Utama Pielonefritis

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak: penyebab, gejala, pengobatan

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak dianggap sebagai cacat bawaan, di mana fokus kistik kecil muncul di lokasi sel ginjal normal, secara signifikan mengubah fungsi organ. Sejak awal penyakit, anak mengalami hipertensi berat, yang dikombinasikan dengan gejala yang menyakitkan. Kesimpulannya, gagal ginjal terjadi - konsekuensi berbahaya dari penyakit ginjal polikistik pada anak-anak.

Apa itu penyakit ginjal polikistik ?:

Untuk polikistik adalah substitusi khas dari formasi kistik jaringan ginjal dalam bentuk jamak.

Ginjal: norma dan regenerasi kistik

Klasifikasi:

Karena sifat dari penyakit ini, polycystosis dipelajari oleh dua disiplin - nefrologi dan genetika medis.

Penyebab penyakit ginjal polikistik:

Penyakit ini diletakkan sangat awal - pada minggu pertama ontogenesis, celah muncul antara kanalikuli mesonephros dan kanaliculi ureter. Menurut para ilmuwan, alasan untuk ini adalah konflik kekebalan antara blastoma nbspnbsp dan tunas ureter. Hipotesis ini didasarkan pada konsentrasi rendah pujian C3 dalam serum pada pasien dengan polikistik.

Jenis kista di ginjal

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak: apa gejalanya?

Manifestasi patologi polikistik cukup jelas dijelaskan pada pasien yang lebih tua. Kemudian manifestasi penyakit, semakin mungkin kesamaan gambaran klinis penyakit dengan orang dewasa. Bagian penting dari parenkim ginjal tetap utuh, yang memungkinkan Anda untuk mempertahankan fungsi utama ginjal. Namun, polycystosis disertai dengan peningkatan ukuran ginjal (dan, pada saat yang sama, hati dan limpa). Tekanan darah terus meningkat. Karena peregangan parenkim ginjal oleh kista, sindrom nyeri muncul. Anak-anak sering menderita kekurangan hemoglobin, sering tertunda dalam perkembangan fisik. Terhadap latar belakang degenerasi polikistik, gagal ginjal, pielonefritis, urolitiasis dan gangguan lain dari organ ekskretoris muncul. Secara paralel, hati menderita - hipertensi portal terjadi dengan perdarahan dari pembuluh organ pencernaan. Penyebab kematian adalah dekompensasi kegagalan ginjal dan hati, yang terjadi setelah beberapa tahun penyakit.

Penyakit ginjal polikistik infantil

Diagnosis penyakit ginjal polikistik pada anak-anak:

OAM (urinalysis) untuk mendeteksi polikistik:

Diagnosis polikistik oleh ultrasound

Pengobatan penyakit ginjal polikistik pada anak-anak:

Semua metode terapi dan profilaksis yang ditujukan untuk meratakan komplikasi dan pencegahannya diterapkan secara terus menerus. Selain diet dan minuman khusus (pembatasan makanan garam dan protein), obat diindikasikan untuk pasien kecil dengan polikistik.

Hemodialisis dengan polikistik

Prognosis untuk penyakit ginjal polikistik pada anak-anak:

Penyakit ginjal polikistik adalah penyakit yang serius, dan prognosis untuk kesehatan dan kehidupan adalah serius. Semakin awal penyakit bermanifestasi, semakin kecil peluang untuk bertahan hidup. Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir berakhir mematikan. Dengan onset yang kemudian, penyakit berlangsung terus, dan setelah beberapa tahun, gagal ginjal meningkat. Satu-satunya kesempatan untuk hidup bagi pasien semacam itu adalah transplantasi ginjal donor.

Komplikasi berbahaya penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Pada periode perkembangan pralahir dengan bantuan ultrasound, banyak patologi janin yang didiagnosis. Salah satunya adalah penyakit ginjal polikistik pada anak-anak. Penyakit ini adalah pembentukan kista kecil di jaringan organ yang mempengaruhi jaringan tetangga dari sistem kemih.

Faktor-faktor yang memprovokasi patologi

Predisposisi genetik adalah penyebab utama pembentukan bayi polikistik. Faktor lain dalam pengembangan patologi adalah perkembangan intrauterin yang abnormal pada organ, tetapi hanya pada 10% kasus. Penyakit ini disebabkan oleh genom abnormal yang bertanggung jawab untuk pengembangan tubulus ginjal. Semua anak, tanpa memandang jenis kelamin, berisiko mengalami kerusakan pada organ kemih.

Dengan tidak adanya predisposisi genetik, dokter berbicara tentang mutasi jaringan. Itu terjadi karena efek pada organ obat-obatan atau bahan kimia, penyakit virus, diderita oleh seorang wanita selama masa melahirkan seorang anak. Janin dapat mengembangkan polycystosis dengan meminum alkohol hamil, zat psikotropika, atau karena iradiasi tubuhnya.

Klasifikasi patologi

Penyakit ginjal polikistik dibagi menjadi dua jenis:

  1. Penyakit bayi yang baru lahir. Ini ditularkan melalui generasi, yaitu, dengan cara resesif autosom. Kursus ini berat karena penggantian 90% parenkim oleh formasi kistik. Dalam 85% kasus, bayi tidak hidup lebih dari sebulan. Kemungkinan hasil fatal dalam uterus.
  2. Penyakit pada anak-anak. Kursus ini rahasia, tanpa gejala. Tanda-tanda pertama muncul pada anak yang lebih tua. Dengan patologi, seseorang hidup hingga 20 tahun.

Setiap jenis penyakit mengancam kehidupan.

Anomali parenkim ginjal pada janin

Sudah pada 15 minggu perkembangan janin, dokter mampu mendeteksi adanya penyakit ginjal polikistik pada anak. Dengan bantuan ultrasound, ukuran, lokasi pembentukan, kondisi dan kemampuan kerja organ kemih ditentukan. Ketika mendiagnosis penyakit bayi di masa depan, dokter menyarankan orang tua untuk menghentikan kehamilan, jika tidak keguguran akan terjadi, janin akan membeku.

Dalam kasus yang jarang terjadi, ada hasil yang berbeda. Tetapi jika remahnya bertahan, ia akan membutuhkan prosedur terapi yang konstan dan pencegahan penyakit polikistik sehingga tidak berlanjut.

Perkembangan patologi pada bayi

Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir dibagi menjadi empat kelompok tergantung pada usia bayi: neonatus, perinal, juvenil, serta anak usia dini. Dua jenis patologi yang pertama sangat berbahaya. Gejala yang diucapkan, anak sangat sulit untuk menyelamatkan, karena sebagian besar parenkim organ kemih diganti dengan kista. Ginjal sangat membesar, perut bayi juga tumbuh.

Jika gagal ginjal terjadi, bayi meninggal dua sampai tiga hari setelah lahir karena kegagalan pernafasan akut yang berkembang pada hipoplasia pulmonal.

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak (bayi baru lahir) hampir tidak mungkin untuk disembuhkan: bahkan jika anak bertahan hidup saat lahir, ia akan tetap meninggal dalam waktu satu tahun.

Patologi pada anak-anak muda dan tua

Pada anak-anak dalam periode usia menengah dari tiga bulan hingga setengah tahun dan dari setengah tahun ke 5 tahun, kesempatan untuk bertahan hidup meningkat secara signifikan. Penting untuk melakukan terapi tepat waktu agar kista tidak menyebar ke organ tetangga. Dengan perkembangan patologi pada usia pendidikan ini lebih kecil dan tidak begitu banyak.

Remah memiliki gejala berikut:

  • hipertensi;
  • gagal ginjal;
  • pengembangan ICD;
  • demam;
  • mengalahkan saluran kemih.

