atau x-ray. Sebagai prosedur terapi, tusukan atau operasi dilakukan untuk memotong dinding neoplasma.

Anomali dari medula

Kemungkinan anomali medula:

  • megacalis adalah penyakit bawaan di mana cangkir menyebar secara diffus;
  • Polymegakalis - penyakit di mana beberapa cangkir diperbesar;
  • ginjal spongy - kondisi patologis tubuh, ketika tubulus ginjal sangat berkembang, dan tubuh terlihat seperti spons.
Kembali ke daftar isi

Anomali pelvis ginjal dan ureter

  • lokalisasi abnormal (ectopia dari lubang, rectocaval);
  • anomali struktur dan bentuk (shtoporopoobraznaya, hipoplasia, stenosis);
  • ureter tambahan;
  • penyempitan (mengganggu aliran normal cairan empedu);
  • ekspansi, misalnya, ureterocele, dilatasi, megaloureter.

Anomali dari perkembangan panggul dapat terdiri dalam pengganda tidak lengkap (panggul dan ureter ganda, tetapi di depan kandung kemih mereka bergabung menjadi satu) atau bifurkasi lengkap (2 ureter mengarah ke kandung kemih). Dalam hal ini, patologi adalah satu sisi dan bilateral. Masalahnya dapat didiagnosis dengan menggunakan urinalisis dan tes bakteriologis dari sedimen urin. Obati penyakitnya dengan pembedahan.

Perkembangan ginjal yang tidak normal

. atau: Malformasi ginjal

Anomali perkembangan ginjal adalah kelainan kongenital (timbul pada utero) dari struktur atau fungsi ginjal. Merupakan anomali yang paling sering dari semua malformasi kongenital.

Gejala kelainan ginjal

  • Dengan cacat pada satu ginjal, mungkin tidak ada gejala.
  • Nyeri di daerah pinggang (menarik, konstan).
  • Meningkatnya tekanan darah.
  • Serangan-serangan "kolik" - rasa sakit yang tajam dan periodik di daerah lumbar.
  • Hematuria (adanya darah dalam urin).
  • Mengubah urin (itu menjadi keruh, warna "kotoran daging" berbusa).
  • Suhu tubuh meningkat, menggigil.
  • Kecenderungan untuk edema.
  • Varikokel (varises).
  • Haus
  • Sakit kepala.

Formulir

Alasan

  • Penyakit genetik (pelanggaran alat genetik sel, kerusakan pada tingkat gen).
  • Faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama kehamilan. Paling sering:
    • obat (inhibitor ACE (zat yang mengendurkan pembuluh dan mengurangi tekanan));
    • merokok, alkohol dan penggunaan narkoba oleh ibu;
    • faktor fisik (suhu tinggi, radiasi pengion).

Ahli nefrologi akan membantu dalam pengobatan penyakit

Diagnostik

  • Analisis keluhan (kapan (berapa lama yang lalu) nyeri muncul di daerah lumbal, berapa frekuensi mereka, apakah ada peningkatan tekanan darah, apa keberhasilan pengurangan obat, peningkatan suhu, dll.).
  • Analisis sejarah kehidupan (penyakit pada masa remaja, adanya penyakit kronis pada sistem kencing, kardiovaskular, penyakit kronis pada keluarga terdekat).
  • Urinalisis - tes urin untuk mengetahui adanya sel darah merah (sel darah merah), leukosit (sel darah putih, sel imun), protein, glukosa (gula darah), bakteri, garam, dll. Memungkinkan Anda mendeteksi tanda-tanda peradangan di organ-organ sistem genitourinari.
  • Hitung darah lengkap - penghitungan eritrosit, leukosit, laju endap darah (LED) - waktu saat eritrosit mengendap di dasar tabung. Memungkinkan Anda menilai keberadaan proses peradangan dan keadaan sistem kekebalan tubuh.
  • Pengukuran tekanan darah. Peningkatan angka tekanan darah menunjukkan kerusakan signifikan pada ginjal dengan latar belakang refluks vesicoureteral.
  • Palpasi (palpasi) dari ginjal. Biasanya, tidak mungkin untuk menyelidiki ginjal melalui perut, tetapi dalam kasus peningkatan mereka karena gangguan aliran urin, ginjal menjadi tersedia untuk palpasi (palpasi).
  • Pemeriksaan USG (ultrasound) ginjal - penilaian ukuran, lokasi ginjal, strukturnya, kondisi sistem pelvis-pelvis-making (ekstraksi urin dan sistem akumulasi), deteksi batu, kista (formasi dalam bentuk gelembung yang mengandung cairan).
  • Pemeriksaan USG (ultrasound) ginjal dengan Doppler - studi tentang aliran darah di arteri ginjal.
  • Urografi ekskretori (suntikan agen kontras ke pembuluh darah, mengambil gambar ginjal pada waktu yang berbeda dari ekskresi agen kontras) - memungkinkan Anda untuk menentukan kerja ginjal, keadaan sistem pelvis-pelvis, adanya batu atau rintangan untuk keluar urin.
  • Multislice computed tomography (CT) - memungkinkan Anda untuk menilai ukuran, struktur ginjal, pembuluh mereka, keberadaan batu, kista, dll.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) - memungkinkan Anda untuk menilai ukuran, struktur ginjal, pembuluh mereka, keberadaan batu, kista, dll.
  • Angiografi pembuluh ginjal - pengenalan agen kontras ke dalam arteri ginjal untuk menilai lokasi, diameter, struktur.

Pengobatan kelainan ginjal

  • Kencing ginjal (formasi dalam bentuk gelembung yang mengandung cairan) - menusuk kista ginjal dan mengeluarkan cairan dari rongga.
  • Angioplasti arteri ginjal (pembengkakan "balon" khusus di arteri ginjal untuk memperluas lumennya).
  • Stenting arteri ginjal (pengenalan dan pembukaan stent khusus (rangka logam) di arteri ginjal untuk memperluas lumennya).
  • Plastik (perubahan) dari segmen pelvis-ureter (persimpangan pelvis ginjal dan ureter) dalam kasus stenosis (pengurangan lumen) dengan arteri ginjal tambahan.
  • Nephrectomy (pengangkatan ginjal).

