Utama Tumor

Insufisiensi adrenal

Di bawah nama ini menggabungkan penyakit yang disebabkan oleh hypofunction dari korteks adrenal. Manifestasi klinis insufisiensi adrenal adalah karena kekurangan glukokortikoid dan (jarang) defisit mineralokortikoid.

Etiologi dan klasifikasi

A. Ketidakcukupan adrenal primer (penyakit Addison) adalah konsekuensi dari penyakit utama kelenjar adrenal, di mana lebih dari 90% zat kortikal yang mensekresi kortikosteroid dihancurkan.

B. Insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh penyakit hipotalamus atau hipofisis, yang menyebabkan kekurangan corticoliberin atau ACTH (atau keduanya, dari hormon lain pada saat yang sama).

B. insufisiensi adrenal Iatrogenik terjadi ketika penghentian terapi glukokortikoid atau penurunan cepat dalam tingkat glukokortikoid endogen dengan latar belakang penghambatan sistem adrenal hipotalamus-hipofisis oleh glukokortikoid eksogen atau endogen.

G. Insufisiensi adrenal bisa akut dan kronis. Penyebab insufisiensi adrenal akut: penghancuran cepat korteks adrenal (misalnya, dengan hemoragi bilateral pada kelenjar adrenal), kerusakan pada kelenjar adrenal pada trauma atau pembedahan.

Insufisiensi adrenal kronis

A. Etiologi. Insufisiensi adrenal kronis mungkin primer dan sekunder; gambaran klinis dalam kasus ini agak berbeda. Baru-baru ini, penyebab paling umum insufisiensi adrenal primer adalah lesi autoimun dari korteks adrenal (sekitar 80% kasus). Kerusakan autoimun pada kelenjar adrenal dapat disertai oleh penyakit endokrin autoimun lainnya, seperti diabetes mellitus tergantung insulin dan hipotiroidisme, dan kadang-kadang hipogonadisme, hipoparatiroidisme, dan gastritis autoimun (sindrom autoimmune polyglandular type I). Pada paruh pertama abad ke-20, tuberkulosis adalah penyebab utama insufisiensi adrenal primer kronis. Saat ini, hanya 10-20% kasus insufisiensi adrenal primer adalah karena kerusakan tuberkulosis pada kelenjar adrenal.

B. Gambaran klinis

1. Gejala umum untuk insufisiensi adrenal primer dan sekunder terutama karena kekurangan glukokortikoid dan termasuk kelelahan, kelemahan, hipoglikemia, penurunan berat badan, dan gangguan gastrointestinal. Pada insufisiensi adrenal primer, sel-sel dari zona glomerulus dari korteks adrenal mensekresi mineralokortikoid juga terpengaruh, yang menyebabkan hipoaldosteronisme. Gejala hypoaldosteronism: kehilangan natrium, peningkatan asupan garam, hipovolemia, hipotensi, hiperkalemia, asidosis metabolik ringan. Karena kelenjar pituitari tidak rusak dalam kasus ketidakcukupan adrenal primer, defisiensi kortisol menyebabkan peningkatan kompensasi dalam sekresi ACTH dan MSH, yang menyebabkan hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir. Hiperpigmentasi paling sering terlihat di sekitar bibir dan di selaput lendir pipi, serta pada bagian tubuh yang terkena atau digosok. Pada lesi autoimun kelenjar adrenal, beberapa freckles, hiperpigmentasi difus, dan vitiligo dapat terjadi secara bersamaan. Sekresi androgen juga berkurang, yang menyebabkan penurunan pertumbuhan rambut aksila dan pubis.

2. Insufisiensi adrenal sekunder tidak disertai dengan hypoaldosteronism, karena sintesis mineralokortikoid tidak dikontrol oleh ACTH, tetapi oleh sistem renin-angiotensin. Tidak ada hiperpigmentasi, karena kadar ACTH dan MSH berkurang. Tanda penting insufisiensi adrenal sekunder adalah komorbiditas yang disebabkan oleh defisiensi LH dan FSH, TSH atau STH (masing-masing, hipogonadisme sekunder, hipotiroidisme sekunder, dan retardasi pertumbuhan).

Krisis hipoadrenal (insufisiensi adrenal akut)

A. Etiologi. Infeksi berat, metirapone, trauma atau pembedahan pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis dapat memicu krisis hipertensi.

B. Gambaran klinis. Demam tinggi, dehidrasi, mual, muntah dan setetes tekanan darah, yang dengan cepat menyebabkan pingsan. Dengan defisit mineralocorticoid hyperkalemia dan hiponatremia diamati. Dehidrasi menyebabkan peningkatan AMK dan (tidak selalu) menjadi hiperkalsemia. Krisis hipoadrenal dapat disebabkan oleh perdarahan bilateral pada kelenjar adrenal, misalnya, ketika overdosis heparin.

Insufisiensi adrenal Iatrogenik. Pengobatan glukokortikoid jangka panjang menghambat sistem hipotalamus-pituitari-adrenal. Ketahanan sistem ini terhadap glukokortikoid eksogen pada pasien yang berbeda bervariasi. Gejala umum penekanan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal setelah penghentian terapi glukokortikoid: kelemahan, kelelahan, depresi, hipotensi. Di bawah tekanan berat, jika dosis glukokortikoid tidak meningkat dalam waktu, pasien dapat mengembangkan krisis hipoadrenal. Penekanan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal kadang-kadang memanifestasikan kelemahan berat selama atau setelah tekanan ringan atau penyakit, misalnya, pada penyakit pernapasan. Gejala klinis mungkin tidak ada, dan hanya perubahan biokimia (misalnya, berkurangnya sekresi kortisol pada sampel dengan ACTH) menunjukkan kekurangan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal. Insufisiensi adrenal Iatrogenik harus dicurigai dalam kasus-kasus berikut:

A. Pada setiap pasien yang menerima prednison dalam dosis 15-30 mg / hari selama 3-4 minggu. Pada pasien seperti itu, setelah penarikan terapi glukokortikoid, depresi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal dapat bertahan selama 8-12 bulan.

B. Setiap pasien yang menerima prednison dengan dosis 12,5 mg / hari selama 4 minggu. Supresi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal dapat bertahan selama 1-4 bulan.

B. Pada pasien dengan sindrom Cushing setelah pengangkatan adenoma atau neoplasma ganas dari kelenjar adrenal.

G. Pada setiap pasien dengan penurunan sekresi kortisol sebagai respons terhadap ACTH yang menerima glukokortikoid (terlepas dari dosis dan durasi terapi glukokortikoid).

Diagnosis laboratorium

A. Tes singkat dengan ACTH. Mereka menggunakan analog sintetik ACTH, tetracosactide, stimulator kortisol dan aldosteron yang bertindak cepat dan bertindak cepat. Sampel dapat dilakukan di rumah sakit atau secara rawat jalan, dan waktu siang maupun jam makan tidak mempengaruhi keakuratan hasil.

a Darah diambil untuk menentukan tingkat basal kortisol dan aldosteron dalam serum dan ACTH dalam plasma. Definisi aldosterone dan ACTH membantu membedakan insufisiensi adrenal primer dari sekunder.

b. Di / dalam atau di / m disuntikkan 0,25 mg tetrakosaktida. Untuk pada / dalam pengenalan tetrakozaktid diencerkan dalam 2-5 ml garam; durasi infus - 2 menit.

di 30 dan 60 menit setelah pemberian tetrakosaktida, darah diambil untuk menentukan kadar kortisol (dan, jika perlu, aldosteron dan ACTH).