Ketika gagal ginjal pada anak, pertumbuhan melambat karena deformasi jaringan tulang. Sebagai akibat dari proliferasi jaringan ikat, bayi mengembangkan fibrosis hati pada usia yang lebih tua, sering mengakibatkan perdarahan di saluran pencernaan dan esofagus. Anak-anak berusia 2 hingga 12 tahun dengan polikistik hidup lebih lama daripada bayi.

Bagaimana anomali terdeteksi

Polikistik didiagnosis menggunakan analisis ultrasound dan biokimia darah, urin bayi baru lahir. Di dalam rahim, patologi dapat dicurigai dari minggu ke 15, mengkonfirmasikan diagnosis pada kehamilan 30 minggu. Jika seseorang dalam keluarga memiliki penyakit semacam itu, konsultasi genetik tidak akan berlebihan.

Untuk studi yang lebih rinci tentang fitur penyakit (lokasi kista, ukurannya, gambar klinis lengkap), CT, MRI dan urografi ekskretoris diindikasikan. Metode seperti itu membantu menilai kondisi ginjal.

Cara mengobati patologi

Jika bayi telah selamat, terapi pemeliharaan dilakukan sepanjang hidup, untuk menciptakan kondisi untuk fungsi normal ginjal dan mencegah penyakit berkembang lebih lanjut. Tergantung pada tingkat keparahan patologi, perawatan bedah atau obat yang diresepkan.

Terapi termasuk obat yang dapat menekan gejala, meningkatkan fungsi ginjal. Anak-anak diresepkan untuk menghilangkan hipertensi dan mengobati infeksi konkomitan dalam sistem urogenital. Ini adalah uroseptik atau obat antibakteri dengan spektrum tindakan yang luas, diuretik, yang mencegah stagnasi urin.

Penting untuk perawatan dan diet. Anak itu adalah minuman berkarbonasi kontraindikasi, makanan kaleng, kaldu lemak. Jumlah garam yang dikonsumsi dikurangi hingga minimum. Diijinkan untuk makan daging tanpa lemak, ikan dan sayuran, untuk persiapan yang digunakan kapal uap. Juga produk bisa dimasak.

Terapi bedah digunakan tanpa adanya hasil dari perawatan standar. Ini dapat dilakukan dengan metode laparoskopi (eksisi kista) atau aspirasi tusukan. Penghapusan cairan dibuat dari formasi melalui kulit menggunakan ultrasound. Dengan lesi yang kuat dari satu ginjal, itu dihapus jika organ kedua bekerja dengan baik dan akan dapat berfungsi untuk dua. Perawatan lain adalah transplantasi hati dan ginjal.

Konsekuensi dari penyakit dan prognosis lebih lanjut

Dalam kasus penyakit ginjal polikistik pada anak-anak, prognosis positif untuk lesi kecil. Penting bahwa ginjal menerima nutrisi yang diperlukan dan patologi tidak berkembang lebih lanjut. Seorang anak dalam posisi ini membutuhkan profilaksis konstan, perawatan tepat waktu dari organ-organ sistem urogenital, pemeriksaan rutin oleh nephrologist.

Ketika mendiagnosis pembentukan kista pada janin ibu, dianjurkan untuk menghentikan kehamilan atau operasi pada bayi baru lahir segera setelah melahirkan. Tidak ada yang bisa menjamin hasil yang sukses. Komplikasi berkembang dalam bentuk gagal ginjal, lesi limpa, hati, kantung empedu. Neoplasma kistik dapat berkembang menjadi tumor ganas. Satu-satunya pilihan untuk pemulihan lengkap, jika tidak mengembangkan komplikasi, adalah transplantasi ginjal donor.

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Di parenkim ginjal dapat menemukan banyak kista yang bersifat jinak. Ini adalah penyakit polikistik. Itu diletakkan selama perkembangan intrauterin. Penyakit ginjal polikistik pada anak adalah patologi serius.

Pembaca kami merekomendasikan

Pembaca rutin kami menyingkirkan masalah ginjal dengan metode yang efektif. Dia memeriksanya sendiri - hasilnya 100% - menghilangkan rasa sakit dan masalah dengan buang air kecil. Ini adalah obat herbal alami. Kami memeriksa metode dan memutuskan untuk merekomendasikannya kepada Anda. Hasilnya cepat. METODE EFEKTIF.

Mengapa penyakit ini terjadi, bagaimana mengidentifikasinya dan bagaimana mengobatinya?

Jenis penyakit

Penyakit ginjal polikistik adalah kelainan organ bawaan. Penyakitnya sulit. Dapat dikombinasikan dengan penyakit organ lain. Ada tipe orang dewasa dan anak polikistik. Gambaran klinisnya akan berbeda. Penyakit ini berlangsung dalam tiga tahap.

Formasi kistik adalah glomerulus, tubular dan ekskretoris. Kista glomerulus tidak tumbuh. Namun, pasien mengalami gagal ginjal kronis. Formasi semacam itu bisa menjadi penyebab kematian si anak. Kista tubular dan ekskretoris meningkat secara tidak teratur. Dalam hal ini, sebagian besar nefron tubuh mati. Gambar ginjal yang sakit terlihat jelas pada macropreparation.

Penyakit ini diklasifikasikan menurut berbagai kriteria:

  • pada saat manifestasi pertama;
  • oleh prinsip genetika;
  • menurut tingkat formasi kistik.

Dalam klasifikasi pertama, 4 bentuk pengembangan dibedakan. Bentuk perinatal dimulai pada usia kehamilan 28 minggu dan termasuk minggu pertama kehidupan seorang anak. Mulai neonatal dari minggu kedua sampai minggu keempat. Hingga 6 bulan, mengalokasikan anak usia dini. Bentuk remaja berlangsung hingga 5 tahun.

Klasifikasi polikistik pada prinsip genetik termasuk jenis pertama, kedua dan ketiga dengan gangguan pada kromosom tertentu. Selanjutnya muncul multicystosis dengan tuberous sclerosis. Di utara negara kita, ada jenis degenerasi ginjal polikistik Finlandia. Ada jenis gangguan lain yang terkait dengan mutasi gen.

Ada beberapa jenis formasi kistik: kista tunggal, polikistik fokal atau total.

Ada klasifikasi penyakit internasional. Menurutnya, penyakit ginjal polikistik ditunjukkan oleh kode - Q61. Menurut ICD, ada 8 varian cipher yang berbeda dari penyakit ini.

Satu kista lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Ini terdeteksi selama pemeriksaan USG. Pendidikan biasanya tidak berbahaya dan tidak memiliki manifestasi klinis.

Penyebab polikistik

Penyakit polikistik diletakkan pada anak selama periode perkembangan pranatal. Selama pembentukan struktur ginjal, gangguan tertentu terjadi.

Degenerasi ginjal polikistik dapat menyebabkan kematian mati atau kematian pada bulan-bulan pertama kehidupan bayi yang baru lahir.

Penyebab patologi tidak jelas. Diasumsikan bahwa polikistik dapat menyebabkan penyakit infeksi pada ibu selama kehamilan, obat yang tidak terkontrol, kebiasaan buruk atau predisposisi genetik.

Jika seseorang dalam keluarga memiliki penyakit semacam itu, maka orang tua dari anak yang belum lahir harus sangat perhatian. Seorang wanita hamil harus menjalani pemeriksaan yang diperlukan tepat waktu.

Insidennya adalah satu kasus per seribu. Di mana tepatnya kerusakan gen terletak belum ditetapkan.

Gejala dan tanda

Dengan penyakit ginjal polikistik, ginjal memiliki beberapa lesi kecil yang berisi cairan. Patologi dapat memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeda. Biasanya terdeteksi pada masa dewasa.

Gejala penyakit pada masa kanak-kanak adalah peningkatan tekanan darah yang persisten, nyeri punggung, gangguan ginjal, peradangan dengan relaps.