Komplikasi dan konsekuensi

  • Hidronefrosis merupakan perluasan dari struktur kolektif (bagian dari ginjal, di mana urin yang keluar mengalir (sistem ginjal pelvis renal) ke urin).
  • Pielonefritis akut atau kronis (peradangan bakteri pada sistem pelvis ginjal).
  • Pembentukan batu ginjal (urolitiasis).
  • Pendarahan dari saluran kemih.
  • Atrofi ginjal (penggantian jaringan parut pada ginjal, yang tidak menghasilkan urin).
  • Hipertensi vasorenal (peningkatan tekanan darah yang persisten di atas 140/90 mm Hg (milimeter merkuri), yang sulit diobati).
  • Gagal ginjal kronis (pelanggaran semua fungsi ginjal, menyebabkan kerusakan air, garam, nitrogen, dan jenis metabolisme lainnya).

Pencegahan kelainan ginjal

  • diet (mengurangi jumlah makanan berlemak dan protein, makan sayuran, sereal, buah-buahan, membatasi asupan garam (2-3 gram per hari));
  • mengkonsumsi obat antihipertensi (obat-obatan yang mengurangi tekanan darah);
  • mengambil obat antibakteri (obat yang berkontribusi pada kematian atau penangkapan pertumbuhan bakteri).

Mahir

  • Sumber-sumber
  • "Urologi: kepemimpinan nasional" ed. N.A. Lopatkina. - M: "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Urologi oleh Donald Smith", ed. E. Tanago. - M: "Praktek", 2005.

Bab 3. PENGEMBANGAN GINJAL

3.1. ANOMIITAS KUANTITAS

Frekuensi agenesis ginjal adalah 1: 1000 bayi baru lahir. Pada saat yang sama, organ dan kakinya, pembuluh darah dengan ureter, tidak ada. Agenesis bilateral (arsenia), tidak sesuai dengan kehidupan, adalah 4-5 kali lebih jarang. Cacat ini biasanya dikombinasikan dengan malformasi organ genital, rektum, anus, dan sumsum tulang belakang (anomali yang dikombinasikan oleh Duhamel dalam "sindrom regresi kaudal"). Satu-sisi agenesis ginjal secara klinis asimtomatik untuk waktu yang lama, dengan satu-satunya ginjal yang mengkompensasi hypertrophied dan sepenuhnya menyediakan fungsi ekskresi. Namun, peningkatan stres pada satu ginjal berkontribusi pada pengembangan komplikasi seperti pielonefritis dan urolitiasis. Penyakit ini didiagnosis menurut ultrasound, urografi ekskretoris, CT dan angiografi. Perlakuan konservatif terhadap cela dilakukan jika terjadi komplikasi tambahan.

Ginjal tambahan adalah anomali langka. Literatur dunia menggambarkan kasus tiga atau empat ginjal, benar-benar terisolasi satu sama lain. Ginjal aksesori memiliki jaringan pembuluh darah sendiri, kapsul berserat dan lemak, serta ureter, yang mengalir ke ureter ginjal utama atau dibuka dengan mulut independen di kandung kemih. Cacat biasanya didiagnosis selama pemeriksaan urologi yang dilakukan pada pengembangan berbagai komplikasi (seperti hidronefrosis sekunder, urolitiasis, pembentukan tumor dan inkontinensia urin). Dengan pielonefritis persisten, yang tidak sesuai dengan perawatan medis, dianjurkan untuk mengangkat ginjal aksesori yang terkena.

3.2. ANOMALI POSISI

Abnormalitas posisi ginjal didiagnosis pada anak-anak paling sering. Seiring berkembangnya proses dari rongga pelvis ke

daerah pinggang ginjal dapat mengambil posisi tetap pada setiap tahap pendakian. Selain itu, rotasinya selalu tetap tidak lengkap, yang berfungsi sebagai kriteria untuk diagnosis banding dystopia ginjal untuk nefroptosis. Distopia terjadi dengan frekuensi 1: 800 bayi baru lahir. Nyeri panggul, iliaka, lumbar, toraks, dan silang dibedakan.

Distopia panggul jarang terjadi, tetapi signifikansi klinisnya signifikan. Pada distopia panggul berat, ginjal terletak jauh: pada anak laki-laki, antara rektum dan kandung kemih, pada anak perempuan, antara rektum dan uterus. Kutub bagian atas ginjal ditutupi dengan peritoneum, kutub bawah terletak pada diafragma panggul. Mungkin perpaduan tunas dystopic. Nyeri, sebagai suatu peraturan, hadir pada semua pasien. Nyeri konstan atau intermiten terlokalisir di perut bagian bawah. Pada remaja putri, sindrom nyeri sering bersamaan dengan periode menstruasi. Pada setengah dari pasien, perjalanan dystopia panggul dipersulit oleh hidronefrosis sekunder. Sebagai akibat kompresi oleh ginjal dystopic dari pembuluh ekstremitas bawah, aksesi gangguan vasomotor adalah mungkin. Ketika pemeriksaan dubur ginjal terdeteksi sebagai tumor-seperti formasi di rongga panggul. Diagnosis dikonfirmasi oleh ultrasound dan urografi ekskretoris. Perawatan ditujukan untuk rehabilitasi pielonefritis dan pemulihan urodinamik yang adekuat. Topografi dan vaskularisasi yang tidak biasa dari organ yang tidak normal ini membuat operasi ginjal panggul secara teknis sangat kompleks, yang meminimalkan jumlah operasi rekonstruksi organ-pelestarian.

Pada distopia ileum, ginjal terletak di bawah puncak Ilium (Gambar 2). Ginjal selalu memiliki bentuk pipih, dan serat perirenal tidak ada. Arteri ginjal memanjang dari arteri iliaka umum, biasanya multipel. Secara klinis, defek ini dimanifestasikan oleh sindrom nyeri perut, yang disebabkan oleh tekanan dari ginjal dystopic pada pleksus saraf dan gangguan urodinamik. Nyeri juga dapat dikaitkan dengan motilitas mekanik atau refleks saluran gastrointestinal (GIT) dan disertai dengan mual, muntah, bersendawa, dan gejala serupa. Komplikasi yang paling khas termasuk hidronefrosis sekunder dan pielonefritis kronis sekunder. Diagnosis penyakit termasuk tes darah dan urin umum, pemeriksaan urologi khusus, USG dan ex-

ureografi uretra. Perawatan terdiri dari rehabilitasi pielonefritis, operasi ditunjukkan pada pasien dengan transformasi hidronefrotik berat.

Fig. 2. Iliac dystopia dari ginjal kanan (retrograde pyelography)

Untuk dystopia lumbal, ginjal biasanya rendah di daerah lumbar. Ini adalah karakteristik bahwa pembuluh arteri ginjal berangkat dari aorta di bawah normal, kira-kira pada tingkat vertebra lumbar II-III. Ginjal diputar di sekitar sumbu longitudinal, pelvisnya menghadap ke beberapa anterior. Dalam kasus dystopia lumbar ginjal, kebutuhan untuk perawatan bedah muncul dalam kasus komplikasi atau dengan kelainan bersamaan.