2. Evaluasi hasil. Biasanya, tingkat kortisol setelah pemberian tetrakosaktida meningkat setidaknya 10 μg%. Jika konsentrasi basal kortisol melebihi 20 µg%, hasil tes tidak dapat diandalkan. Respons sekresi normal memungkinkan Anda untuk secara yakin mengecualikan insufisiensi adrenal primer. Pada pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder, respon terhadap tetracosactide biasanya berkurang, tetapi kadang-kadang normal. Insufisiensi adrenal primer dapat dibedakan dari sekunder dengan mengukur tingkat basal ACTH dan aldosteron sebelum dan sesudah pemberian tetrakosaktida. Pada insufisiensi adrenal primer, tingkat basal ACTH meningkat (biasanya> 250 pg / ml), sedangkan pada sekunder diturunkan atau berada dalam kisaran normal. Dengan ketidakcukupan adrenal primer, tingkat basal aldosteron berkurang, dan setelah pemberian tetrakosaktida, sekresi aldosteron tidak meningkat. Pada insufisiensi adrenal sekunder, tingkat basal aldosterone berada dalam kisaran normal atau menurun, tetapi 30 menit setelah pemberian tetrakosaktida, konsentrasi aldosteron meningkat setidaknya 111 pmol / l.

Jika reaksi sekresi kelenjar adrenal pada ACTH tidak terganggu, tetapi ada tanda-tanda klinis insufisiensi adrenal sekunder, tes lain digunakan yang dapat mengungkapkan penurunan cadangan ACTH (misalnya, tes dengan metirapone).

B. Tes singkat dengan metirapone

1. Tujuan: untuk menetapkan atau mengkonfirmasi diagnosis insufisiensi adrenal. Tes ini sangat berguna ketika ada alasan untuk menduga insufisiensi adrenal sekunder. Methyrapone adalah inhibitor 11beta-hydroxylase, enzim dari korteks adrenal yang mengubah 11-deoxycortisol menjadi kortisol. Mengurangi kadar kortisol setelah pemberian metyrapone menstimulasi sekresi ACTH, yang mengaktifkan sintesis glukokortikoid. Karena tahap akhir sintesis kortisol terhalang oleh metirapone, prekursor segera kortisol, 11-deoksikortisol, terakumulasi. Yang terakhir tidak menekan umpan balik ACTH, dan karena itu tingkat ACTH dan 11-deoxycortisol terus meningkat. Konsentrasi 11-deoksikortisol dalam serum atau dalam urin diukur (di mana ia hadir sebagai tetrahidro-11-deoksikortisol). Penentuan 11-deoxycortisol dalam serum adalah metode yang lebih sensitif, karena kandungan metabolit dalam darah meningkat ke tingkat yang jauh lebih besar daripada di urin.

a Methyrapone memberi bagian dalam pada pukul 24:00. Dengan berat 90 kg - 3 g, obat ini diminum dengan makanan untuk mengurangi mual.

b. Pagi berikutnya jam 8:00, kadar serum kortisol dan 11-deoksikortisol ditentukan.

3. Evaluasi hasil. Biasanya, konsentrasi 11-deoxycortisol setelah pemberian metyrapone harus melebihi 7,5 μg%. Pada insufisiensi adrenal primer atau sekunder, konsentrasi 11-deoxycortisol tidak mencapai 5 μg%. Blokade methyrapone dianggap lengkap ketika konsentrasi kortisol 20 µg% menandakan pemulihan lengkap fungsi sistem hipotalamus-pituitari-adrenal. Jika tingkat kortisol pada 8:00> 10 μg%, tetapi respon terhadap ACTH berkurang, maka dalam kasus penyakit penyerta yang berat, glukokortikoid eksogen mungkin sekali lagi diperlukan. Kebutuhan ini akan dipertahankan sampai respon sekresi kelenjar adrenal ke ACTH dinormalkan.

Sumber: N. Lavin "Endocrinology", trans. dari bahasa inggris V.I.Candror, Moskow, Praktika, 1999

diterbitkan 09/09/2011 13:16
diperbarui 07/31/2013
- Penyakit korteks adrenal

Adrenal cortex insufficiency: apa itu, gejala, pengobatan, penyebab, tanda-tanda

Adrenal insufficiency, dimanifestasikan oleh gangguan produksi glukokor atau mineralokortikoid, adalah konsekuensi dari kerusakan atau disfungsi substansi kortikal kelenjar ini (insufisiensi adrenal primer, atau penyakit Addison), atau penurunan sekresi ACTH hipofisis (insufisiensi adrenal sekunder).

Penyebab ketidakcukupan sekunder korteks adrenal yang paling umum adalah terapi glukokortikoid.

Insufisiensi adrenal sekunder

Penyebab insufisiensi adrenal sekunder

Insufisiensi sekunder dari korteks adrenal karena kekurangan ACTH paling sering merupakan konsekuensi dari terapi glukokortikoid. Di antara penyebab endogen penurunan sekresi ACTH, hipotalamus atau tumor hipofisis mengambil tempat pertama.

Defisiensi ACTH menyebabkan penurunan sekresi kortisol dan androgen adrenal. Sekresi aldosteron dalam banyak kasus tetap normal. Pada tahap awal, konsentrasi basal ACTH dan kortisol dalam plasma dapat dipertahankan dalam kisaran normal. Namun, cadangan kelenjar pituitari berkurang, dan oleh karena itu respon ACTH dan kortisol terhadap stres kurang dari pada orang sehat. Selanjutnya, sekresi basal ACTH berkurang, yang menyebabkan atrofi bundel dan zona retikuler korteks adrenal dan penurunan tingkat basal kortisol dalam plasma. Tahap ini tidak hanya ditandai oleh kurangnya respons ACTH terhadap stres, tetapi juga oleh respon yang lebih rendah dari kelenjar adrenal terhadap rangsangan akut oleh ACTH eksogen.

Manifestasi kekurangan glukokortikoid tidak berbeda dengan insufisiensi adrenal primer, tetapi karena sekresi aldosteron oleh sel-sel zona glomerulus dipertahankan, tidak ada tanda-tanda kekurangan mineralokortikoid.

Gejala dan tanda-tanda insufisiensi sekunder dari korteks adrenal

Insufisiensi adrenal sekunder adalah kondisi kronis, dan manifestasinya, sebagai suatu peraturan, tidak spesifik. Namun, dengan ketidakcukupan sekunder korteks adrenal yang tidak diketahui atau pada pasien yang tidak meningkatkan dosis steroid selama periode stres, krisis hipotensi akut dapat terjadi.

Perbedaan utama antara kondisi ini dan insufisiensi adrenal primer adalah berkurangnya sekresi ACTH dan, oleh karena itu, tidak adanya hiperpigmentasi. Selain itu, dalam kondisi seperti itu, sekresi mineralokortikoid biasanya tetap normal.

Sebagai aturan, tidak ada penurunan volume sirkulasi darah, atau dehidrasi, atau hiperkalemia yang diamati. Tidak berkurang dan tekanan darah, dengan pengecualian kasus akut. Hiponatremia dimungkinkan karena retensi air dan gangguan ekskresi beban air, tetapi ini tidak disertai dengan hiperkalemia. Pasien biasanya mengeluhkan kelemahan, kelelahan, kantuk, kurang nafsu makan, dan kadang-kadang muntah; beberapa mengalami rasa sakit di persendian dan otot. Hipoglikemia sering terdeteksi. Pada kondisi dekompensasi akut, tekanan darah bisa turun tajam dan tidak merespon agen vasopressor.