Pada bayi baru lahir, kista berkembang dengan cepat dalam ukuran, penyakit ini dapat berkembang secara akut. Pada bayi, pendidikan terjadi di daerah tubulus distal dan tabung pengumpul. Kista besar terletak di sepanjang radius di wilayah korteks ginjal. Karena mereka, ginjal meningkat secara dramatis. Pada saat yang sama, hati mungkin menderita, saluran empedu membesar.

Sulit bagi orang tua untuk mengidentifikasi penyakit, sehingga bantuan yang berkualifikasi diperlukan jika ada kelainan.

Ketika proses purulen muncul demam, intoksikasi. Penyakit ini dapat diperburuk oleh faktor-faktor negatif. Selain itu, tanda-tanda penting dari penyakit ini adalah peningkatan ukuran ginjal, perubahan kontur dan lokasinya. Cangkir dan panggul bisa berubah bentuk.

Diagnostik

Saat ini, penyakit ginjal polikistik dapat dideteksi pada minggu ke-30 kehamilan dengan USG obstetrik. Dokter dapat merekomendasikan penghentian kehamilan, karena aborsi spontan atau memudar adalah mungkin.

Untuk diagnosis penyakit, pemeriksaan klinis dan laboratorium penuh pada bayi baru lahir, studi tentang silsilah digunakan. Orangtua anak-anak yang diduga menderita penyakit ginjal polikistik harus menghubungi nephrologist, genetika.

Dengan analisis urin mendeteksi adanya protein, pembekuan darah, peningkatan jumlah sel darah putih dan kelainan lainnya. Untuk menilai keadaan fungsional ginjal, biokimia darah ditentukan, tes urine menurut Zimnitsky, tes Reberg.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, ultrasound ginjal, kontras X-ray, dan tomografi komputer dilakukan.

Mungkin perlu untuk melakukan USG dan organ lain, karena mereka mungkin juga dipengaruhi oleh formasi kistik. Kadang-kadang biopsi organ dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Pengobatan polikistik

Pengobatan polycystosis didasarkan pada perjuangan melawan gagal ginjal kronis. Terapi penyakit pada anak-anak dilakukan terus-menerus, sepanjang hidupku. Tujuannya adalah untuk mencegah komplikasi, untuk mempertahankan fungsi ginjal.

  • Jika penyakit ginjal tidak bergejala, maka terapi pemeliharaan dilakukan. Ini bertujuan untuk meningkatkan kualitas hidup seorang pasien kecil. Dengan demikian, polycystosis tidak akan bisa disembuhkan, tetapi kondisi ginjal harus dijaga.
  • Anak harus selalu mengikuti diet dan rezim minum. Cairan terbatas tergantung pada tahap penyakit polikistik. Hari-hari puasa bermanfaat - apel, kentang, semangka.
  • Stres mental dan fisik yang berlebihan harus dihindari. Hal ini diperlukan untuk meminimalkan situasi stres dan emosional. Orangtua harus selalu memantau kesehatan anak.
  • Dengan memburuknya kesehatan dan komplikasi yang tajam, rawat inap diperlukan untuk pertolongan pertama. Perawatan individu diresepkan untuk setiap pasien.
  • Pielonefritis diterapi dengan antibiotik dan uroseptik. Jika pasien memiliki tekanan darah tinggi, maka obat yang diresepkan untuk menguranginya.
  • Gagal ginjal kronis, dengan latar belakang polikistik, diobati dengan hemodialisis. Mungkin ada pertanyaan tentang transplantasi organ.

Ada obat tradisional untuk pengobatan penyakit. Obat herbal meningkatkan kekebalan dan membantu, sebagai tambahan untuk agen terapeutik. Penyembuh tradisional merekomendasikan tingtur Echinacea, Mullein, walnut, jus burdock, kacang, lidah buaya, dan cara lain.

Itu penting. Tanpa konsultasi dengan spesialis, perawatan semacam itu tidak dapat diterima.

Perawatan bedah

Jika kista tumbuh dengan cepat, operasi mungkin diperlukan. Kemungkinan fungsi perkutan atau eksisi laparoskopi kista, serta transplantasi ginjal.

Jika ada suppurations di ginjal, perdarahan, pecahnya kista, maka tusukan dibuat. Pus dikeluarkan dengan jarum tipis, kista dicuci dengan agen antibakteri. Intervensi ini dilakukan di bawah kendali ultrasound.

Dalam situasi yang lebih sulit, operasi perut dilakukan. Nanah dan darah dari ginjal dihilangkan dengan membuat sayatan di daerah lumbar. Dalam kasus yang paling parah, pasien dikeluarkan ginjal.

Prakiraan

Perjalanan penyakit akan tergantung pada awal perkembangannya. Semakin cepat itu mulai memanifestasikan dirinya, semakin buruk.

Ketika polikistik bisa terjadi komplikasi yang berbeda, seperti pecahnya kista. Pasien memiliki nyeri yang tajam di daerah lumbal, dan perut, syok, atau pingsan. Tumbuh kista ke dalam parenkim dapat menyebabkan perdarahan. Ia disertai dengan kram sakit punggung, darah dalam urin.

Bayi yang baru lahir menderita polikistik serius, sering penyakit berakhir dengan kematian. Dengan perawatan sistematis, jika pasien tinggal 6 tahun pertama, ada peluang untuk hidup selama lebih dari 15 tahun. Pasien yang hidup sampai usia 20 tahun mengalami gagal ginjal berat. Menyelamatkan mereka hanya bisa transplantasi organ donor.

Pada disfungsi ginjal berat atau pengangkatan organ, seorang anak menjadi cacat.

Jadi, penyakit ginjal polikistik adalah penyakit yang sangat serius. Untuk meringankan kondisi anak, orang tua harus mengikuti semua rekomendasi dari dokter dan menjadi perhatian dan sabar.

Mengalahkan penyakit ginjal berat adalah mungkin!

Jika gejala berikut ini akrab bagi Anda secara langsung:

  • nyeri punggung persisten;
  • kesulitan buang air kecil;
  • pelanggaran tekanan darah.

Satu-satunya cara adalah operasi? Tunggu dan jangan bertindak dengan metode radikal. Menyembuhkan penyakit itu mungkin! Ikuti tautan dan cari tahu bagaimana Spesialis merekomendasikan perawatan.

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak - anomali kongenital ginjal, ditandai dengan adanya jaringan renal pada beberapa perubahan kistik kecil yang mengganggu fungsi organ. Dengan manifestasi penyakit ginjal polikistik pada anak-anak, hipertensi arterial persisten, nyeri punggung bawah, pielonefritis berulang, dan gagal ginjal dicatat. Diagnosis penyakit ginjal polikistik pada anak-anak dikonfirmasi oleh ultrasound ginjal, urografi ekskretoris, angiografi, skintigrafi dan CT scan ginjal. Pengobatan penyakit ginjal polikistik pada anak-anak bertujuan untuk memerangi CRF; kadang-kadang tusukan perkutan atau eksisi laparoskopi kista, transplantasi ginjal dilakukan.

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak (penyakit polikistik, degenerasi ginjal polikistik) adalah kelainan perkembangan struktural yang parah pada ginjal, di mana jaringan ginjal normal digantikan oleh beberapa kista dengan berbagai ukuran. Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 250-1000 bayi baru lahir, bagaimanapun, jarang didiagnosis karena program laten di masa kanak-kanak. Tergantung pada bentuk klinisnya, penyakit ginjal polikistik dapat muncul atau bermanifestasi pada periode usia yang berbeda: pada bayi baru lahir, anak kecil, remaja, atau orang dewasa, terutama antara usia 30 dan 40 tahun. Perubahan kistik ginjal pada anak sering dikombinasikan dengan hati polikistik, pankreas, limpa, paru, ovarium polikistik, megaureter, ginjal tambahan.