Distopia toraks adalah anomali di mana ginjal terletak di rongga dada di atas diafragma (Gbr. 3). Cacat ini, yang biasanya tidak menyebabkan rasa sakit pada pasien, dideteksi dengan pemeriksaan sinar X. Urografi ekskretoris diperlukan untuk semua memungkinkan untuk menghindari kesalahan diagnostik.

Fig. 3. Distopia toraks di ginjal kiri (urografi ekskretoris)

sakit dengan bayangan bulat di atas diafragma. Tidak seperti jenis distopia lainnya di dystopia toraks, panjang ureter di atas normal dan pembuluh ginjal berangkat sedikit lebih tinggi. Cacat ini tidak memerlukan perawatan khusus. Perawatan bedah dilakukan sesuai dengan indikasi.

Cross dystopia adalah suatu kondisi di mana kedua ginjal terletak di satu sisi tulang belakang, dan ureter yang lebih rendah melintasi tulang belakang dan mengalir ke kandung kemih di tempat biasa (Gambar 4). Suplai darah pada ginjal dengan defek ini sangat bervariasi. Sebagai aturan, cross-dystopia disertai dengan fusi ginjal. Manifestasi klinis kelainan tidak spesifik. Diagnosis dilakukan menurut urografi ekskretoris, pielografi retrograde dan angiografi ginjal. Dalam hal hidronefrosis atau urolitiasis, salah satu ginjal mengalami perawatan bedah.

Fig. 4. Cross dystopia ginjal kiri (urografi ekskretoris)

3.3. ANOMALI UKURAN

Aplasia - tidak adanya organ sambil mempertahankan kakinya. Suatu defek terbentuk pada periode embrionik awal sebelum pembentukan nefron. Secara klinis, defek tidak menampakkan dirinya. Penyakit ini didiagnosis menurut ultrasound, urografi ekskretoris, CT, angiografi ginjal dan pyelografi retrograd. Tidak perlu perawatan.

Hipoplasia adalah pengurangan kongenital ginjal yang berhubungan dengan gangguan perkembangan blastema metanefrogenik sebagai akibat dari suplai darah yang tidak mencukupi (Gambar 5). Secara makroskopik, organ mewakili ginjal dalam miniatur, tetapi pemeriksaan histologis, sebagai suatu peraturan, mengungkapkan pelanggaran yang terkait dengan oligonephronia atau proses displastik dalam jaringan ginjal. Secara klinis, defek mungkin tidak bermanifestasi. Diagnosis dibuat sesuai dengan USG, urografi ekskretoris, angiografi, Doppler dan nephroscintigraphy. Kesulitan timbul dalam diagnosis banding dari ginjal hipoplastik dengan ginjal keriput sekunder. Pada hipoplasia, kaliber pembuluh darah di pedikel ginjal dan di dalam ginjal berkurang secara merata, sementara pada kerutan sekunder

Fig. 5. Hipoplasia ginjal kiri (retropneumoperitoneum diagnostik)

dalam kaliber normal pembuluh pedikel ginjal, diameter pembuluh intra-ginjal berkurang tajam, mereka salah letak, jumlah mereka dalam substansi korteks juga berkurang.

Nilai diagnostik yang pasti adalah perhitungan cangkir pada urogram ekskretoris. Biasanya, biasanya ada sekitar sepuluh, dengan hipoplasia ginjal kurang dari lima. Karena sejumlah kecil jaringan ikat di parenkim, ginjal hipoplastik dengan ultrasound tidak memiliki karakteristik berkilau dari ginjal yang keriput.

Dalam penelitian radioisotop, transportasi parenkim normal dari obat terdeteksi. Hipoplasia unilateral lebih sering dimanifestasikan oleh gejala pielonefritis sekunder, sedangkan hiperplasia bilateral dimanifestasikan oleh hipertensi ginjal. Perawatan operatif dilakukan pada kasus terapi antibakteri dan antihipertensi yang tidak berhasil. Operasi pilihan dalam proses unilateral - nephrectomy, tetapi ketika mendeteksi perubahan nefrosklerotik pada ginjal kontralateral, itu kontraindikasi. Ketika refluks vesicoureteral di ginjal hipoplastik menunjukkan operasi antireflux.

3.4. ANOMALIA HUBUNGAN

Anomali hubungan - berbagai varian fusi antara kedua ginjal. Tergantung pada hubungan dari sumbu longitudinal ginjal, itu adalah kebiasaan untuk membedakan bentuk-S, bentuk-bentuk keledai berbentuk galetoobrazny dan horseshoe dari ginjal.

Deformasi bentuk S-, L-, I dibentuk oleh fusi kutub atas satu ginjal dengan kutub bawah yang lain (Gbr. 6). Frekuensi anomali ini adalah 1: 5000 bayi yang baru lahir. Sebagai aturan, ureter mengalir ke kandung kemih di tempat biasa. Karena fitur topografi, kelainan seperti itu lebih mungkin untuk menampakkan nyeri perut. Komplikasi yang paling khas dari cacat ini:

• Pelanggaran urodinamik salah satu segmen panggul-ureter (LMS).

Fig. 6. S bentuk kelainan bentuk ginjal (urografi ekskretoris)

Diagnosis dilakukan dengan menggunakan ultrasound, urografi ekskretoris dan pyelografi retrograd. Terkadang angiografi renal diindikasikan. Perawatan bedah terdiri atas heinefrureterectomy menurut indikasi.

Ginjal seperti galete terjadi dengan frekuensi 1:26 000 bayi yang baru lahir. Jenis anomali ini terbentuk sebagai hasil perpaduan dari kedua pasang kutub ginjal atau permukaan medial mereka sebelum dimulainya rotasi. Setelah ini, pendakian ginjal menjadi tidak mungkin. Ginjal berbentuk galete terletak di pelvis. Kerah ginjal dalam pengertian biasa tidak ada sama sekali, karena panggul dan ureter terbentang di depan massa ginjal, dan pembuluh darah memasuki ginjal di sepanjang permukaan punggungnya. Setiap setengah dari ginjal memiliki ureter sendiri. Dengan anomali seperti itu, kemungkinan penambahan komplikasi inflamasi tinggi; pengobatannya konservatif.

