Utama Kista

Glomerulonefritis pada anak-anak

Glomerulonefritis pada anak-anak - peradangan akut atau kronis glomeruli ginjal dari suatu sifat alergi yang menular. Untuk glomerulonefritis akut pada anak-anak, trias sindrom adalah karakteristik: kemih (oliguria, anuria, hematuria, proteinuria), edema dan hipertensi; dalam bentuk kronis salah satunya berlaku atau laten saja. Diagnosis glomerulonefritis pada anak-anak didasarkan pada anamnesis, gambaran klinis yang khas, temuan laboratorium, scan ultrasound, dan biopsi tusukan pada ginjal. Pada periode akut glomerulonefritis pada anak-anak, tirah baring, diet, terapi antibiotik, kortikosteroid, antikoagulan, diuretik, obat hipotensi dan obat imunosupresif diresepkan.

Glomerulonefritis pada anak-anak

Glomerulonefritis pada anak-anak adalah lesi imun-inflamasi dari aparat glomerulus ginjal, yang menyebabkan penurunan fungsi mereka. Dalam pediatri, glomerulonefritis adalah salah satu patologi ginjal umum yang ditemukan pada anak-anak, menempati urutan kedua setelah infeksi saluran kemih. Sebagian besar kasus glomerulonefritis terdaftar pada anak-anak usia prasekolah dan sekolah dasar (3-9 tahun), episode langka (kurang dari 5%) - pada anak-anak dari 2 tahun pertama kehidupan. Pada anak laki-laki, glomerulonefritis terjadi 2 kali lebih sering daripada pada anak perempuan.

Dasar untuk pengembangan glomerulonefritis pada anak-anak adalah alergi infeksi (pembentukan dan fiksasi di ginjal kompleks imun yang bersirkulasi) atau autoalergi (produksi autoantibodi), serta kerusakan non-imun pada organ akibat berkembangnya gangguan hemodinamik dan metabolik. Selain glomeruli ginjal, tubulus dan jaringan interstitial (interstisial) mungkin terlibat dalam proses patologis. Glomerulonefritis pada anak-anak berisiko berbahaya mengembangkan gagal ginjal kronis dan cacat dini.

Penyebab glomerulonefritis pada anak-anak

Dimungkinkan untuk mengidentifikasi faktor etiologi pada 80-90% glomerulonefritis akut pada anak-anak dan pada 5-10% kasus kronis. Penyebab utama glomerulonefritis pada anak-anak adalah agen infeksi - bakteri (terutama, strain nephritogenic dari β-hemolytic streptococcus grup A, serta staphylococci, pneumococci, enterococci), virus (hepatitis B, campak, rubella, cacar air), parasit (patogen)., toxoplasma), jamur (candida) dan faktor non-infeksi (alergen - protein asing, vaksin, serum, serbuk sari tanaman, racun, obat-obatan). Paling sering, perkembangan glomerulonefritis akut pada anak-anak didahului oleh infeksi streptokokus (2-3 minggu sebelum) baru-baru ini dalam bentuk sakit tenggorokan, faringitis, demam berdarah, pneumonia, streptoderma, impetigo.

Glomerulonefritis kronis pada anak-anak biasanya memiliki perjalanan kronis primer, kurang mungkin hasil glomerulonefritis akut yang dianiaya. Peran utama dalam perkembangannya dimainkan oleh respon imun yang ditentukan secara genetik terhadap paparan antigen yang melekat pada individu ini. Kompleks imun spesifik yang dihasilkan merusak kapiler glomeruli ginjal, yang menyebabkan gangguan mikrosirkulasi, perkembangan peradangan dan perubahan dystropik di ginjal.

Glomerulonefritis dapat terjadi pada berbagai penyakit pada jaringan ikat pada anak-anak (lupus eritematosus sistemik, vaskulitis hemoragik, rematik, endokarditis). Perkembangan glomerulonefritis pada anak-anak dimungkinkan dengan beberapa anomali herediter: disfungsi sel T, defisiensi herediter fraksi C6 dan C7 dari komplemen dan antitrombin.