Karena fakta bahwa penyakit ginjal polikistik pada anak-anak adalah penyakit keturunan, penelitiannya adalah tugas urologi dan genetika.

Klasifikasi penyakit ginjal polikistik

Mempertimbangkan aspek genetik akan menyoroti:

  • Penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa, tipe I (mutasi gen PKD1 pada lengan pendek kromosom 16)
  • Penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa, tipe II (mutasi gen РKD2 atau РKD4 di kromosom ke-4)
  • penyakit ginjal polikistik autosomal resesif (mutasi PKHD, gen ARPKD pada kromosom 6). Bentuk penyakit ginjal polikistik pada anak-anak ini dikombinasikan dengan berbagai malformasi (celah wajah, cacat jantung kongenital, dll.).
  • penyakit ginjal polikistik infantil berat dengan tuberous sclerosis (mutasi PKDTS pada kromosom 16)
  • penyakit ginjal mikrokistik kongenital tipe Finlandia (ditemukan pada populasi Finlandia dan utara Rusia)
  • jenis penyakit ginjal polikistik lainnya: penyakit ginjal polikistik pada anak-anak yang dikombinasikan dengan katarak dan kebutaan kongenital; polikistik dalam kombinasi dengan mikrosefali, brachycephaly, hipertelorisme dan anggota badan pendek yang tidak proporsional, dll.

Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir diwariskan secara autosomal resesif. Penyakit ginjal polikistik, diwariskan dalam jenis dominan autosom, terjadi pada anak-anak yang lebih tua, remaja dan orang dewasa.

Tergantung pada tingkat lesi kistik ginjal, kista soliter, fokal dan bentuk total polikistrosis dibedakan.

Penyebab Penyakit Ginjal Polikistik pada Anak

Pembentukan penyakit ginjal polikistik pada anak-anak terjadi pada minggu-minggu pertama embriogenesis karena non-persatuan tubulus metanefro dan saluran pengumpul pada kuncup ureter. Menurut satu hipotesis, ini mungkin terjadi karena ketidakcocokan imunologi blastoma metanefrogenik dan kuman ureter. Asumsi ini dikonfirmasi oleh penurunan konsentrasi serum pasien dengan komplemen polikistik C3.

Rongga kistik yang terbentuk dari tubulus ginjal yang tidak terhubung ke sistem ekskresi mungkin glomerular, tubular, dan ekskresi. Kista jenis glomerulus tidak terkait dengan sistem kanalikuli, oleh karena itu, mereka tidak cenderung untuk meningkatkan ukuran. Jenis ini adalah karakteristik penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir dan berkontribusi pada perkembangan awal gagal ginjal kronis dan kematian seorang anak. Kista tipe tubular terbentuk dari tubulus, dan tipe ekskretoris - dari tubulus pengumpul. Peningkatan kista tidak merata, tetapi terus-menerus karena kesulitan dengan pengosongan. Tumbuh kista menyebabkan kompresi parenkim dan kematian bagian signifikan dari nefron.

Munculnya mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pengembangan polikistik pada anak-anak dapat disebabkan oleh paparan zat kimia dan obat (pengawet, insektisida, sediaan lithium, obat sitotoksik, dll), virus (cytomegalovirus, dll) dan faktor-faktor buruk lainnya.

Gejala penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Penyakit neonatal polikistik ginjal memiliki perjalanan ganas: lahir mati sering dicatat, dalam kasus lain kematian terjadi pada bulan-bulan pertama atau tahun pertama kehidupan. Degenerasi kistik meliputi hingga 90% dari parenkim ginjal. Bayi baru lahir mengalami muntah, peningkatan tajam pada ginjal dan volume perut; Tanda-tanda gagal ginjal (peningkatan kadar darah urea dan nitrogen sisa, oliguria dan anuria), edema, peningkatan tekanan darah meningkat dengan cepat. Dalam kasus ini, kematian anak-anak sering terjadi dari sindrom gangguan pernapasan bersamaan yang disebabkan oleh hipoplasia pulmonal dan pneumotoraks.

Dengan penyakit ginjal polikistik pada anak yang lebih tua, sebagian besar kista ginjal terbuka; 40 hingga 75% dari parenkim utuh tetap di ginjal. Dalam hal ini, manifestasi klinis penyakit ginjal polikistik pada anak-anak terjadi kemudian, sebagian besar menyerupai jalannya penyakit pada orang dewasa. Pada anak-anak, peningkatan ukuran ginjal, hepatosplenomegali, hipertensi arteri persisten yang tinggi terdeteksi. Peregangan jaringan ginjal dengan menumbuhkan kista menyebabkan nyeri di punggung bagian bawah atau samping. Anak-anak secara signifikan terhambat, menderita anemia. Hematuria, urolitiasis, pielonefritis, insufisiensi ginjal kronik adalah komplikasi khas penyakit ginjal polikistik pada anak usia dini dan yang lebih tua. Perkembangan fibrosis hati mengarah ke hipertensi portal, pendarahan esofagus dan gastrointestinal. Kematian anak-anak berasal dari gagal ginjal atau hati dalam 2-15 tahun sejak timbulnya penyakit.

Diagnosis penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Untuk diagnosis yang akurat perlu untuk melakukan pemeriksaan klinis, laboratorium dan instrumen lengkap terhadap anak, analisis silsilah. Anak-anak dengan penyakit ginjal polikistik yang dicurigai harus dikonsultasikan oleh nephrologist pediatrik (urologi pediatrik) dan ahli genetika.

Sebuah studi tentang analisis urin umum pada penyakit ginjal polikistik pada anak-anak menunjukkan proteinuria, mikro atau makrohematuria, leukosituria (dengan pielonefritis), hipo- atau isostenuria. Untuk menilai keadaan fungsional ginjal, tes darah biokimia, analisis urin menurut Zimnitsky, tes Reberg dilakukan.

Konfirmasi akhir dan verifikasi diagnosis dilakukan menggunakan urografi ekskretoris, angiografi ginjal, ultrasound, skintigrafi dinamis, CT scan ginjal dan urografi MR. Tanda-tanda yang paling penting dari penyakit ginjal polikistik pada anak-anak adalah perubahan ukuran, kontur dan lokasi ginjal, deformasi cangkir dan pelvis, perubahan dalam sistem vaskular, dll. Ketika penyakit ginjal polikistik, ultrasound pankreas, hati, limpa, ovarium mungkin diperlukan, karena transformasi kistik organ-organ ini sering diamati.

Metode hibridisasi molekuler digunakan untuk mengidentifikasi penyakit ginjal polikistik mutan pada anak-anak atau orang tua. Pada tahap ini, penyakit ginjal polikistik pada anak dapat dideteksi bahkan dalam rahim pada pemeriksaan USG obstetrik setelah minggu ke-30 kehamilan.

Diagnosis banding penyakit ginjal polikistik pada anak-anak harus dilakukan dengan ginjal yang berpori, nefroblastoma (tumor Wilms).

Pengobatan penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Terapi penyakit ginjal polikistik pada anak-anak adalah seumur hidup dan ditujukan untuk mencegah atau memberantas komplikasi, melestarikan dan memperbaiki fungsi ginjal. Anak-anak dengan penyakit ginjal polikistik membutuhkan terapi obat-obatan yang berulang kali, kepatuhan yang konstan terhadap diet dan minum rejim.

Dengan proses peradangan bersamaan di ginjal, pielonefritis diobati dengan antibiotik dan uroseptik. Dalam kasus hipertensi arteri, obat antihipertensi diresepkan. Dengan perkembangan gagal ginjal kronis pada latar belakang penyakit ginjal polikistik pada anak-anak, hemodialisis dilakukan dan pertanyaan tentang transplantasi ginjal meningkat (kadang-kadang dengan transplantasi hati).