Fig. 7. Refluks uretra-ureter ke ginjal tapal kuda (mic-cystography)

Dalam kasus ginjal tapal kuda, ginjal tumbuh bersama dengan kutub yang sama (dalam 90% kasus - yang lebih rendah). Cacat terjadi dengan frekuensi 1: 400 bayi. Ginjal tapal kuda sering ektopik, ismusnya terletak di tingkat vertebra lumbal IV atau V. Arteri ginjal biasanya meninggalkan aorta, tetapi tingkat pelepasannya lebih rendah, semakin jelas ectopia ginjal. Karena mobilitasnya rendah, ginjal tapal kuda lebih rentan cedera. Ini adalah karakteristik bahwa ureter dengan cacat ini dibengkokkan melalui parenkim, yang mengarah pada pelanggaran urodinamik pada tingkat LMS (Gambar 7). Komplikasi yang sering terjadi:

• hidronefrosis salah satu bagian dari ginjal tapal kuda;

Ginjal tapal kuda yang sehat kadang-kadang dimanifestasikan oleh sensasi nyeri di perut karena kompresi organ lain.

Kadang-kadang, yang disebut sindrom cava (sindrom kompresi dari vena cava inferior) diamati. Diagnosis anomali didasarkan terutama pada data dari USG dan urografi ekskretoris. Angiografi yang paling informatif dilakukan. Perawatan konservatif ditujukan untuk menghilangkan proses inflamasi. Indikasi untuk pembedahan diucapkan transformasi hidronefrotik dan nefrokalskosis. Dengan diperkenalkannya lithotripsy secara luas ke dalam praktik anak-anak, perlu dilakukan pembedahan untuk indikasi ini semakin jarang.

3,5. ANOMALI STRUKTUR

Menggandakan ginjal juga disebut sebagai malformasi panggul dan ureter, yaitu, perkembangan abnormal pada kuncup saluran kemih. Kondisi ini berarti kehadiran di ginjal dua segmen yang memiliki suplai darah otonom dan saluran kemih atas mereka sendiri. Ini adalah kelainan umum sistem kemih pada anak-anak: frekuensinya mencapai 1: 150 bayi baru lahir (anak perempuan dipengaruhi 2 kali lebih sering daripada anak laki-laki). Munculnya cacat dikaitkan dengan pemisahan tunas ureter sebelum tumbuh menjadi metanephrogenic blastema. Segmen atas ginjal ganda dikeringkan oleh kelompok atas cangkir dan membuat sekitar sepertiga dari seluruh parenkim ginjal, segmen bawah dikeringkan oleh kelompok menengah dan bawah cangkir. Ada penggandaan ginjal yang lengkap dan tidak lengkap. Untuk

penggandaan tidak lengkap ditandai oleh penggandaan saluran kemih bagian atas pada mulut ureter yang sama (Gambar 8). Pertemuan ureter ganda dapat dilokalisasi pada tingkat yang berbeda.

Fig. 8. Pengganda tidak lengkap ginjal kanan (urografi ekskretoris)

Secara klinis, anomali ini tidak menampakkan dirinya jika tidak disertai dengan obstruksi pada segmen panggul-ureter atau ureter-vesikuler, refluks vesikoureteral atau inter-urinary. Penyakit ini didiagnosis menurut ultrasound, urografi ekskretoris, cystoscopy dan cystography. Cacat hanya diobati dengan perkembangan komplikasi. Menurut kesaksian pasien melakukan heminefrureterectomy atau memaksakan anastomosis inter-uterus dengan obstruksi LMS dan artikulasi vena-ureter. Dengan dua kali lipat dalam kandung kemih, ada dua mulut ureter di satu sisi, terletak satu di bawah yang lain. Mulut ureter dari segmen atas selalu lebih rendah dan lebih medial daripada yang lain (hukum Weigert-Meier). Selain pielonefritis sekunder, komplikasi khas dari patologi ini termasuk

refluks. Dalam kebanyakan kasus, itu dikirim ke ureter segmen bawah (yaitu, ke mulut atas). Pengobatan penyakit terdiri dari rehabilitasi pielonefritis dan kinerja operasi antirefluks menurut indikasi.

Kelainan kistik pada ginjal terjadi dengan frekuensi 1: 250 bayi baru lahir. Ada beberapa jenis cacat semacam itu. Polikistik adalah anomali herediter dan bilateral yang berkembang karena koneksi tidak tepat waktu dan tidak tepat dari filtrasi-reabsorpsi dan aparatur urin ginjal (tubulus nefron dan tubulus pengumpul), mengakibatkan retensi urin di daerah proksimal nefron dengan ekspansi tubulus akhir dan pembentukan mereka kista. Penyakit ginjal polikistik sering dikombinasikan dengan organ-organ polikistik lainnya. Perjalanan penyakit tergantung pada jumlah parenkim ginjal utuh. Dengan patologi yang menguntungkan, defek sering asimptomatik. Ketika proses pyelonephritic sekunder menumpuk, hipertensi arteri dan hematuria bergabung, gagal ginjal kronis (CRF) mulai berkembang. Pada palpasi abdomen ginjal yang sangat nyeri, membesar, nodular ditentukan. Pada scan ultrasound dan urog ekskretori, bayangan tidak rata dari ginjal yang diperbesar terdeteksi, sistem kolektor terbagi secara fragmental akibat kompresi oleh kista, panggul adalah intra-ginjal dan berpindah secara medial. Kadang-kadang pyelography retrograde dan angiografi dilakukan untuk memperjelas diagnosis; Metode diagnostik radioisotop dapat mengukur luas dari parenkim yang berfungsi. Pengobatan konservatif ditujukan untuk melawan infeksi, mengoreksi anemia dan hipertensi, serta meminimalkan gagal ginjal. Dengan perkembangan prognosis penyakit ginjal kronis tidak menguntungkan.

Multicystosis adalah cacat satu sisi yang terbentuk karena tidak adanya penunjuk pada kuncup ureter, sambil mempertahankan aparatus filtrasi-reabsorpsi dari metanephros. Pada saat anak dilahirkan, ginjal multicystic tidak memiliki parenkim. Biasanya, cacat didiagnosis dengan USG. Perawatan terdiri dari nephrectomy ginjal, yang seluruhnya terdiri dari kista dan jaringan fibrosa ("sekelompok anggur"). Menurut data literatur, resorpsi spontan ginjal multikistik selama kehidupan organisme adalah mungkin.