Faktor predisposisi untuk perkembangan glomerulonefritis pada anak-anak dapat berupa: hereditas terbebani, hipersensitivitas terhadap infeksi streptokokus, pengangkutan strain nefritik streptokokus grup A, atau adanya fokus infeksi kronis di nasofaring dan pada kulit. Hypercooling tubuh (terutama di lingkungan yang basah), insolation berlebihan, ARVI dapat berkontribusi pada aktivasi infeksi streptokokus laten dan perkembangan glomerulonefritis pada anak-anak.

Perjalanan glomerulonefritis pada anak-anak dipengaruhi oleh ciri-ciri fisiologi usia (ketidakmatangan fungsional ginjal), kekhasan reaktivitas tubuh anak (sensitisasi dengan perkembangan reaksi imunopatologi).

Klasifikasi glomerulonefritis pada anak-anak

Glomerulonefritis pada anak-anak dapat menjadi primer (bentuk nosokologis independen) dan sekunder (timbul dengan latar belakang patologi lain), dengan mapan (bakteri, virus, parasit) dan dengan etiologi tidak teridentifikasi, imunologis (immunocomplex dan antibodi) dan imunologis tidak bergantung. Perjalanan klinis glomerulonefritis pada anak-anak dibagi menjadi akut, subakut dan kronis.

Prevalensi lesi mensekresikan glomerulonefritis difus dan fokus pada anak-anak; pada lokalisasi proses patologis - intracapillary (dalam glomerulus vaskular) dan extracapillary (di dalam rongga kapsul glomerulus); oleh sifat peradangan - eksudatif, proliferatif dan campuran.

Glomerulonefritis kronis pada anak-anak mencakup beberapa bentuk morfologi: gangguan glomerulus minor; fokal segmental, membranous, mesangioproliferatif dan glomerulonefritis mesangiocapillary; IgA-nephritis (penyakit Berger). Manifestasi terkemuka membedakan laten, hematurik, nefrotik, hipertensi, dan campuran bentuk klinis glomerulonefritis pada anak-anak.

Gejala glomerulonefritis pada anak-anak

Glomerulonefritis akut pada anak-anak biasanya berkembang setelah 2-3 minggu setelah infeksi, sering genesis streptokokus. Dalam varian yang khas, glomerulonefritis pada anak-anak memiliki sifat siklus, ditandai dengan onset yang cepat dan manifestasi yang parah: demam, menggigil, merasa tidak enak badan, sakit kepala, mual, muntah, nyeri punggung.

Pada hari-hari pertama, volume urin yang diekskresikan menurun secara nyata, proteinuria yang signifikan, hematuria mikro dan gross berkembang. Urine memperoleh warna berkarat (warna "slops daging"). Pembengkakan karakteristik, terutama terlihat pada wajah dan kelopak mata. Karena edema, berat anak mungkin beberapa kilogram di atas normal. Ada peningkatan tekanan darah hingga 140-160 mm Hg. artikel, dalam kasus yang parah, memperoleh karakter yang panjang. Dengan pengobatan glomerulonefritis akut yang adekuat pada anak-anak, fungsi ginjal cepat pulih; pemulihan penuh terjadi dalam 4-6 minggu (rata-rata dalam 2-3 bulan). Jarang (dalam 1-2% kasus) glomerulonefritis pada anak-anak menjadi kronis, dengan gambaran klinis yang sangat beragam.

Glomerulonefritis kronis hematurik paling sering terjadi pada masa kanak-kanak. Ini memiliki kursus yang berulang atau terus-menerus dengan perkembangan yang lambat; ditandai dengan hematuria moderat, dengan eksaserbasi - hematuria berat. Hipertensi tidak diamati, tidak ada edema, atau ringan.

Anak-anak sering memiliki kecenderungan untuk perjalanan laten glomerulonefritis dengan gejala kemih langka, tanpa hipertensi arteri dan edema; dalam hal ini, penyakit hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan yang cermat pada anak.