Faktor terkait

Data anamnestic (terapi glukokortikoid) atau fitur cushingoid dari penampilan pasien dapat menunjukkan insufisiensi adrenal sekunder. Jika penyebab defisiensi ACTH adalah tumor hipotalamus dan hipofisis, maka biasanya ada tanda-tanda prolaps dan fungsi hipofisis lainnya (hipogonadisme dan hipotiroidisme). Pada adenoma hipofisis, hipersekresi GH atau prolaktin (PRL) dapat terjadi.

Data laboratorium

Tes darah normal mendeteksi anemia normokitik normokromik, neutropenia, limfositosis dan eosinofilia. Hiponatremia sering terdeteksi, karena hilangnya efek glukokortikoid pada sekresi AVP melalui mekanisme umpan balik negatif atau penurunan laju filtrasi glomerulus di bawah hipokortisolemia. Kadar kalium, kreatinin, bikarbonat, dan urea nitrogen serum biasanya tetap normal. Konsentrasi glukosa plasma dapat dikurangi, meskipun hipoglikemia berat jarang diamati.

Diagnosis insufisiensi adrenal

Meskipun diagnosis insufisiensi adrenal membutuhkan konfirmasi oleh hasil laboratorium, terapi tidak boleh ditunda sampai hasil ini diperoleh. Juga tidak mungkin untuk melakukan prosedur yang meningkatkan dehidrasi dan mengurangi tekanan darah. Dalam kasus akut, Anda harus segera memulai perawatan, dan prosedur diagnostik harus dilakukan hanya setelah kondisi pasien stabil.

Tes diagnostik

Karena, dengan insufisiensi adrenal parsial, tingkat steroid dalam urin dan plasma dapat tetap normal, diagnosis memerlukan penilaian cadangan korteks adrenal.

Tes stimulasi cepat dengan ACTH

Tes ACTH yang cepat memungkinkan cadangan kelenjar adrenal untuk dinilai dan harus menjadi prosedur diagnostik pertama untuk dugaan insufisiensi adrenal primer atau sekunder. Seperti disebutkan di atas, sampel ACTH dosis rendah (1 μg cosintropin) lebih fisiologis dan lebih andal mendeteksi fungsi korteks adrenal yang berkurang.

Reaksi lemah untuk ACTH eksogen menunjukkan penurunan cadangan adrenal dan merupakan dasar untuk diagnosis insufisiensi adrenal. Penelitian lebih lanjut tidak diperlukan, karena respon yang lemah selama tes cepat dengan ACTH berarti pelanggaran terhadap reaksi ini terhadap rangsangan lain (metyrapone, insulin hypoglycemia, stress). Namun, dengan menggunakan tes ini, tidak mungkin untuk membedakan ketidakcukupan primer dari korteks adrenal dari sekunder. Nilai diagnostik diferensial adalah tingkat basal ACTH dalam plasma.

Reaksi normal selama tes cepat dengan ACTH memungkinkan untuk mengecualikan insufisiensi adrenal primer, tetapi tidak kegagalan sekunder parsial (dalam beberapa kasus ketika sekresi ACTH cukup untuk mencegah atrofi kelenjar adrenal, tetapi tidak meningkat dengan stres). Jika situasi seperti itu dicurigai, cadangan ACTH hipofisis dinilai menggunakan tes dengan metyrapon atau hipoglikemia insulin.

Kadar plasma ACTH

Pada pasien dengan insufisiensi adrenal primer, tingkat basal ACTH dalam plasma harus melebihi batas atas normal - 52 pg / ml (11 pmol / l). Biasanya meningkat menjadi 200 pg / ml (44 pmol / l) dan banyak lagi. Pada insufisiensi adrenal sekunder, tingkat ini mungkin lebih rendah dari 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Namun, mengingat sifat episodik dari sekresi ACTH dan periode singkat dari paruh dalam plasma, perlu untuk menafsirkan hasil penentuan tingkat basal dalam terang situasi klinis. Sebagai contoh, tingkat ACTH sering melebihi norma pada tahap awal setelah eliminasi insufisiensi adrenal sekunder, yang dapat membingungkan dengan ketidakcukupan primer mereka. Faktanya, konsentrasi ACTH pada insufisiensi adrenal primer meningkat bahkan lebih awal dari itu adalah mungkin untuk menentukan penurunan signifikan pada tingkat basal kortisol atau responnya terhadap ACTH eksogen. Dengan demikian, konsentrasi ACTH plasma yang terus meningkat merupakan indikator andal adiposa adrenal primer.

Kerusakan sebagian ACTH

Jika Anda mencurigai ketidakcukupan parsial ACTH dan penurunan cadangan hipofisis dalam hasil normal dari tes stimulasi cepat dengan ACTH, fungsi sistem hipofisis-hipofisis dinilai menggunakan tes dengan metyrapone dan insulin hipoglikemia.

Tes malam dengan metirapon dilakukan dalam kasus dugaan gangguan hipofisis atau hipotalamus pada pasien yang induksi hipoglikemia merupakan kontraindikasi atau yang menerima terapi glukokortikoid. Jika sebuah hipotalamus atau tumor pituitari dicurigai, tes dilakukan dengan hipoglikemia insulin, karena itu digunakan untuk mengevaluasi tidak hanya ACTH, tetapi juga GH.

Reaksi normal untuk metyrapone atau hipoglikemia insulin tidak termasuk insufisiensi adrenal sekunder. Reaksi yang berkurang (bahkan dengan tes normal dengan ACTH) menegaskan diagnosis ini.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Tugasnya adalah memastikan kadar gluco-and mineralocorticoids, setara dengan orang-orang dengan fungsi normal sistem GGN, dalam kondisi apa pun.

Krisis hipoprenal akut

Jika dugaan krisis hipertensi akut dicurigai, perawatan harus segera dimulai. Terapi dikurangi menjadi pengenalan glukokortikoid dan koreksi metabolisme air, hipovolemia, hipoglikemia dan pergeseran elektrolit. Pada saat yang sama, mereka mencari tahu dan mencoba menghilangkan penyakit yang terkait dengan atau memprovokasi krisis.

Paling sering injeksi hidrokortison parenteral dalam bentuk larut (hidrokortison hemisuksinat atau fosfat). Dalam dosis superfisiologis, hidrokortison memiliki kemampuan yang cukup untuk mempertahankan natrium, sehingga terapi mineralokortikoid tambahan tidak diperlukan.

Pada hari pertama, hidrokortison diberikan secara intravena pada 100 mg setiap 6 jam. Biasanya, kondisi pasien membaik setelah 12 jam atau kurang. Dalam kasus ini, pada hari kedua, hidrokortison diberikan pada 50 mg setiap 6 jam, dan pada kebanyakan pasien dosis dapat dikurangi secara bertahap, membawanya pada hari keempat atau kelima hingga 10 mg tiga kali sehari.

  1. Pasien dengan penyakit serius, terutama dengan komplikasi (seperti sepsis), terus menerima hidrokortison dosis tinggi (100 mg setiap 6-8 jam) sampai keadaan stabil.
  2. Untuk pasien dengan insufisiensi adrenal primer, setelah mengurangi total dosis hidrokortison menjadi 50-60 mg / hari, mineralokortikoid (fludrocortisone) ditambahkan.
  3. Pasien dalam keadaan krisis dengan latar belakang insufisiensi adrenal sekunder membutuhkan, di atas segalanya, terapi penggantian hidrokortison (dalam dosis yang ditunjukkan di atas). Jika dalam kasus seperti itu ada risiko retensi natrium dan air yang berlebihan, bukan hidrokortison, Anda dapat secara parenteral memperkenalkan steroid sintetis seperti prednison atau deksametason.
  4. Pemberian intramuskular kortison asetat dalam insufisiensi adrenal akut merupakan kontraindikasi karena beberapa alasan: a) aliran darah yang lambat; b) kebutuhan untuk konversi sebelumnya di hati menjadi kortisol; c) peningkatan kadar kortisol plasma yang tidak mencukupi; d) penurunan lemah dalam konsentrasi ACTH plasma (yaitu, aktivitas glukokortikoid yang tidak memadai).