Kista soliter ginjal pada masa bayi jarang terjadi. Kista berkembang dari tubulus germinal yang kehilangan kontak

dengan saluran kemih, sehingga kista soliter tidak dikomunikasikan dengan panggul. Retensi urin dalam kista menyebabkan pertumbuhannya, sindrom nyeri dan atrofi perifokal parenkim ginjal. Kista kecil asimtomatik. Kemungkinan komplikasi: suprisi kista dan keganasan pada dinding kista. Diagnosis dibuat sesuai dengan pemeriksaan fisik, ultrasound dan urografi ekskretoris. Pengobatan terdiri dari tusukan kista (open intraoperative, laparoscopic atau perkutan) dan pengerasannya dengan pemberian larutan alkohol atau 3% larutan sodium tetradecyl sulfate (trombovar ♠). Ada kista multilokular (multi-chamber). Dalam kasus seperti itu, perawatan bedah diperlukan: merekomendasikan pengelupasan kista dengan eksisi dinding, koagulasi dinding parenkim dan tamponade rongga dengan paranephria atau preparasi protein kering (spons hemostatik, tachocomb б ¤).

Ginjal spongy adalah anomali kongenital yang jarang, pada genesis yang masih banyak tidak jelas, tetapi diyakini bahwa perkembangan anomali berhubungan dengan ekspansi dan pembentukan beberapa kista kecil dari duktus pengumpul. Secara klinis, ginjal yang berlendir dapat bermanifestasi sebagai proteinuria, eritrosituria, atau leukosituria. Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil urografi ekskretoris (gejala patognomonik - "sekumpulan bunga" di area piramida). Dengan tidak adanya komplikasi pengobatan tidak dilakukan.

Semua tentang kelainan ginjal di tubuh manusia

Anomali perkembangan ginjal adalah gangguan struktur anatomi organ yang terjadi selama perkembangan janin.

Epidemiologi

Dalam beberapa dekade terakhir, telah terjadi peningkatan pada terjadinya kelainan ginjal, terutama di negara-negara maju di dunia.

Statistik Organisasi Kesehatan Dunia menyatakan bahwa sekitar 4% anak-anak dari 0 hingga 3 bulan memiliki patologi ini, sekitar 0,9% dari penyakit akibat kerusakan gen, 0,6% - dari sifat kromosom.

Sekitar 3% adalah malformasi kongenital yang dihasilkan dari faktor eksternal yang merugikan pada embrio.

Sekitar setengah dari kasus etiologi malformasi kongenital masih belum diketahui. Ini adalah kasus terisolasi yang terjadi secara acak dan dapat diulang pada generasi mendatang.

Untuk seperempat dari anomali ditandai oleh multi-faktorial, yang menunjukkan interaksi pengaruh eksternal dan informasi genetik.

Sekitar 15% dari cacat dikaitkan secara eksklusif dengan lingkungan eksternal, karena 25% hanya ada etiologi genetik.

Malformasi pendidikan terjadi selama peletakan tubuh, kira-kira pada minggu ke-tigapuluh embriogenesis. Perubahan ini terjadi di semua tingkat tubuh.

Patologi janin dari sistem kemih sangat umum, terhitung sekitar 45% dari semua yang terdaftar.

Klasifikasi

Berbagai kelainan ginjal memunculkan penciptaan klasifikasi:

  • anomali kuantitas (tambahan, aplasia, penggandaan renal pelvis);
  • ukuran anomali (ginjal kerdil);
  • anomali lokasi dan bentuk ginjal (dystopia dan adhesi);
  • kista kongenital;
  • anomali vaskular.

Menggandakan ginjal

Patologi perkembangan ini dianggap semacam anomali kuantitatif. Spesies ini terjadi pada pertemuan tunas tambahan dan ginjal normal, yang secara visual dipisahkan satu sama lain oleh alur.

Masing-masing memiliki inflow individu - aliran darah keluar dan ureter.

Manifestasi dari anomali ginjal juga termasuk area overlay pembuluh darah. Fitur-fitur ini dapat bersifat satu dan dua sisi.

Gangguan posisi ginjal

Penyebab utamanya adalah pelanggaran gerakan tubuh dari rongga panggul ke punggung bawah.

Rotasi terjadi ketika organ-organ telah bergerak di luar percabangan bifurkasi pembuluh aorta, oleh karena itu, proses migrasi biasanya terganggu dengan rotasi yang tidak lengkap.

Dengan pengaturan ini, gerbang organ diputar anterior. Ada distopia panggul, iliaka dan lumbal.

Thoracic adalah perubahan dalam lokalisasi, di mana komposisi isi hernia ginjal masuk ke rongga dada.

Yang paling penting di klinik adalah distopia panggul - organ vagus menekan berbagai struktur pelvis, mengganggu fungsi mereka.

Silangkan distopia

Ternyata ketika organ mengungsi di atas divisi pembuluh aorta.

Dengan jenis gangguan ini, ginjal dari sudut pandang anatomis dan fisiologis sudah cukup dibentuk untuk menjalankan fungsinya.

Ginjal tapal kuda

Kasus ketika organ bergabung bersama setelah migrasi organ yang tidak memadai ke area fisiologisnya, dan rotasi, serta spesies ini harus disertai dengan distopia.

Secara histologi, mereka tidak rusak, dan ureter selalu berada dalam lokalisasi biasa. Dengan jenis anomali ini, selalu ada suplai darah yang tidak normal.

Ada juga fitur pengembangan sistem cangkir - yang atas lebih berkembang daripada yang lebih rendah.

Bentuk tapal kuda merupakan faktor predisposisi untuk timbulnya penyakit peradangan pada sistem saluran kencing.

Di tempat pertama dalam frekuensi terjadinya basal ginjal, maka batu dan hipertensi. Perawatan termasuk terapi patogenetik dan simtomatik.

Ginjal ginjal

Jenis anomali perkembangan ini menyiratkan suatu korteks umum dan membran penghubung. Pelvis terletak di bagian perut. Sangat langka.

Fusi asimetris

Bentuk berbentuk L muncul ketika pertambahan tepi yang mendasari dari satu organ dengan tepi atas yang berdekatan, dengan posisi melintang salah satu ginjal.

Bentuk S - ginjal diperoleh dengan fusi organ, jika mereka ditempatkan dalam posisi tegak. Dalam ginjal berbentuk S, sistem cup dikembangkan ke arah yang berbeda.

Ketika belokan selesai dan gerbang diarahkan ke satu arah, organ semacam itu disebut I-shaped.

Alasan

Dalam teori perkembangan anomali ini pada saat ini ada banyak bintik-bintik putih, tetapi teori kausal dan formal umumnya diterima.

Alasannya menyatakan bahwa anomali perkembangan adalah bawaan dan keturunan. Cacat kongenital dapat disebabkan oleh tindakan dari setiap faktor lingkungan yang berbahaya (radiasi pengion, bahan kimia).

Anomali kromosom berasal dari pemecahan genom.

Pendukung teori formal percaya bahwa kelainan perkembangan terjadi selama peletakan.