Dalam kasus peningkatan cepat kista dalam volume, perawatan bedah mungkin diperlukan: aspirasi perkutan kista di bawah kontrol ultrasound, eksisi laparoskopi kista. Dengan perkembangan hipertensi portal, portocaval atau splenorerenal bypass dapat dilakukan.

Prognosis untuk anak-anak dengan penyakit ginjal polikistik

Prognosis penyakit ginjal polikistik pada anak-anak selalu serius; pada saat yang sama, semakin awal penyakit mulai berkembang, semakin buruk. Bentuk bayi penyakit ginjal polikistik sangat tidak menguntungkan dan berakhir di awal kematian anak-anak. Hampir semua anak yang bertahan hidup pada usia 20 tahun mengalami gagal ginjal yang parah. Dalam hal ini, satu-satunya kesempatan untuk memperpanjang hidup pasien adalah transplantasi ginjal donor.

Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak adalah malformasi kongenital berat dari sistem urogenital, yang dinyatakan dalam penggantian jaringan ginjal normal dengan formasi kistik ganda. Kista ginjal adalah rongga di parenkim, dibentuk oleh selubung jaringan berserat, dan diisi dengan isi cairan - eksudat. Badan-badan seperti itu tidak dapat berfungsi sepenuhnya.

Paling sering pada anak-anak, bersama dengan anomali ginjal ini, ada cacat pada organ lain. Formasi kistik tersebut ditemukan di hati, pankreas, limpa dan paru-paru. Penyakit ginjal polikistik pada anak biasanya bilateral, yaitu kedua ginjal tidak normal.

Penyebab patologi

Penyakit ginjal polikistik adalah cacat bawaan yang terjadi pada tahap perkembangan embrio karena pembentukan saluran ginjal yang tidak tepat. Setelah 30 minggu kehamilan, anomali ini pada janin sudah dapat dideteksi dalam proses pemeriksaan USG.

Penyebab patologi:

  1. Gangguan genetik sifat turunan. Pelanggaran dalam struktur gen atau kromosom dalam kasus ini terjadi pada salah satu kerabat terdekat darah, dan anak itu mungkin menjadi pembawa potensial dari karakteristik yang sama untuk keturunannya.
  2. Mutasi tak terduga dalam gen tidak terkait dengan faktor keturunan. Kegagalan dalam pembentukan sistem urogenital terjadi di bawah pengaruh mutagen eksternal pada bulan-bulan pertama kehamilan.
Ini mungkin karena:
  • mendapatkan beberapa virus di tubuh seorang wanita hamil;
  • obat yang tidak terkontrol;
  • kontak dengan bahan kimia agresif;
  • paparan radiasi;
  • penyalahgunaan alkohol, obat-obatan dan merokok.

Selain itu, kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan - polusi udara dan lingkungan, kelimpahan bahan kimia baik dalam kehidupan sehari-hari dan dalam bahan makanan meningkatkan risiko gangguan genetik selama perkembangan janin.

Klasifikasi dan perkiraan

Ada klasifikasi patologi tertentu dari ginjal, yang mencirikan tingkat kerusakan pada jaringan ginjal dan prognosis untuk bertahan hidup.

Tergantung pada usia anak, pembagian ke dalam kelompok adalah sebagai berikut:

  • dari 28 minggu sampai 7 hari sejak lahir - perinatal;
  • bulan pertama setelah kelahiran adalah neonatal;
  • dari tiga bulan hingga enam bulan - anak usia dini;
  • dari enam bulan hingga lima tahun - remaja.

Pada bayi yang termasuk dalam kelompok perinatal dan neonatal, ginjal hampir seluruhnya terdiri dari formasi kistik. Anak-anak dari kelompok-kelompok ini tidak layak. Banyak yang meninggal di dalam rahim.

Anak-anak dari anak usia dini dan kelompok remaja memiliki sejumlah kista yang sesuai dengan kehidupan, namun, mereka memiliki banyak patologi berat lainnya (fibrosis hati, hipertensi arteri). Selain itu, gagal ginjal pada anak-anak ini berkembang secara bertahap, menyebabkan penurunan fungsi ginjal, perubahan jaringan tulang, terjadinya anemia. Anak-anak seperti itu dapat bertahan hingga maksimal 20 tahun.

Harapan hidup dan prognosis juga tergantung pada jenis kista dan jumlah mereka.

Penyakit polikistik pada anak-anak, ditandai dengan tingkat kerusakan ginjal terbesar, paling sering diamati pada bayi baru lahir, dan dikaitkan dengan keberadaan kista glomerulus, yang berkontribusi terhadap perkembangan cepat gagal ginjal dan kematian.

Penyakit ginjal polikistik kongenital memiliki dua jenis saja:

  • ganas atau fulminan - perkembangan gagal ginjal dan menghentikan fungsi ginjal terjadi pada bulan-bulan pertama setelah kelahiran, atau janin meninggal di dalam rahim;
  • kronis - patologi berlangsung secara bertahap, dan gejala mulai menampakkan diri setelah waktu tertentu.

Bagaimana penyakitnya bermanifestasi

Penyakit neonatal ginjal polikistik biasanya ganas. Pada bayi seperti itu, lebih dari sembilan puluh persen jaringan ginjal digantikan oleh kista.

Gejala patologi adalah sebagai berikut:

  1. Pada bayi, perut sangat membesar karena ginjal besar yang abnormal.
  2. Tekanan darah tinggi dicatat.
  3. Ada bengkak yang kuat.
  4. Buang air kecil terganggu - ada oliguria (jumlah urin berkurang) atau anuria (ketiadaan total).
  5. Anak itu muntah hebat.

Kerusakan kongenital pada jaringan ginjal pada anak-anak dalam kelompok anak usia dini dan remaja, ditandai oleh area yang lebih kecil yang ditutupi oleh formasi kistik, tetapi kista ginjal berangsur-angsur tumbuh. Ginjal tumbuh dalam ukuran, memberikan tekanan pada organ tetangga.

Seorang anak yang menderita penyakit ginjal polikistik tertinggal akibat anemia dan kerusakan tulang. Secara paralel, fibrosis jaringan hati meningkat. Prakiraan harapan hidup anak-anak tersebut dari dua hingga lima belas tahun.

Perawatan dan Pencegahan

Anak-anak yang menderita penyakit ginjal polikistik dipantau oleh nephrologist pediatrik dan harus secara teratur menjalani terapi obat. Perawatan ditujukan untuk menghambat perkembangan proses ireversibel dan meringankan kondisi pasien.

Pasien-pasien ini diresepkan obat berikut:

  • obat penghilang rasa sakit - untuk menghilangkan rasa sakit;
  • obat untuk menstabilkan tekanan darah;
  • antibiotik dan uroseptik - untuk pengobatan infeksi saluran kemih, pielonefritis, nefritis;
  • diuretik - untuk mencegah stagnasi urin.

Diet - komponen wajib dari proses perawatan. Dokter akan memberikan rekomendasi rinci tentang gizi dan minum rejim anak yang sakit.

Untuk menghindari eksaserbasi, pasien harus diberikan rejimen hemat:

  • sangat membatasi jumlah garam, produk protein dan cairan;
  • tidak termasuk makanan yang digoreng dan berlemak, makanan asap, makanan cepat saji, soda;
  • membatasi durasi berjalan dan berlari, mencoba untuk menghindari "tremor" dalam transportasi dan angkat berat.

Sangat penting untuk melindungi anak Anda dari pilek dan penyakit virus, memperkuat kekebalannya dan secara teratur berkonsultasi dengan dokter.

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Penyakit ginjal polikistik adalah penyakit di mana ada banyak kista di ginjal. Kista adalah neoplasma sifat jinak yang terjadi di parenkim ginjal. Dalam banyak kasus, penyakit ini bermanifestasi di kedua ginjal, yang dapat mempengaruhi aktivitas vital seluruh organisme.