Glukosa dan fisiologis saline diberikan secara intravena untuk memperbaiki hipovolemia, hipotensi dan hipoglikemia. Kurangnya sirkulasi darah dalam penyakit Addison dapat menjadi signifikan, dan sebelum pemberian glukokortikoid, tekanan darah tidak dapat ditingkatkan dengan menggunakan agen vasokonstriktor. Hidrokortison dan pengisian volume biasanya menghilangkan hiperkalemia dan asidosis. Namun, terkadang Anda harus menggunakan dana tambahan.

Terapi suportif

Pasien dengan insufisiensi adrenal primer membutuhkan terapi glukokard dan mineralokortikoid seumur hidup. Obat pilihan glukokortikoid adalah hidrokortison. Tingkat produksi basal kortisol sekitar 8-12 mg / m 2 per hari. Dosis pemeliharaan hidrokortison untuk orang dewasa biasanya sama dengan 15-25 mg per hari. Dosis ini biasanya diambil secara fraksional: 5-15 mg di pagi hari setelah tidur semalam dan 5-10 mg di sore hari. Mode ini memastikan keadaan normal sebagian besar pasien. Namun, beberapa dari mereka mungkin memerlukan hanya satu dosis pagi, sementara yang lain perlu mengambil hidrokortison tiga kali sehari (10, 5, dan 5 mg masing-masing). Efek samping terapi glukokortikoid adalah insomnia. Ketika Anda mengambil dosis terakhir pada 4-5 sore, ini biasanya dihindari.

Fluidrocortisone (9a-fluorocotisol) digunakan sebagai mineralokortikoid dalam terapi penggantian, yang biasanya diambil sekali di pagi hari dengan dosis 0,05-0,2 mg. Fludrocortisone tetap dalam plasma untuk waktu yang lama, dan oleh karena itu tidak perlu untuk membagi dosisnya pada siang hari. Sekitar 10% pasien (dengan asupan garam yang cukup) cukup untuk hanya mengambil hidrokortison.

Untuk insufisiensi adrenal sekunder, dosis hidrokortison yang sama digunakan. Kebutuhan akan fludrocortisone jarang terjadi. Pemulihan sistem GGN setelah penghapusan glukokortikoid eksogen terjadi dalam beberapa minggu hingga beberapa tahun, dan durasi periode ini sulit diprediksi. Oleh karena itu, terapi substitusi harus dilanjutkan. Baru-baru ini, ada peningkatan kondisi pasien yang mengonsumsi DHEA dengan dosis 50 mg / hari, tetapi kesesuaian pendekatan ini membutuhkan konfirmasi.

Kecukupan terapi

Ketika melakukan terapi penggantian harus fokus pada kesejahteraan umum pasien dan nafsu makannya. Jelas bahwa munculnya tanda-tanda sindrom Cushing menunjukkan overdosis glukokortikoid. Secara umum diterima bahwa selama periode stres ringan, dosis hidrokortison harus digandakan, dan di bawah tekanan berat (misalnya, pembedahan) - untuk membawa mereka hingga 200-300 mg per hari. Dosis besar glukokortikoid meningkatkan risiko keropos tulang dan perkembangan osteoporosis. Oleh karena itu, perlu untuk memilih dosis terkecil yang memastikan kesehatan pasien normal. Kecukupan terapi penggantian glukokortikoid biasanya dinilai oleh klinis daripada parameter biokimia. Dua pertimbangan penting mendukung pendekatan ini. Pertama, ada pemahaman yang berkembang tentang risiko yang terkait dengan redundansi atau ketidakcukupan pengobatan. Baru-baru ini, telah ditunjukkan bahwa kontrol hipertensi glikemik dan arteri yang buruk pada pasien dengan diabetes mellitus, penurunan kepadatan tulang dan peningkatan lipid serum sampai batas tertentu tergantung pada sindrom Cushing subklinis yang disebabkan oleh insidentaloma adrenal. Dengan banyak insidentalomas, tingkat kortisol serupa dengan pada overdosis hidrokortison ringan pada pasien dengan insufisiensi adrenal. Selain itu, hubungan terbalik didirikan antara dosis glukokortikoid selama terapi penggantian dan kepadatan mineral tulang, serta korelasi langsung dari penanda resorpsi tulang dengan dosis glukokortikoid. Kedua, ketika mengambil hidrokortison di dalam konsentrasi kortisol dalam plasma pasien yang berbeda dapat bervariasi secara signifikan.

Oleh karena itu, ketika menilai kecukupan terapi glukokortikoid, tidak mungkin untuk fokus pada tingkat kortisol bebas dalam urin. Indikator seperti kandungan ACTH dalam plasma tidak dapat diandalkan. Pada insufisiensi adrenal kronis, tingkat ACTH sering tetap tinggi, meskipun menerima dosis glukokortikoid yang adekuat. Itu diusulkan untuk fokus pada dinamika harian kadar kortisol dalam plasma, yang membutuhkan beberapa penentuan, yang cukup sulit. Semua ini menegaskan kelayakan menggunakan klinis, daripada pedoman biokimia dalam menilai kecukupan terapi penggantian steroid.

Perawatan yang tepat menghilangkan kelemahan, malaise dan peningkatan kelelahan. Nafsu makan dan berat badan dipulihkan, gejala gastrointestinal dan hiperpigmentasi menghilang (meskipun tidak selalu sepenuhnya). Dengan pengobatan yang tidak memadai, semua gejala ini bertahan.

Kecukupan terapi penggantian dengan mineralokortikoid dinilai oleh tekanan darah dan komposisi elektrolit serum. Dengan pengobatan yang tepat, tekanan darah kembali normal, perubahan ortostatiknya menghilang, dan tingkat natrium dan kalium menjadi normal. Beberapa menggunakan aktivitas renin plasma (ARP) sebagai indikator kecukupan dosis fludrocortisone, yang harus di bawah 5 ng / ml per jam untuk posisi tubuh vertikal. Overdosis fludrocortisone menyebabkan peningkatan tekanan darah dan hipokalemia. Sebaliknya, jika dosisnya tidak cukup, kelelahan dan malaise, gejala ortostatik, hiperkalemia dan hiponatremia tetap ada.

Pencegahan krisis hipoadrenal

Perkembangan krisis akut pada pasien dengan insufisiensi adrenal yang dikenal yang menerima terapi penggantian hampir selalu dapat dicegah. Unsur penting dari pencegahan tersebut adalah edukasi pasien dan peningkatan dosis glukokortikoid selama penyakit yang terjadi bersamaan.

Pasien harus diberitahu tentang perlunya terapi seumur hidup, sadar akan kemungkinan konsekuensi penyakit akut, memahami kebutuhan untuk meningkatkan dosis steroid dan berkonsultasi dengan dokter saat ini. Mereka harus selalu membawa kartu identitas atau gelang bersama mereka.

Pada penyakit ringan, dosis hidrokortison harus ditingkatkan menjadi 60-80 mg per hari; 24-48 jam setelah memperbaiki kondisi, kembali menggunakan dosis pemeliharaan biasa. Meningkatkan dosis mineralokortikoid tidak diperlukan.