Gejala

Malformasi ginjal pribadi memiliki gejala yang spesifik hanya untuk mereka, yang lain tidak bermanifestasi sama sekali, karena prosesnya hanya dapat mempengaruhi satu organ.

Gejala malformasi sistem kemih dibagi menjadi spesifik (edema, hipertensi, kolik, eritrosituria, nyeri di daerah lumbar yang bersifat permanen, rekurensi pielonefritis) dan tidak spesifik (sakit kepala, terlalu banyak kerja, hipertermia, rasa haus, kehilangan nafsu makan).

Diagnostik

Metode diagnostik untuk mendeteksi anomali ginjal adalah:

  • analisis keluhan (sakit punggung, frekuensi mereka, hipertensi, hipertermia);
  • riwayat hidup (penyakit keturunan, penyakit masa lalu, selama kehamilan ibu);
  • Urinalisis (erythrocyturia, leukocyturia, glycosuria);
  • penghitungan darah umum (gejala spesifik peradangan);
  • studi palpasi (dalam urodynamics fisiologis normal, ginjal tidak teraba melalui rongga perut, tetapi jika proses ini terganggu, mereka meningkatkan volume);
  • USG (penilaian bentuk, ukuran) dengan doplerometri (penilaian aliran darah);
  • cystoscopy;
  • urografi ekskretoris;
  • pemindaian;
  • penelitian radioisotop;
  • angiografi ginjal.

Diagnosis prenatal

Waktu paling awal untuk menentukan patologi bawaan sistem kemih adalah sekitar 14 minggu kehamilan.

Tanda dapat berfungsi: ginjal janin tidak terlihat, tidak ada warna kandung kemih, kurangnya air pada trimester pertama.

Pengobatan

Malformasi asimtomatik tidak memerlukan intervensi terapeutik dan bedah.

Perkembangan ginjal yang tidak normal

Anomali perkembangan ginjal - gangguan pembentukan ginjal intrauterin, karena mutasi genetik dan dampak faktor teratogenik pada janin di trimester pertama kehamilan. Dimanifestasikan oleh rasa sakit di daerah lumbal, serangan kolik ginjal, demam, kelemahan umum, perubahan urin dan darah. Didiagnosis dengan ultrasound dengan Doppler, urografi ekskretoris, CT, MRI, tes laboratorium dan teknik lainnya. Perawatan kelainan ginjal termasuk uroseptik, antibiotik, obat antihipertensi. Indikasi termasuk penghapusan ginjal aksesori, pengangkatan kista dan operasi lainnya.

Perkembangan ginjal yang tidak normal

Perkembangan abnormal ginjal - malformasi yang paling umum. Mereka mencapai 30-40% dari semua anomali kongenital. Duplikasi yang paling umum dari ginjal dan polikistik, yang terakhir sering disertai dengan displasia kistik organ tetangga. Ada perbedaan gender dalam beberapa kejahatan. Dengan demikian, varian aplasia lebih sering terjadi pada anak laki-laki, dan penggandaan ginjal dua kali lebih umum pada anak perempuan. Prognosis untuk patologi ini dalam banyak kasus cukup menguntungkan dengan pengecualian defek gabungan berat dan anomali bilateral. Pentingnya sistem kemih pada pediatri ditentukan oleh bagian signifikan mereka dalam struktur semua penyakit bawaan dan pentingnya fungsi filtrasi ginjal, kehilangan yang membutuhkan transplantasi organ dengan semua kesulitannya.

Penyebab dan klasifikasi kelainan ginjal

Seperti halnya malformasi, anomali perkembangan ginjal terbentuk dalam utero karena peletakan yang tidak tepat, diferensiasi jaringan dan persistensi sel-sel struktur embrio. Patologi dapat terjadi sebagai akibat dari paparan janin faktor berbahaya: obat (antibiotik, ACE inhibitor), radiasi, agen infeksi. Jika penyebabnya adalah kerusakan genetik, kelainan perkembangan ginjal dikombinasikan dengan cacat lokalisasi lain, membentuk berbagai sindrom. Tergantung pada jenis proses apa yang dilanggar, kita dapat berbicara tentang displasia, distopia dan anomali lainnya.

Anomali perkembangan ginjal dibagi menjadi anomali jumlah, struktur, posisi dan anomali pembuluh darah. Abnormalitas kuantitas meliputi agenesis tunggal dan bilateral dan aplasia ginjal, serta penggandaan dan ginjal tambahan ketiga. Anomali struktur dinyatakan sebagai dysplasia dan merupakan perkembangan abnormal dari jaringan ginjal. Ini termasuk semua formasi kistik. Anomali posisi dapat dinyatakan dalam distopia, yaitu, lokasi organ di lokasi atipikal, biasanya di bawah daerah lumbar. Anomali seperti perkembangan ginjal sering dikombinasikan dengan malformasi lain dari sistem urogenital.

Gejala kelainan ginjal

Ginjal yang berkembang atau tidak normal tidak bermanifestasi secara klinis, patologi sering terdeteksi secara kebetulan. Malformasi bilateral biasanya terlihat pada pemberitahuan singkat setelah lahir karena fungsi organ tidak mencukupi. Kelainan yang paling parah dalam perkembangan ginjal (agenesis), bahkan secara sepihak, sering menyebabkan kematian pada bulan-bulan pertama dan tahun-tahun kehidupan, bukan hanya karena gagal ginjal yang ditandai, tetapi juga karena mereka hampir selalu disertai dengan cacat perkembangan kerangka dan berbagai organ.

Hipoplasia, ginjal tambahan, penggandaan dan penyakit ginjal polikistik dapat memanifestasikan gejala pielonefritis, yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran aliran urin. Anak mengeluh sakit di daerah lumbar, demam dan tanda-tanda keracunan dapat diamati. Kelainan ginjal sering disertai dengan hipertensi arteri, karena ginjal terlibat dalam pengaturan tekanan darah (renin-angiotensin system). Salah satu tanda klinis ginjal tambahan adalah inkontinensia urin. Kejang kolik ginjal juga mungkin. Pasien atau orang tuanya mungkin mengeluhkan perubahan urin: penampilan darah, urin yang keruh, urin warna "kotoran daging".

Diagnosis kelainan ginjal

Diagnosis prenatal banyak kelainan perkembangan ginjal dimungkinkan dari 13-17 minggu kehamilan, ketika Anda dapat menduga adanya defek oleh kurangnya penanda di lokasi ginjal atau melihat tidak adanya kandung kemih, yang juga merupakan tanda tidak langsung dari kelainan ginjal. Diagnosis klinis dilakukan di hadapan gejala-gejala sistem kemih. Dalam hal ini, dokter anak mengatur tes urine dan darah untuk menilai fungsi ginjal dan mengidentifikasi tanda-tanda peradangan. Juga dimungkinkan untuk mendeteksi agen penyebab pielonefritis sekunder untuk terapi antibiotik yang ditargetkan.