Alasan

Penyakit ginjal polikistik - penyakit bawaan. Prasyarat untuk pengembangan patologi diletakkan bahkan selama perkembangan janin. Di bawah pengaruh berbagai faktor, proses pembentukan struktur ginjal terganggu. Organ tumbuh dan berkembang dengan lesi kecil berisi cairan.

Sampai saat ini, para dokter mencari jawaban atas pertanyaan tentang apa yang bisa menjadi polikistik pada seorang anak. Untuk mendapatkan informasi yang akurat masih belum dimungkinkan. Para ahli hanya mengidentifikasi faktor-faktor yang diduga dapat menyebabkan proses patologis dalam tubuh anak:

  • kebiasaan buruk ibu sebelum pembuahan dan selama kehamilan,
  • penyakit menular yang dibawa selama kehamilan,
  • digunakan dalam periode membawa anak dari kelompok obat tertentu,
  • predisposisi genetik.

Penyakit polikistik pada anak-anak terjadi dalam satu kasus dari seribu. Kompleksitas penyakit terletak pada fitur-fitur, seperti yang ditunjukan polikistik. Dalam kebanyakan kasus, patologi terdeteksi pada usia 20 tahun dan lebih. Namun, manifestasi polikistik sebelumnya juga dimungkinkan.

Gejala

Ciri-ciri manifestasi dan perjalanan penyakit ginjal polikistik tergantung pada usia anak. Sebagai contoh, anak-anak yang baru lahir sangat sulit untuk mentoleransi penyakit. Polikistik dimanifestasikan dalam bentuk akut, di mana ada pembentukan cepat dan peningkatan ukuran kista.

Patologi mungkin menunjukkan tanda-tanda pertama dalam beberapa tahun. Gejala utamanya meliputi:

  • karakteristik nyeri punggung bawah
  • penurunan aktivitas anak,
  • kelemahan umum dan malaise,
  • wajah bengkak
  • haus yang kuat
  • mulut kering
  • darah dalam urin,
  • perubahan sifat dan frekuensi buang air kecil.

Pada hari-hari awal gejala, gejala mungkin bersifat sementara. Namun, penurunan kondisi secara bertahap segera dimulai. Gejalanya permanen.

Sangat sulit bagi orangtua untuk mengenali polikistosis ginjal pada anak mereka sendiri. Itulah mengapa Anda harus segera menghubungi spesialis untuk bantuan yang memenuhi syarat.

Diagnosis penyakit ginjal polikistik pada anak

Ketika mengidentifikasi gejala pertama penyakit, penting untuk menunjukkan anak itu kepada seorang spesialis. Ini harus merujuk ke beberapa dokter:

Untuk meresepkan pengobatan yang efektif, perlu ditentukan diagnosis yang tepat. Ini akan membantu mengidentifikasi kondisi ginjal, menilai ukuran dan fungsi mereka. Diagnosis meliputi:

  • penelitian bahan biologis (tes darah dan urin),
  • USG ginjal,
  • pencitraan resonansi magnetik ginjal.

Dalam beberapa kasus, biopsi ginjal mungkin diperlukan. Prosedur ini memungkinkan untuk mengklarifikasi diagnosis. Seringkali, diagnostik juga termasuk pemeriksaan ultrasound dari organ perut lainnya (limpa, hati, pankreas).

Komplikasi

Konsekuensi, yang dapat menjadi penyakit ginjal polikistik yang berbahaya, berhubungan dengan penurunan kinerja berbagai organ dan sistem.

  • proses peradangan sering di ginjal dan saluran kemih,
  • gagal ginjal
  • gagal hati
  • pendarahan di organ saluran pencernaan, anemia.

Dengan pengobatan yang tepat waktu dan teratur, komplikasi penyakit ginjal polikistik pada anak tidak berkembang dalam waktu lama.

Pengobatan

Apa yang bisa kamu lakukan

Penyakit ginjal polikistik yang didiagnosis pada seorang anak berarti bahwa seorang pasien kecil harus secara teratur mengunjungi dokter. Dengan perjalanan penyakit yang tidak bergejala, terapi pemeliharaan diresepkan. Polycystosis tidak dapat disembuhkan dengan cara ini, tetapi itu akan berubah secara signifikan meningkatkan kualitas hidup dan kesejahteraan anak.

Tindakan utama yang perlu dilakukan orang tua terkait dengan beberapa rekomendasi:

  • harus menyediakan pasien dengan mode kehidupan yang sesuai, tidak termasuk terlalu banyak mental dan fisik yang berlebihan;
  • Sangat penting untuk memastikan nutrisi yang tepat dari anak, mengikuti diet khusus;
  • perubahan emosi dan situasi yang menekan juga harus dihindari;
  • Orangtua harus memperhatikan kesejahteraan sang anak untuk mendeteksi kemungkinan deteriorasi yang tepat waktu.

Apa yang dilakukan dokter

Saat ini, dokter belum mengembangkan metode untuk menghentikan proses pembentukan formasi kistik di ginjal. Namun, perlu mengobati penyakit. Karena kekhasan perjalanan penyakit ginjal polikistik pada anak dan kemungkinan komplikasi, perjalanan pengobatan ditujukan untuk:

  • normalisasi fungsi ginjal, tergantung pada adanya beberapa kista;
  • pengobatan proses peradangan di ginjal dan saluran kemih (pielonefritis);
  • pengobatan hipertensi arterial (yang sering menyertai perkembangan polycystosis di tubuh anak).

Terapi mungkin termasuk berbagai kegiatan:

  • minum obat
  • perubahan gaya hidup,
  • koreksi mode dan sifat kekuasaan,
  • pengawasan medis yang konstan.

Dalam beberapa kasus, rawat inap mungkin diperlukan. Itu tergantung pada usia anak, sifat dari perjalanan penyakit ginjal polikistik dan tingkat keparahan penyakit. Dengan komplikasi berat, perlu juga merawat anak untuk pertolongan pertama tepat waktu.

Pencegahan

Karena ketidakpastian alasan untuk pengembangan penyakit ginjal polikistik, efektivitas pencegahan berkurang menjadi nol. Namun, dengan langkah pencegahan penyakit didiagnosis diperlukan. Pendekatan ini membantu mencegah kemungkinan komplikasi dan memburuknya kesehatan anak.

Tindakan pencegahan meliputi:

  • hindari tenaga fisik yang kuat
  • kepatuhan anak dengan diet medis yang ketat,
  • pengobatan tepat waktu penyakit dan proses inflamasi di ginjal dan saluran kemih,
  • kunjungan rutin ke dokter yang merawat.

Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir

Penyakit Ginjal Manusia, Kista Ginjal (tunggal dan ganda) - penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir

Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir - Penyakit ginjal manusia, kista ginjal (tunggal dan ganda)

Ada banyak anomali yang diamati selama kehamilan dalam proses diagnosis ultrasound. Ini termasuk penyakit ginjal polikistik pada anak-anak, di mana beberapa kista kecil terbentuk di jaringan ginjal sedini usia janin. Patologi ini secara negatif mempengaruhi fungsi organ internal. Penyakit ini terjadi karena predisposisi genetik. Jika Anda tidak menggunakan tindakan yang tepat, kista dapat menginfeksi organ yang berada di lingkungan tersebut. Sistem urogenital paling sering terluka dengan ginjal.

Penyebab polikistik

Penyakit ginjal polikistik pada anak adalah kelainan kongenital, dan pada 90% kasus memiliki sifat genetik bawaan. Dalam kasus lain, penyimpangan adalah penyebab mutasi tak terduga dalam periode perkembangan pranatal. Penyebab utama polikistik adalah genom yang salah, yang bertanggung jawab untuk pembentukan saluran ginjal.