Jika Anda mempertahankan atau meningkatkan malaise, Anda harus terus menggunakan hidrokortison dosis tinggi dan berkonsultasi dengan dokter.

Hidrokortison dapat dihambat dan diserap oleh muntah; dapat memprovokasi krisis dan diare, di mana cairan dan elektrolit cepat hilang. B. Kasus-kasus ini memerlukan pemberian glukokortikoid parenteral, yang memerlukan bantuan medis.

Kompensasi steroid bedah

Respon fisiologis normal terhadap stres pembedahan adalah meningkatkan sekresi kortisol, yang memodulasi perubahan imunologi selama pembedahan. Oleh karena itu, pasien dengan insufisiensi adrenal primer atau sekunder, yang dijadwalkan untuk operasi, membutuhkan dosis glukokortikoid yang lebih tinggi. Masalah ini paling penting dari semua pasien yang sistem pituitari-adrenalnya ditekan oleh glukokortikoid eksogen.

Penting: Jangan gunakan cortisone acetate secara intramuskular.

Prognosis insufisiensi adrenal

Sebelum munculnya kemungkinan terapi glukosin dan mineralokortikoid, insufisiensi adrenal primer dalam 2 tahun pertama pasti menyebabkan kematian. Saat ini, kelangsungan hidup pasien tergantung pada penyebab penyakit Addison. Dengan genesis autoimunnya, masa hidup hampir tidak berkurang, dan sebagian besar pasien mampu menjalani kehidupan normal. Sebagai aturan, hanya pasien yang mengalami insufisiensi adrenal yang berkembang mati sebelum memulai pengobatan.

Prognosis untuk pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder yang menerima terapi glukokortikoid adalah baik.

Insufisiensi adrenal karena perdarahan bilateral di kelenjar ini masih sering menyebabkan kematian; Diagnosis dalam banyak kasus diatur pada otopsi.

Insufisiensi akut dari korteks adrenal

Gejala dan tanda korteks adrenal defisiensi akut

Manifestasi klinis insufisiensi akut korteks adrenal sangat tergantung pada tingkat keparahan dan tingkat defisiensi glukokortikoid dan mineralokortikoid. Seringkali, ketidakcukupan akut korteks adrenal disertai dengan syok, dan biasanya didahului oleh beberapa jenis keadaan yang menegangkan (operasi, infeksi). Penurunan produksi glukokortikoid dan mineralokortikoid menyebabkan hipotensi (penurunan curah jantung dan resistensi pembuluh darah perifer), hipovolemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

Ada tiga bentuk klinis utama insufisiensi adrenal akut:

  1. kardiovaskular;
  2. gastrointestinal - gejala dispepsia (muntah hebat, diare) terjadi, pseudoperitonitis mungkin terjadi (ditandai nyeri abdomen, gejala iritasi peritoneum);
  3. otak (meningoencephalitic) - dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, sering mengigau negara, gejala neurologis yang parah.

Dalam kasus insufisiensi adrenal akut primer (akut), gambaran klinis muncul secara tiba-tiba, dalam bentuk insufisiensi kardiovaskular akut (kolaps pembuluh darah).

Insufisiensi adrenal akut akibat dekompensasi insufisiensi adrenal kronis primer sering berkembang lambat.

Diagnosis korteks adrenal defisiensi akut

Diagnosis insufisiensi akut korteks adrenal didasarkan, sebagai suatu peraturan, pada data anamnesis dan pada gambaran klinis.

Di catatan darah:

  • gangguan elektrolit (hiperkalemia, hiponatremia, kadang-kadang hiperkalsemia);
  • tanda-tanda ketidakseimbangan asam-basa (asidosis metabolik);
  • peningkatan nitrogen urea (karena dehidrasi).

Dalam kasus deteksi kekurangan korteks adrenal, pemeriksaan dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis yang mungkin dan menetapkan genesis. Karena terapi penggantian massa dalam situasi ini dimulai, sebagai aturan, bahkan sebelum konfirmasi final dari diagnosis oleh penelitian hormonal, sebelum penunjukannya dianjurkan untuk melakukan pengambilan sampel darah untuk kemungkinan verifikasi retrospektif diagnosis.

Jika insufisiensi akut dari korteks adrenal dari asal mana pun dicurigai, maka perlu segera memulai terapi penggantian hidrokortison. Verifikasi akhir diagnosis dilakukan setelah stabilisasi kondisi pasien.

Pengobatan korteks adrenal defisiensi akut

Pengobatan insufisiensi adrenal akut didasarkan pada prinsip-prinsip berikut:

  • terapi penggantian kortikosteroid masif;
  • rehidrasi dan koreksi gangguan elektrolit;
  • pengobatan penyakit yang menyebabkan dekompensasi (manifestasi) dari proses, dan terapi simtomatik.

Pada insufisiensi akut akut korteks adrenal, pemberian larutan kristaloid (larutan dekstrosa 5-10%) diberikan secara intravena dan sedini mungkin; 0,9% larutan natrium klorida intravena dalam dosis 2000-3000 ml + 5-10% larutan dekstrosa 500-1000 ml intravena dalam 1 hari. Pengenalan solusi yang mengandung potasium dan diuretik merupakan kontraindikasi.

Segeralah memulai perawatan dengan hidrokortison. Dalam dosis besar, hidrokortison bertindak sebagai glukokortikoid dan mineralokortikoid.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder). Manifestasi pigmentasi perunggu karakteristik kulit dan selaput lendir, kelemahan parah, muntah, diare, kecenderungan pingsan. Ini menyebabkan gangguan metabolisme air dan elektrolit dan gangguan aktivitas jantung. Pengobatan insufisiensi adrenal termasuk eliminasi penyebabnya, terapi penggantian dengan kortikosteroid, terapi simtomatik.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder). Manifestasi pigmentasi perunggu karakteristik kulit dan selaput lendir, kelemahan parah, muntah, diare, kecenderungan pingsan. Ini menyebabkan gangguan metabolisme air dan elektrolit dan gangguan aktivitas jantung. Manifestasi ekstrim dari insufisiensi adrenal adalah krisis adrenal.

Korteks adrenal menghasilkan glukokortikosteroid (kortisol dan kortikosteron) dan hormon mineralokortikoid (aldosterone) yang mengatur jenis utama metabolisme jaringan (protein, karbohidrat, air-garam) dan proses adaptasi tubuh. Regulasi sekresi aktivitas korteks adrenal dilakukan oleh hipofisis dan hipotalamus dengan mensekresi hormon ACTH dan corticoliberin.

Adrenal insufisiensi menggabungkan berbagai varian etiologi dan patogenetik hipokortisme - suatu kondisi yang berkembang sebagai akibat dari hypofunction dari korteks adrenal dan defisit hormon yang dihasilkan olehnya.

Klasifikasi insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal bisa akut dan kronis.

Bentuk akut insufisiensi adrenal dimanifestasikan oleh perkembangan kondisi serius - krisis addisonik, yang biasanya merupakan dekompensasi bentuk kronis penyakit. Perjalanan insufisiensi adrenal kronis dapat dikompensasikan, dikompensasikan atau didekompensasi.

Menurut gangguan fungsi hormon awal, insufisiensi adrenal kronis dibagi menjadi primer dan sentral (sekunder dan tersier).

Insufisiensi primer dari korteks adrenal (1-HH, hipokortikisme primer, penyakit Addison atau perunggu) berkembang sebagai akibat dari lesi bilateral kelenjar adrenal, terjadi pada lebih dari 90% kasus, tanpa memandang jenis kelamin, lebih sering pada usia dewasa dan usia lanjut.