Perkembangan abnormal ginjal dikonfirmasi menggunakan metode pemeriksaan instrumental. Diagnosis ultrasound dilakukan, yang mengungkapkan anomali dalam jumlah, posisi, dan memungkinkan untuk menduga displasia ginjal. Urografi ekskretoris menilai fungsi urin, struktur sistem pelvis renal, dan mungkin menunjukkan tanda-tanda hidronefrosis, serta anomali kuantitatif. Sonografi Doppler menunjukkan kondisi pembuluh ginjal, karena perkembangan abnormal mereka juga terjadi. Selain itu, CT dan MRI dilakukan dengan hasil ultrasonografi ambigu dan dugaan kista polikistik.

Perawatan, prognosis dan pencegahan kelainan ginjal

Dengan tidak adanya tanda-tanda klinis, pengobatan tidak diperlukan. Terapi konservatif termasuk antibiotik untuk pengobatan lesi infeksi ginjal, obat antihipertensi, uroseptik. Intervensi bedah diindikasikan untuk stenosis berat sistem kantong pyeo-pelvik, distopia, dan kelainan lain dalam perkembangan ginjal jika metode terapi konservatif tidak efektif. Penghapusan ginjal tambahan atau ganda, pemasangan pembuluh darah dan pelvis ginjal sedang berlangsung. Penghapusan kista tidak memerlukan intervensi bedah menggunakan akses terbuka, isinya dievakuasi oleh tusukan selama operasi endoskopi.

Prognosis untuk anomali perkembangan ginjal sering menguntungkan. Seperti telah disebutkan, fungsi sistem saluran kemih sering tetap normal. Obat dan perawatan bedah juga cepat mengarah pada perbaikan kondisi anak. Pengecualian adalah cacat gabungan kasar dan anomali bilateral, di mana transplantasi ginjal dan hemodialisis reguler mungkin diperlukan. Pencegahan kelainan ginjal dilakukan selama kehamilan. Diet, pengecualian kebiasaan buruk dan koreksi status somatik diperlukan.

Perkembangan ginjal yang tidak normal

Kelainan ginjal berhubungan dengan volume korteks dan sinar otak yang tidak mencukupi dari blastema metanefrogenik. Pelanggaran dalam praktik disebut hipoplasia.

Epidemi patologis

Menurut statistik, selama 10 tahun terakhir, volume kelainan ginjal yang didiagnosis telah meningkat secara signifikan. Terutama di daerah-daerah maju.

Data penelitian dari World Health Organization mengklaim bahwa patologi adalah karakteristik dari 4% anak-anak di bawah usia 3 bulan. Sekitar 1% disebabkan oleh gangguan dalam proses gen, 0,7% - oleh gangguan pada kromosom. Sekitar 3% adalah karena malformasi kongenital, penyebabnya adalah efek eksternal pada embrio.

Penyebab hampir setengah dari malformasi didiagnosis tetap tidak diketahui. Dalam kasus yang jarang terjadi, patologi dapat diwariskan.

Untuk 1-4 anomali, ada beberapa alasan. Penyakit ini merupakan konsekuensi dari pengaruh faktor eksternal dan kegagalan genetik. Hingga 15% cacat bergantung pada lingkungan, 25% lainnya hanya disebabkan oleh kelainan genetik.

Penyakit ini muncul ketika organ mulai terbentuk, kira-kira pada 3-10 minggu dari kehidupan embrio. Metamorfosis terjadi di semua aspek tubuh.

Patologi pembentukan organ sistem kemih selama perkembangan janin cukup sering merupakan fenomena, ditentukan pada sekitar 45% pasien.

5 gejala utama

Pasien mengeluhkan gejala berikut:

  1. Nyeri pada tulang belakang lumbar, mereka tidak berhenti dengan perubahan dalam kecenderungan tubuh, diintensifkan ketika terkena organ.
  2. Masalah dengan frekuensi pengosongan kandung kemih dan volume urin.
  3. Warna urin berubah, kadang-kadang bercampur dengan darah.
  4. Meningkat (hingga 38 o) suhu tubuh.
  5. Rasa haus yang luar biasa dan rasa pahit di mulut.

Klasifikasi anomali ginjal

Ada beberapa kelainan ginjal:

  • kuantitas;
  • ukuran;
  • komunikasi dan struktur;
  • lokasi

Anomali kuantitas

Gangguan seperti itu termasuk menggandakan ginjal, organ tambahan, kekurangan (hanya ada 1 ginjal atau tidak sama sekali).

Dalam prakteknya, anomali bifurkasi lebih sering didiagnosis - organ masalah dibagi oleh garis menjadi dua bagian (bawah dan atas).

Akibatnya, tubuh sangat bervariasi dengan ukuran standar. Sebuah ginjal yang terpisah memiliki pembuluh sendiri, ureter dan pelvis sendiri. Ketika jalur ureter tidak saling berhubungan dan terpisah satu sama lain ke dalam kandung kemih, anomali dianggap lengkap. Pengganda yang tidak lengkap ditandai oleh kombinasi saluran kemih pada satu tahap, masuk ke kandung kemih secara keseluruhan.

Itu terjadi bahwa salah satu tubulus kemih tidak menyentuh kandung kemih, tetapi memasuki vagina atau saluran ureter. Pelanggaran seperti ini ditandai dengan inkontinensia urin konstan. Penyakit ini dapat ditegakkan hanya setelah penelitian rinci. Bahkan, penyimpangan ini tidak mengancam tubuh dan tidak dianggap patologi. Namun, banyak penyakit adalah konsekuensi dari anomali ini: pielonefritis, glomerulonefritis, urolitiasis dan lain-lain. Dengan diagnosis tambahan, penting untuk merancang program pengobatan dengan benar untuk mencegah bentuk kronis.

Anomali kuantitatif lainnya adalah kurangnya satu atau dua ginjal. Pelanggaran seperti ini disebut aplasia dan terjadi pada 10% kasus. Anak-anak, sudah sejak lahir dengan aplasia bilateral, tidak dapat mendukung kehidupan, dan pada anak-anak dengan satu organ, patologi biasanya ditentukan secara acak. Satu ginjal mampu menahan dua kali lipat beban, lebih tahan terhadap penyakit daripada dipasangkan. Tetapi dengan sedikit tanda pelanggaran atas pekerjaannya, Anda perlu pergi ke dokter.