Anak-anak polikistik sama-sama rentan terhadap anak-anak dari jenis kelamin apa pun, dan patologi dimanifestasikan pada bayi baru lahir.

Jika tidak ada predisposisi genetik yang terdeteksi, maka dokter berbicara tentang proses mutasi yang disebabkan oleh paparan obat-obatan atau bahan kimia. Mutasi dalam proses pembentukan janin juga terjadi karena adanya infeksi virus di dalam tubuh seorang wanita hamil. Situasi lingkungan yang merugikan dapat mempengaruhi pembentukan polikistik. Jika seorang wanita terkena radiasi atau dalam proses pembentukan sistem urogenital pada janin mengambil alkohol dan zat berbahaya lainnya, maka ada polikistik pada janin.

Penyakit ginjal polikistik pada janin

Pada minggu ke-15 kehamilan, dokter menentukan formasi kistik, lokasinya, ukuran, dan kondisi dan fungsi ginjal. Jika ada patologi, maka USG akan menunjukkan kontur satu sisi dari organ internal, jaringan antara formasi akan hyperechoic, ada kekurangan air.

Dalam kasus deteksi selama diagnosis ultrasound polycystosis pada janin, dokter menyarankan orang tua untuk mengakhiri kehamilan. Jika tidak, aborsi spontan akan terjadi atau janin akan membeku. Sangat jarang untuk menghindari hasil dari situasi seperti itu. Jika anak berhasil bertahan hidup dan dilahirkan, orang tua harus melakukan tindakan pencegahan dan prosedur medis secara teratur sehingga tidak ada komplikasi yang timbul dan patologi tidak berkembang.

Polikistik pada bayi baru lahir

Dengan mempertimbangkan usia anak, 4 kelompok penyakit diklasifikasikan: perinatal, neonatal, anak usia dini dan remaja. Setiap kelompok memiliki manifestasi klinis yang berbeda dan metode perawatan berbeda. Kelompok pertama dan kedua adalah yang paling berbahaya, dalam hal ini, gejala memanifestasikan diri ke tingkat yang lebih besar dan anak lebih sulit untuk menyelamatkan. Dalam hal ini, lebih dari separuh jaringan ginjal digantikan oleh formasi kistik. Dalam hal ini, ginjal sangat meningkat ukurannya, bayi yang baru lahir mengalami peningkatan perut.

Dalam banyak kasus, ada gagal ginjal, yang secara aktif mengalami kemajuan. Dalam keadaan seperti itu, bayi yang baru lahir hanya hidup beberapa hari. Kematian seorang anak terjadi karena sindrom gangguan pernapasan (kegagalan pernafasan akut), yang menyebabkan hipoplasia paru. Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir hampir selalu berakibat fatal, sangat sulit bagi seorang anak untuk menyelamatkan nyawa. Dalam kasus kelangsungan hidupnya, tetap ada kemungkinan besar bahwa bayi akan mati pada tahun pertama kehidupan.

Kista pada anak muda dan tua

Selama kelompok ketiga (dari 3 hingga 6 bulan) dan keempat (dari 6 bulan hingga 5 tahun), anak memiliki semua peluang untuk bertahan hidup, tetapi jika Anda tidak melakukan perawatan yang tepat, komplikasi akan pergi ke organ internal lainnya. Pada bayi dan anak yang lebih tua, massa kistik lebih kecil dan jumlahnya tidak begitu besar, tidak seperti pada anak-anak dengan penyakit ginjal polikistik kongenital. Dalam patologi, anak berperilaku gelisah dan gejala tersebut diamati:

  • peningkatan tekanan di arteri;
  • infeksi saluran kemih;
  • peningkatan suhu tubuh;
  • gagal ginjal;
  • batu ginjal.

Ketika gagal ginjal diamati, anak mulai tertinggal dalam pertumbuhan, karena perubahan jaringan tulang terjadi. Mendiagnosis penyakit ginjal polikistik pada anak yang lebih tua, dokter mengamati fibrosis hati, di mana jaringan ikat tumbuh. Seringkali komplikasi ini menyebabkan pendarahan internal di saluran pencernaan dan esofagus. Anak-anak yang lebih muda dan lebih tua dengan polycystosis hidup lebih lama daripada bayi baru lahir (dari 2 hingga 15 tahun). Ketika patologi ini aktif berkembang dan akhirnya menyebabkan kematian karena gagal hati dan ginjal.

Diagnostik

Patologi ini memiliki predisposisi genetik, sehingga diagnostik yang komprehensif termasuk konsultasi dengan ahli genetika yang akan memeriksa secara hati-hati silsilah wanita hamil. Pada janin, patologi dapat dideteksi pada 30 minggu perkembangan intrauterin. Jika anak sudah lahir dengan polikistik, maka Anda harus menghubungi nephrologist dan genetika anak-anak. Anak itu diresepkan analisis umum urin dan donor darah untuk biokimia. Menerapkan teknik perangkat keras di mana mereka menggunakan ultrasound. Dengan itu, Anda dapat secara akurat mendeteksi formasi kistik pada anak.

Selain itu, mereka melakukan urografi ekskretoris, pencitraan resonansi dan komputasi magnetik. Metode diagnostik ini memungkinkan Anda untuk memeriksa secara menyeluruh gambar polikistik, untuk mengidentifikasi lokasi patologi dan ukuran formasi kistik. Dengan bantuan mereka, analisis keadaan organ internal.

Metode pengobatan

Polikistik adalah penyakit yang agak kompleks yang mempengaruhi ginjal dan mempengaruhi fungsi mereka, oleh karena itu, tindakan terapeutik harus dilakukan sepanjang hidup untuk menjaga fungsi normal organ internal. Jika bayi yang baru lahir selamat, maka terapi medis atau bedah ditentukan, tergantung pada kompleksitas patologi.

Terapi obat

Anak-anak dan bayi baru lahir dengan polikistik adalah obat yang diresepkan yang mendukung fungsi ginjal dan organ internal lainnya dan mempengaruhi gejala patologi. Jadi, dokter meresepkan obat untuk menurunkan tekanan darah dan menghilangkan penyakit infeksi pada sistem urogenital. Anak diberikan antibiotik dengan spektrum tindakan yang luas atau uroseptik. Disarankan untuk menggunakan obat diuretik yang mencegah stagnasi urin.

Bersama dengan terapi obat adalah mengikuti diet khusus. Ini tidak termasuk penggunaan makanan kaleng, minuman berkarbonasi. Ini harus mengurangi jumlah garam dalam makanan dan meninggalkan kaldu yang kaya. Diijinkan untuk menggunakan varietas ikan dan daging rendah lemak, sayuran tanpa garam, dikukus atau direbus.

Intervensi bedah

Dengan tidak adanya efek positif dari perawatan konservatif, operasi dilakukan, yang memiliki beberapa pilihan tergantung pada kondisi organ dan tahap patologi. Dokter mungkin meresepkan laparoskopi, yang akan menghasilkan eksisi formasi kistik.

Metode bedah lain adalah penyedotan tusukan melalui kulit dengan mesin ultrasound. Dalam hal ini, kista dikosongkan dan cairan dikeluarkan darinya. Metode radikal adalah transplantasi ginjal dan hati donor. Dalam kasus cedera parah pada ginjal dengan kista, operasi dilakukan untuk menghapusnya. Yang terakhir ini dipraktekkan hanya jika ginjal kedua sehat dan dapat mengatasi semua fungsi.

Komplikasi dan prognosis

Jika dokter telah menemukan formasi kistik berukuran kecil, maka dalam banyak kasus prognosisnya optimis. Penting untuk memastikan bahwa patologi tidak berkembang dan tidak mencegah nutrisi memasuki organ. Anak-anak ini direkomendasikan untuk diperiksa secara teratur oleh seorang spesialis, untuk mencegah cedera dan segera mengobati penyakit menular.