Insufisiensi adrenal sekunder dan tersier lebih jarang terjadi dan terjadi karena kurangnya sekresi ACTH oleh hipofisis atau kortikoliberin oleh hipotalamus, yang menyebabkan atrofi korteks adrenal.

Penyebab insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal primer berkembang ketika 85-90% jaringan adrenal terpengaruh.

Dalam 98% kasus, atrofi idiopatik (autoimun) dari korteks adrenal adalah penyebab hipokortisme primer. Pada saat yang sama, untuk alasan yang tidak diketahui, antibodi autoimun pada enzim 21-hidroksilase terbentuk di dalam tubuh, menghancurkan jaringan sehat dan sel adrenal. Juga pada 60% pasien dengan bentuk idiopatik utama insufisiensi adrenal, lesi autoimun dari organ lain dicatat, lebih sering tiroiditis autoimun. Tuberkulosis kelenjar adrenal terjadi pada 1-2% pasien dan dalam banyak kasus dikombinasikan dengan tuberkulosis paru.

Penyakit genetik langka - adrenoleukodystrophy menyebabkan ketidakcukupan adrenal primer pada 1-2% kasus. Sebagai hasil dari cacat genetik pada kromosom X, ada kekurangan enzim yang memecah asam lemak. Akumulasi utama asam lemak dalam jaringan sistem saraf dan korteks adrenal menyebabkan perubahan distrofik mereka.

Koagulopati, metastasis tumor ke kelenjar adrenal (paling sering dari paru-paru atau payudara), infark adrenal bilateral, infeksi terkait HIV, pemindahan kelenjar adrenalin bilateral sangat jarang terjadi pada perkembangan insufisiensi adrenal primer.

Predisposisi perkembangan atrofi korteks adrenal parah penyakit supuratif, sifilis, jamur dan amiloidosis kanker adrenal, penyakit jantung, penggunaan obat tertentu (antikoagulan, blocker steroidgeneza, ketoconazole, hloditana, spironolactone, barbiturat), dan sebagainya. D.

Insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh proses destruktif atau neoplastik di wilayah hipotalamus-pituitari, yang mengakibatkan gangguan fungsi kortikotropik, sehingga:

  • tumor hipotalamus dan hipofisis: craniopharyngiomas, adenoma, dll.;
  • penyakit vaskular: perdarahan di hipotalamus atau hipofisis, aneurisma karotis;
  • proses granulomatosa di hipotalamus atau hipofisis: sifilis, sarkoidosis, granulomatosa atau hipofisis autoimun;
  • intervensi traumatis destruktif: terapi radiasi hipotalamus dan hipofisis, pembedahan, pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid, dll.

gipokortitsizm primer disertai dengan penurunan sekresi hormon korteks adrenal (kortisol dan aldoaterona) yang mengarah ke gangguan metabolisme dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh. Dengan defisiensi aldosteron, dehidrasi progresif berkembang karena hilangnya retensi natrium dan kalium (hiperkalemia) di dalam tubuh. Gangguan air dan elektrolit menyebabkan gangguan pada sistem pencernaan dan kardiovaskular.

Penurunan kadar kortisol mengurangi sintesis glikogen, yang mengarah ke pengembangan hipoglikemia. Di bawah kondisi kekurangan kortisol, kelenjar pituitari mulai memproduksi ACTH dan melanosit-merangsang hormon, yang menyebabkan peningkatan pigmentasi kulit dan selaput lendir. Berbagai tekanan fisiologis (cedera, infeksi, dekompensasi penyakit terkait) menyebabkan perkembangan insufisiensi adrenal primer.

Hipokortisme sekunder hanya ditandai oleh kekurangan kortisol (sebagai akibat kurangnya ACTH) dan pelestarian produksi aldosteron. Oleh karena itu, insufisiensi adrenal sekunder, dibandingkan dengan primer, berlangsung relatif mudah.

Gejala insufisiensi adrenal

Kriteria utama dari insufisiensi adrenal kronis primer adalah hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir, yang intensitasnya tergantung pada usia dan keparahan hipokortisme. take awalnya lebih gelap pada daerah terbuka dari tubuh terkena radiasi matahari - kulit wajah, leher, tangan, serta daerah-daerah yang biasanya pigmentasi lebih gelap - areola, vulva, skrotum, perineum, daerah ketiak. Tanda yang khas adalah hiperpigmentasi lipatan palmar, yang terlihat dengan latar belakang kulit yang lebih terang, penggelapan area kulit yang lebih bersentuhan dengan pakaian. Warna kulit bervariasi dari warna cokelat terang, perunggu, berasap, kulit kotor untuk berdifusi gelap. Pigmentasi membran mukosa (permukaan bagian dalam pipi, lidah, langit-langit, gusi, vagina, dubur) warna hitam kebiruan.

Yang kurang umum adalah insufisiensi adrenal dengan sedikit hiperpigmentasi - "addisonisme putih". Seringkali, di latar belakang situs hiperpigmentasi, pasien ditemukan memiliki bintik-bintik terang non-berpigmen - vitiligo, mulai dari ukuran kecil hingga besar, bentuknya tidak beraturan, menonjol pada kulit yang lebih gelap. Vitiligo terjadi secara eksklusif pada hipokortikisme kronis primer autoimun.

Pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis, berat badan menurun dari penurunan berat badan sedang (3-5 kg) menjadi hipotrofi signifikan (sebesar 15-25 kg). Ada asthenia, lekas marah, depresi, lemas, lesu, hingga kehilangan kemampuan bekerja, hasrat seksual menurun. Sebuah ortostatik (dengan perubahan tajam dalam posisi tubuh) hipotensi arteri, keadaan pingsan yang disebabkan oleh guncangan psikologis dan stres diamati. Jika seorang pasien memiliki riwayat hipertensi arteri sebelum insufisiensi adrenal, tekanan darah mungkin dalam kisaran normal. Hampir selalu mengembangkan gangguan pencernaan - mual, kehilangan nafsu makan, muntah, nyeri epigastrium, diare atau sembelit, anoreksia.

Pada tingkat biokimia, ada pelanggaran dari protein (pengurangan sintesis protein), karbohidrat (pengurangan glukosa puasa dan kurva datar gula setelah beban glukosa), air dan garam (hiponatremia, hiperkalemia) pertukaran. Pasien memiliki kecanduan yang diucapkan untuk penggunaan makanan asin, termasuk penggunaan garam murni, terkait dengan meningkatnya kehilangan garam natrium.

Insufisiensi adrenal sekunder terjadi tanpa hiperpigmentasi dan gejala defisiensi aldosteron (hipotensi arterial, kecanduan asin, dispepsia). Hal ini ditandai oleh gejala-gejala non-spesifik: gejala kelemahan umum dan serangan hipoglikemia, berkembang beberapa jam setelah makan.

Komplikasi insufisiensi adrenal

Komplikasi yang paling parah hypocorticoidism kronis bila tidak diadakan atau perlakuan yang salah adalah adrenal (addisonichesky) krisis - dekompensasi tiba-tiba insufisiensi adrenal kronis dengan perkembangan koma. Addisonichesky krisis ditandai kelemahan rezchayshey (sampai keadaan sujud) penurunan tekanan darah (sampai runtuh dan kehilangan kesadaran), muntah tak terkendali dan tinja longgar dengan peningkatan pesat dalam dehidrasi, napas aseton, kejang klonik, insufisiensi jantung, pigmentasi lebih lanjut dari kulit mencakup.