Juga merupakan anomali dari ginjal tambahan bertemu. Organ ini sedikit terlihat, tetapi memiliki suplai darah dan tubulus yang terpisah. Ginjal aksesori tidak mengancam kerja organ lain, tetapi rentan terhadap banyak penyakit.

Anomali dimensi

Volume nefron berkurang setengahnya, yang tidak mempengaruhi struktur dan operasinya. Akibatnya, tubuh mampu sepenuhnya melakukan tugasnya.

Ada tiga bentuk anomali dimensi:

  1. Sederhana - mengurangi volume nefron dan mangkuk; oligonephronia - beberapa glomeruli, yang mengarah ke peningkatan ukuran dan pertumbuhan tubulus; dengan displasia - pada tubulus primer yang menghubungkan persendian terbentuk, kista muncul di duktus, ada masalah dengan ureter.
  2. Hipoplasia unilateral sering didiagnosis (mungkin tidak muncul selama hidup). Ini dapat menyebabkan hipertensi nefrogenik, dan sebagai hasilnya - untuk pielonefritis.
  3. Apalagi bentuk bilateral ditemukan. Biasanya berkembang dalam 12 bulan pertama kehidupan seorang bayi. Pertama, anak menderita gejala rickets, kulit berubah menjadi putih, suhu meningkat. Ginjalnya tidak berfungsi penuh, uremia muncul. Akibatnya, bayi itu mati.

Displasia - masalah dengan jaringan, serta fungsi ginjal. Secara total, dua bentuk menonjol:

  • Kecil - formasi padat kecil - ginjal yang tidak bekerja (rudiment). Pembentukan pertumbuhan terjadi pada tahap embrio.
  • Organ kerdil - ditandai oleh tipe ginjal yang benar, meskipun ukurannya tidak sesuai dengan norma (10-15 kali lebih kecil).

Anomali struktural

Anomali dibagi menjadi beberapa jenis:

  • Multicystosis - pelanggaran yang ditandai oleh fakta bahwa nefron tidak menyentuh saluran pengumpulan, sebagaimana mestinya, tetapi berubah menjadi kista. Ginjal tidak berfungsi, dan bayi dengan cacat bilateral tidak dapat bertahan hidup.
  • Polikistik - gangguan keturunan yang mempengaruhi kedua organ. Disebabkan oleh kerusakan ginjal, pembentukan kista dengan ukuran berbeda pada lapisan kortikal. Seringkali anomali menyebabkan kematian karena pembentukan bentuk gagal ginjal kronis.
  • Organ spongy - biasanya menyebar ke kedua organ secara bersamaan. Ini memiliki kista kecil yang terletak di jaringan ginjal yang mendalam.
  • Kista dermoid adalah salah satu anomali yang paling jarang didiagnosis. Ini terdiri dari jaringan germinal, yang mengapa lapisan lemak ditemukan di dalamnya, dan kadang-kadang gigi, dll.
  • Sebuah kista sederhana - saluran pengumpul tidak terhubung dengan nefron, yang mengarah pada pembentukan kista sederhana.

Anomali vaskular

Ini dibagi menjadi anomali vena dan arteri. Klasifikasi:

  • Jumlahnya adalah satu atau banyak arteri tambahan sekaligus (mereka hanya berbeda dalam ukuran dari yang utama). Masalahnya tidak mengancam kelangsungan hidup.
  • Lokasi - tidak mengganggu fungsi normal ginjal. Jadi, berdasarkan lokasi, menonjol: bentuk panggul, lumbal dan iliaka.
  • Struktur - kelas ini termasuk aneurisma dan stenosis dari setiap area. Dalam hal apapun, ini dapat mempengaruhi kerja tubuh.

Anomali vena kongenital juga dibagi ke dalam kelas sesuai dengan kriteria yang sama.

Stenosis menyebabkan disfungsi duktus vena. Tingkat kerusakan pada sistem sirkulasi-vena dapat bervariasi, tergantung pada derajat stenosis. Akibatnya, pembuluh darah mulai berubah, membentuk jalur keluar alternatif, mencoba untuk mengkompensasi cacat. Gejala yang paling jelas dari pelanggaran tersebut adalah varises - varikokel. Lebih sedikit kemungkinan hematuria, nyeri saat berhubungan seksual, dismenore.

Yang lebih jarang terjadi adalah kelainan kongenital di mana dinding pembuluh darah arteri sebagian diubah menjadi dinding vena. Anomali disebut fistula arteriovenosa. Biasanya, pelanggaran seperti itu mempengaruhi arteri arteri dan pembuluh interlobular, dan kadang-kadang kortikal.

Kelainan pembuluh darah kongenital berbahaya karena dapat menyebabkan perubahan sklerotik, kadang-kadang ireversibel, dan kemudian komplikasi.

Interkoneksi anomali

Dengan penyakit ini, ginjal dapat terhubung ke organ tunggal. Biasanya, gangguan terjadi pada anak laki-laki dan hampir selalu disertai dengan distopia. Ini karena blastema metanefrogenik bersentuhan bahkan sebelum distribusi organ intrauterin ke tempat yang tepat. Berkat tes medis, adalah mungkin untuk membuktikan bahwa masing-masing organ gabungan memiliki struktur yang benar, tubulus terpisah yang secara terpisah masuk ke kandung kemih.

Bentuk-bentuk berikut ada:

  • Ginjal tapal kuda (organ-organ digabung sekaligus di semua bagian, seringkali kelenjar adrenal juga terlibat).
  • Galette (kombinasi terjadi dari tengah) - mengacu pada penggabungan simetris.
  • Form S (organ yang ditempatkan secara vertikal), Form L (susunan horizontal) - mengacu pada fusi asimetris.

Pengobatan

Ketika defek dicirikan oleh bentuk asimtomatik, intervensi bedah tidak diperlukan, observasi oleh terapis dianjurkan.

  • diet ketat dengan sedikit garam;
  • terapi antihipertensi;
  • antibiotik saja.
  • tusukan kista dengan pengangkatan cairan lebih lanjut;
  • peningkatan konduktivitas arteri;
  • operasi plastik;
  • pengangkatan ginjal yang rusak.

Menurut statistik, di sebagian besar anomali ginjal tidak menimbulkan ancaman. Ini bermanfaat bagi mereka yang rentan terhadap penyakit radang pada sistem saluran kencing. Jika anomali terdeteksi, pasien harus secara teratur mengunjungi nephrologist untuk memantau kondisinya. Penyakit ini dapat berkembang bahkan tanpa adanya keluhan.

Artikel Tentang Ginjal