Jika kista besar, maka dokter sangat menganjurkan wanita untuk mengakhiri kehamilan atau untuk mengoperasikan bayi segera setelah lahir. Pada saat yang sama, peluang untuk pengembangan penuh dan kelangsungan hidup masih diragukan. Dalam kebanyakan kasus, lesi polikistik mempengaruhi hati, kantung empedu dan limpa. Komplikasi patologi menampakkan diri pada usia dini atau yang lebih tua, sementara formasi kistik memiliki semua kemungkinan untuk berkembang menjadi yang ganas. Jika kondisi anak didukung oleh terapi obat, maka ia dapat hidup hingga 20 tahun, tetapi pada usia ini kemungkinan dia mengalami gagal ginjal berat. Untuk menyelamatkan hidup, hanya ada satu jalan keluar - transplantasi ginjal donor.

Kemungkinan deteksi dan pengobatan penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak adalah penyakit keturunan, yang ditandai dengan perubahan kecil kistik dalam struktur jaringan ginjal. Patologi dimanifestasikan oleh nyeri konstan di daerah lumbal, peningkatan tekanan darah yang sistematis, yang menyebabkan gagal ginjal. Patologi dikonfirmasi dengan ultrasound, computed tomography. Perawatan bertujuan untuk meredakan gejala dan mencegah kemungkinan komplikasi.

Pada neoplasma polikistik kongenital, tumor menggantikan jaringan ginjal yang sehat. Anomali dalam perkembangan organ tidak jarang, tetapi sulit untuk membuat diagnosis pada usia dini, karena bentuk penyakit ini sering terjadi secara laten. Penyakit dapat terjadi pada usia yang berbeda. Dalam banyak kasus, penyakit ini disertai dengan pembentukan kista di limpa, hati, indung telur dan organ lainnya.

Penyebab penyakit

Penyakit ginjal polikistik kongenital terbentuk pada tahap perkembangan intrauterin. Daerah tabung pengumpul dan tubulus distal adalah area utama munculnya formasi kistik. Seiring waktu, tunas mulai tumbuh dalam ukuran. Pelanggaran fungsi tubuh terjadi secara bertahap, seiring tumbuhnya kista.

Dalam banyak kasus, patologi mempengaruhi wilayah hati. Salah satu alasan untuk pengembangan ahli penyakit yang disebut genetik - gen yang diubah ditransmisikan ke anak dari ayah dan ibu. Mutasi dipicu oleh pengaruh obat-obatan, bahan kimia, dan juga terjadi sebagai akibat dari paparan virus (misalnya, cytomegalovirus).

Kista muncul karena gangguan dalam proses fusi struktur ekskresi dan sekresi nefron. Seiring berkembangnya patologi, tekanan pada tubulus ginjal meningkat, karena pelepasan urin primer terhambat.

Gejala dan bahaya penyakit

Pada bayi baru lahir, patologi berlangsung dalam bentuk yang sangat parah. Dalam banyak kasus, bayi itu mati bahkan selama tahun pertama kehidupannya. Ada banyak kasus ketika seorang anak lahir mati. Formasi kistik menutupi hingga 85-90% parenkim organ. Seringkali gejala berikut menunjukkan bayi polikistik:

  • bengkak;
  • tekanan darah tinggi;
  • kembung;
  • muntah.

Pada anak yang lebih tua, area kerusakan organ lebih kecil. Gejalanya mirip dengan gejala polikistik, karakteristik orang dewasa. Dalam studi anak mengungkapkan peningkatan ukuran ginjal, serta hati dan limpa, peningkatan tekanan darah yang sistematis.

Ketika formasi kistik tumbuh, struktur jaringan ginjal membentang, yang menyebabkan rasa sakit di daerah lumbar. Seringkali ada keterlambatan dalam pertumbuhan, anemia.

Secara signifikan mempersulit kondisi pasien mungkin urolitiasis, pielonefritis, kehadiran pengotor darah dalam urin, gagal ginjal kronis. Perkembangan penyakit memprovokasi perdarahan dari saluran gastrointestinal. Dalam banyak kasus, kematian terjadi dalam 3-16 tahun setelah manifestasi proses patologis.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis yang akurat, spesialis harus melakukan pemeriksaan lengkap, yang mencakup

  • riwayat pasien dan keluarganya;
  • tes darah dan urin;
  • pemeriksaan awal, termasuk palpasi;
  • urografi ekskretoris;
  • angiografi ginjal;
  • skintigrafi dinamis;
  • USG;
  • computed tomography.

Analisis umum urine dan darah pasien memungkinkan mendeteksi protein dan darah dalam urin, peningkatan kadar leukosit, isostenuria. Untuk menentukan kesehatan ginjal, pasien diarahkan untuk pengiriman analisis biokimia darah. Dengan bantuan palpasi, perkirakan ukuran ginjal. Jadi, seringkali "benjolan" bisa dirasakan dengan memeriksa perut pada seorang anak.

Konfirmasikan diagnosis akan membantu penelitian yang dilakukan dengan menggunakan peralatan medis. Tanda-tanda utama polycystosis selama pemeriksaan seperti: pelvis cacat, kelopak mata, perubahan ukuran dan kondisi pembuluh darah. Pemeriksaan USG tidak hanya memeriksa ginjal, tetapi juga organ lain: hati, pankreas, ovarium.

Hari ini, kondisi patologis dapat diidentifikasi bahkan selama kehamilan setelah minggu ke-31 kehamilan.

Pengobatan

Tujuan utama pengobatan adalah untuk meringankan gejala penyakit. Jika proses patologis berkembang sangat cepat, semua upaya diarahkan untuk mencegah kemungkinan komplikasi (gagal hati dan ginjal). Ketika penyakit penyerta adalah pielonefritis, dokter biasanya meresepkan obat uroseptik dan antibiotik.

Jika hipertensi adalah salah satu tanda penyakit, dokter memilih sarana yang menormalkan tekanan darah. Obat antihipertensi ditentukan berdasarkan usia pasien. Dalam kasus pelanggaran aliran diuretik urin ditampilkan. Dengan perkembangan gagal ginjal (bentuk kronis) tidak dapat dilakukan tanpa hemodialisis. Pada tahap penyakit ini, mungkin ada pertanyaan tentang transplantasi ginjal (dan kadang-kadang hati).

Setiap kasus individu menyiratkan nutrisi medis khusus. Pasien harus makan makanan yang praktis bebas protein. Dalam diet itu perlu untuk membatasi garam, acar, menghilangkan makanan kaleng, semua jenis soda. Tidak dianjurkan untuk makan terlalu banyak makanan berlemak.

Dasar dari diet harus membuat daging tanpa daging, sayuran rebus, produk susu, ikan, dikukus.

Jika formasi kistik tumbuh sangat cepat, pasien mungkin memerlukan intervensi dari ahli bedah. Eksisi tumor dilakukan dengan metode laparoskopi.

Kesimpulan

Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir dan anak-anak sering didiagnosis. Penyakit ini adalah kondisi patologis bawaan dan bersifat turun-temurun di sebagian besar episodenya. Jadi, menurut statistik, hanya 10% kasus disebabkan oleh mutasi spontan yang terjadi pada tahap perkembangan janin. Di antara gejala utama peningkatan tekanan darah secara sistematis, mual, muntah, nyeri di daerah lumbar.

Diagnosis polikistik didasarkan pada studi tentang silsilah dan riwayat pasien, hasil urin dan tes darah, USG dan penggunaan teknik lain.

Pada bayi baru lahir, patologi parah dan sering menyebabkan kematian dini. Anak-anak yang telah hidup sampai usia dua puluh tahun sering mengalami gagal ginjal. Perawatan terutama bersifat simptomatis dan ditujukan untuk mencegah komplikasi dan menghentikan perkembangan penyakit.

Artikel Tentang Ginjal