Insufisiensi adrenal akut (krisis addisonik) untuk dominasi gejala dapat terjadi dalam tiga bentuk klinis:

  • kardiovaskular, di mana gangguan peredaran darah mendominasi: pucat kulit, acrocyanosis, ekstremitas dingin, takikardia, hipotensi, denyut nadi filamentus, kolaps, anuria;
  • gastrointestinal, menyerupai gejala penyakit bawaan makanan atau klinik abdomen akut. Ada nyeri perut spastik, mual dengan muntah yang tak terkendali, tinja yang kendor dengan darah, perut kembung.
  • neuropsikik, dengan dominasi sakit kepala, gejala meningeal, kejang, gejala fokal, delusi, kelesuan, pingsan.

Krisis Addisonic sulit untuk ditangkap dan dapat menyebabkan kematian pasien.

Diagnosis insufisiensi adrenal

Diagnosis insufisiensi adrenal dimulai dengan penilaian sejarah, keluhan, data fisik, mencari tahu penyebab hipokortisme. Lakukan ultrasound kelenjar adrenal. Kehadiran kalsifikasi atau fokus tuberkulosis di kelenjar adrenal memberi kesaksian akan ketidakcukupan adrenal primer dari genesis TB; dalam sifat autoimun hipokortisme, autoantibodi terhadap antigen adrenal 21-hidroksilase terdapat dalam darah. Selain itu, MRI atau CT scan kelenjar adrenal mungkin diperlukan untuk mengidentifikasi penyebab insufisiensi adrenal primer. Untuk menentukan penyebab insufisiensi sekunder korteks, CT adrenal dan MRI otak.

Dengan insufisiensi adrenal primer dan sekunder, ada penurunan kortisol darah dan penurunan ekskresi harian kortisol bebas dan 17-ACS dalam urin. Untuk hipokortisme primer, peningkatan konsentrasi ACTH adalah karakteristik, untuk yang sekunder, penurunannya. Dengan data yang meragukan untuk insufisiensi adrenal, tes stimulasi dengan ACTH dilakukan, menentukan kandungan kortisol dalam darah setengah jam dan satu jam setelah pemberian hormon adrenocorticotropic. Peningkatan kadar kortisol kurang dari 550 nmol / L (20 µg / dL) menunjukkan insufisiensi adrenal.

Untuk mengkonfirmasi ketidakcukupan sekunder dari korteks adrenal, sampel hipoglikemia insulin digunakan, biasanya menyebabkan pelepasan ACTH yang signifikan dan peningkatan sekresi kortisol berikutnya. Dengan insufisiensi adrenal primer dalam darah, hiponatremia, hiperkalemia, limfositosis, eosinofilia dan leukopenia ditentukan.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Endokrinologi modern memiliki metode efektif untuk mengobati insufisiensi adrenal. Pemilihan metode pengobatan terutama tergantung pada penyebab penyakit dan memiliki dua tujuan: penghapusan penyebab insufisiensi adrenal dan penggantian defisiensi hormonal.

Eliminasi penyebab insufisiensi adrenal termasuk pengobatan obat tuberkulosis, penyakit jamur, sifilis; terapi radiasi antitumor di hipotalamus dan hipofisis; operasi pengangkatan tumor, aneurisma. Namun, di hadapan proses ireversibel di kelenjar adrenal, hipokortisme tetap ada dan membutuhkan terapi penggantian seumur hidup dengan hormon korteks adrenal.

Pengobatan insufisiensi adrenal primer dilakukan dengan glukokortikoid dan persiapan mineralokortikoid. Dalam bentuk yang lebih ringan hypocorticoidism ditunjuk kortison atau hidrokortison, dengan lebih parah - kombinasi prednisolon, asetat kortison, hidrokortison atau mineralokortikoid (trimethylacetate deoksikortikosteron, Doxey - deoksikortikosteron asetat). Efektivitas terapi dinilai dengan tekanan darah, regresi hiperpigmentasi bertahap, peningkatan berat badan, peningkatan kesejahteraan, hilangnya dispepsia, anoreksia, kelemahan otot, dll.

Terapi hormon pada pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder hanya dilakukan oleh glukokortikoid, karena sekresi aldosteron dipertahankan. Dengan berbagai faktor stres (cedera, operasi, infeksi, dll.), Dosis kortikosteroid meningkat 3-5 kali, selama kehamilan sedikit peningkatan dosis hormon hanya mungkin pada trimester kedua.

Penunjukan steroid anabolik (nandrolone) pada insufisiensi adrenal kronis ditunjukkan pada pria dan wanita, hingga 3 kali setahun. Pasien dengan hipokortisme dianjurkan untuk mengikuti diet yang diperkaya dengan protein, karbohidrat, lemak, garam natrium, vitamin B dan C, tetapi dengan pembatasan garam kalium. Untuk menghilangkan fenomena krisis addisonik yang dilakukan:

  • terapi rehidrasi dengan larutan NaCl isotonik dalam volume 1,5-2,5 liter per hari dalam kombinasi dengan larutan glukosa 20%;
  • terapi penggantian intravena dengan hidrokortison atau prednison dengan penurunan dosis secara bertahap sebagai gejala insufisiensi adrenal akut mereda;
  • terapi simtomatik penyakit yang menyebabkan dekompensasi insufisiensi adrenal kronis (lebih sering terapi antibakteri infeksi).

Prognosis dan pencegahan insufisiensi adrenal

Dalam kasus penunjukan terapi penggantian hormon yang tepat waktu, jalannya insufisiensi adrenal relatif baik. Prognosis pada pasien dengan hipokortisme kronis sangat ditentukan oleh pencegahan dan pengobatan krisis adrenal. Dengan infeksi bersamaan, cedera, operasi, stres, gangguan pencernaan, peningkatan segera dalam dosis hormon yang ditentukan diperlukan.

Penting untuk secara aktif mengidentifikasi dan mendaftar pada pasien endokrinologis dengan insufisiensi adrenal dan orang yang berisiko (kortikosteroid jangka panjang untuk berbagai penyakit kronis).

Insufisiensi adrenal: gejala, pengobatan

Adrenal insufficiency (hypocorticism) adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh penurunan sekresi hormon korteks adrenal. Hypocorticoidism mungkin primer, di mana pelanggaran produksi hormon dikaitkan dengan penghancuran korteks adrenal, dan sekunder, di mana ada patologi dari sistem hipotalamus-pituitari. Ketidakcukupan adrenal primer pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris Thomas Addison pada akhir abad ke-19 pada pasien dengan tuberkulosis, oleh karena itu bentuk penyakit ini telah menerima nama lain: "Penyakit Addison." Artikel ini akan membahas cara menentukan gejala penyakit ini dan cara mengobati insufisiensi adrenal dengan benar.

Alasan

Penyebab hipokortisme primer banyak, yang utama adalah sebagai berikut:

  • kerusakan autoimun pada korteks adrenal terjadi pada 98% kasus;
  • tuberkulosis adrenal;
  • adrenoleukodystrophy - penyakit genetik herediter yang mengarah ke distrofi adrenal dan gangguan fungsi saraf yang diucapkan;
  • penyebab lain (seperti infark hemoragik bilateral kelenjar adrenal, koagulopati, metastasis pada tumor organ di sekitarnya) sangat jarang.

Gejala penyakit biasanya bermanifestasi pada lesi bilateral, ketika proses destruktif mempengaruhi lebih dari 90% dari korteks adrenal, yang mengakibatkan kekurangan hormon kortisol dan aldosteron.

Insufisiensi adrenal sekunder terjadi pada patologi sistem hipotalamus-pituitari, ketika ada kekurangan produksi ACTH (adrenocorticotropic hormone), yang diperlukan untuk produksi hormon kortisol adrenal. Produksi aldosteron secara praktis tidak bergantung pada faktor ini, oleh karena itu konsentrasinya dalam tubuh praktis tidak berubah. Dengan fakta-fakta ini bahwa bentuk sekunder dari penyakit ini memiliki perjalanan yang lebih ringan daripada penyakit Addison.

Gejala insufisiensi adrenal

Kekurangan hormon dari korteks adrenal menyebabkan gangguan metabolisme yang parah, dengan kurangnya aldosteron, natrium hilang dan kalium dipertahankan dalam tubuh, sehingga menyebabkan dehidrasi. Gangguan metabolisme elektrolit dan air-garam memiliki dampak negatif pada semua sistem tubuh, dan gangguan kardiovaskular dan pencernaan lebih terpengaruh. Kekurangan kortisol tercermin dalam penurunan kapasitas adaptasi tubuh, metabolisme karbohidrat, termasuk sintesis glikogen, terganggu. Oleh karena itu, tanda-tanda pertama dari penyakit ini sering terjadi tepat dengan latar belakang berbagai situasi stres fisiologis (penyakit menular, cedera, eksaserbasi patologi lainnya).

Tanda-tanda insufisiensi adrenal primer

Hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir.

Hiperpigmentasi (pewarnaan yang berlebihan) adalah gejala yang paling menonjol dari penyakit ini. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa kekurangan hormon kortisol menyebabkan peningkatan produksi ACTH, dengan kelebihan yang ada peningkatan sintesis hormon melanosit-merangsang, menyebabkan gejala ini.

Tingkat keparahan hiperpigmentasi tergantung pada tingkat keparahan proses. Pertama-tama, kulit menggelap di area terbuka tubuh yang paling terpapar sinar ultraviolet (wajah, leher, tangan), serta membran mukosa yang terlihat (bibir, pipi, gusi, palatum). Pada penyakit Addison, ada pigmentasi khas pada telapak tangan, penggelapan gesekan kulit dengan pakaian (misalnya, kerah atau ikat pinggang). Tambalan kulit mungkin memiliki warna dari berasap, menyerupai warna kulit kotor ke perunggu. By the way, inilah mengapa penyakit ini memiliki nama lain - "penyakit perunggu".

Tidak adanya gejala ini, bahkan di hadapan banyak karakteristik lain dari penyakit ini, adalah alasan untuk pemeriksaan yang lebih rinci. Namun, perlu dicatat bahwa ada kasus ketika tidak ada hiperpigmentasi, yang disebut "addisonisme putih".

Pasien mencatat penurunan nafsu makan, sampai ketiadaan, rasa sakit di daerah epigastrium, bangku kesal, dinyatakan dalam bentuk sembelit bolak-balik dan diare. Dengan dekompensasi penyakit, mual dan muntah bisa bergabung. Sebagai akibat dari hilangnya natrium oleh tubuh, penyimpangan kecanduan makanan muncul, pasien menggunakan makanan yang sangat asin, kadang-kadang bahkan mencapai penggunaan garam meja murni.

Berat badan turun.

Berat badan bisa menjadi tanda insufisiensi adrenal.

Berat badan bisa sangat signifikan hingga 15-25 kg, terutama di hadapan obesitas. Hal ini disebabkan oleh pelanggaran proses pencernaan, sebagai akibat dari kurangnya nutrisi dalam tubuh, serta pelanggaran proses sintesis protein dalam tubuh. Artinya, menurunkan berat badan adalah hasil dari kehilangan, pertama dan terutama, otot, dan bukan dari massa lemak.

Kelemahan berat, kelemahan, kecacatan.

Pasien mengalami penurunan emosionalitas, mereka menjadi lekas marah, lamban, apatis, setengah dari pasien menunjukkan gangguan depresi.

Penurunan tekanan darah di bawah normal, terjadinya pusing adalah gejala yang dalam banyak kasus dikaitkan dengan penyakit ini. Pada awal penyakit, hipotensi hanya bisa memiliki sifat ortostatik (terjadi ketika meningkat tajam dari posisi tengkurap atau ketika tetap tegak untuk waktu yang lama) atau terprovokasi oleh stres. Jika hipokortikoidisme telah berkembang dengan latar belakang hipertensi bersamaan, maka tekanannya mungkin normal.

Tanda-tanda insufisiensi adrenal sekunder

Menurut gambaran klinis, hipokortisme sekunder berbeda dari bentuk utama penyakit dengan tidak adanya gejala yang terkait dengan penurunan produksi aldosteron: hipotensi arteri, gangguan dispepsia, kecanduan makanan asin. Yang juga perlu diperhatikan adalah kurangnya hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir.

Gejala non-spesifik seperti kelemahan umum dan penurunan berat badan, serta episode hipoglikemia (penurunan kadar gula darah), biasanya terjadi beberapa jam setelah makan, datang ke kedepan. Selama serangan, pasien mengalami rasa lapar, mengeluhkan kelemahan, pusing, sakit kepala, menggigil, berkeringat. Ada blansing kulit, peningkatan denyut jantung, gangguan koordinasi gerakan kecil.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Orang yang menderita hipokortisme membutuhkan terapi penggantian hormon seumur hidup. Setelah mengkonfirmasikan diagnosis, dalam banyak kasus, pengobatan dimulai dengan pemberian parenteral (metode pemberian obat, melewati saluran gastrointestinal) pemberian hidrokortison. Dengan diagnosis yang ditetapkan dengan benar, setelah beberapa suntikan obat, efek positif diucapkan dicatat, pasien mencatat perbaikan dalam keadaan kesehatan mereka, hilangnya secara bertahap gejala penyakit, dan tren positif juga diamati dalam hasil tes. Kurangnya efek dari pengobatan yang dimulai memberi alasan untuk meragukan kebenaran diagnosis.

Setelah stabilisasi kondisi pasien, serta normalisasi parameter laboratorium, pasien diberi terapi suportif konstan dengan gluko-dan mineralokortikoid. Karena produksi kortisol dalam tubuh memiliki ritme sirkadian tertentu, dokter meresepkan rejimen obat tertentu, biasanya 2/3 dosis harus diambil pada pagi hari dan 1/3 sisanya di siang hari.

Perlu diingat bahwa penyakit menular, bahkan infeksi virus pernapasan akut musiman dan infeksi usus, cedera, operasi, serta situasi yang terkait dengan stres psiko-emosional yang kuat, adalah stres fisiologis untuk tubuh, oleh karena itu mereka memerlukan peningkatan dosis obat, kadang-kadang 2-3 kali, dan dalam kasus yang parah. Dalam perjalanan penyakit infeksi, pemberian obat intramuskular atau intravena mungkin diperlukan. Meningkatkan dosis obat harus disepakati dengan dokter.

Dengan terapi yang tepat, kualitas dan harapan hidup pasien yang menderita insufisiensi adrenal hampir sama dengan orang sehat. Kehadiran penyakit autoimun terkait lainnya (pada penyakit Addison pada 50-60% pasien, tiroiditis autoimun terdeteksi) memperburuk prognosis untuk pasien.

Dokter mana yang harus dihubungi

Ketika insufisiensi adrenal harus merujuk ke endokrinologis. Bantuan tambahan dapat diberikan oleh terapis, ahli saraf, ahli pencernaan, membantu pasien untuk mengatasi beberapa gejala dan komplikasi penyakit.

Artikel Tentang Ginjal