Untuk glomerulonefritis nefrotik pada anak-anak, yang biasanya bergelombang, terus-menerus kambuh. Gejala-gejala kemih mendominasi: oliguria, edema yang signifikan, asites, hydrothorax. Tekanan darah normal atau sedikit meningkat. Ada proteinuria masif, erythrocyturia minor. Hiperazotemia dan pengurangan filtrasi glomerular terjadi dengan perkembangan CRF atau eksaserbasi penyakit.

Glomerulonefritis kronis hipertensi pada anak-anak jarang terjadi. Anak itu khawatir tentang kelemahan, sakit kepala, pusing. Persisten, hipertensi progresif adalah karakteristik; sindrom urin ringan, sedikit atau tidak ada edema.

Diagnosis glomerulonefritis pada anak-anak

Diagnosis glomerulonefritis akut pada anak diverifikasi berdasarkan data anamnesis pada infeksi baru-baru ini, keberadaan patologi ginjal herediter dan kongenital pada kerabat darah dan gambaran klinis yang khas, dikonfirmasi oleh laboratorium dan penelitian instrumental. Pemeriksaan seorang anak dengan dugaan glomerulonefritis dilakukan oleh dokter anak dan nephrologist anak (urologi pediatrik).

Sebagai bagian dari diagnosis, analisis umum dan biokimia darah dan urin, tes Reberg, analisis urin menurut Nechiporenko, tes Zimnitsky diselidiki. Ketika glomerulonefritis pada anak-anak menunjukkan penurunan diuresis, laju filtrasi glomerulus, nokturia, hematuria mikro dan gross, proteinuria, cylindruria. Dalam darah, ada sedikit leukositosis dan peningkatan ESR; pengurangan fraksi pelengkap SZ dan C5; peningkatan kadar KTK, urea, kreatinin; hyperazotemia, peningkatan titer antibodi streptokokus (ASH dan ASL-O).

Ultrasound ginjal pada glomerulonefritis akut pada anak-anak menunjukkan sedikit peningkatan volume dan peningkatan echogenicity. Biopsi tusukan pada ginjal dilakukan untuk menentukan varian morfologi glomerulonefritis pada anak-anak, untuk meresepkan terapi yang adekuat dan untuk mengevaluasi prognosis penyakit.

Pada anak-anak dengan glomerulonefritis, konsultasi dokter mata anak (dengan penelitian fundus mata untuk mengecualikan angiopati pembuluh retina), genetika (untuk mengecualikan patologi keturunan), otolaringologis pediatrik dan dokter gigi (untuk mengidentifikasi dan merehabilitasi fokus infeksi kronis) diperlihatkan.

Pengobatan glomerulonefritis pada anak-anak

Dalam kasus manifestasi glomerulonefritis pada anak-anak (gross hematuria, proteinuria, edema, hipertensi), perawatan rawat inap dengan penunjukan istirahat dan diet khusus (dengan garam dan pembatasan protein), etiotropik, simtomatik dan terapi patogenetik diindikasikan. Diet ketat bebas garam diperlukan sampai edema menghilang, dan diet bebas protein yang ketat diperlukan untuk mengembalikan volume normal cairan yang diekskresikan.

Pada periode akut glomerulonefritis pada anak-anak, terapi antibiotik diresepkan (penisilin, ampisilin, eritromisin). Koreksi sindrom edema dilakukan dengan furosemide, spironolactone. Dari agen antihipertensi pada anak-anak, ACE inhibitor tindakan lama (enalapril), blocker saluran kalsium lambat (nifedipine) digunakan, dan pada remaja angiotensin II receptor blocker (losartan, valsartan) digunakan pada remaja. Glukokortikosteroid (prednisolon) digunakan, dalam bentuk parah glomerulonefritis kronis - obat imunosupresif (klorbutin, siklofosfamid, levamisol). Untuk pencegahan trombosis pada pasien dengan sindrom nefrotik berat, antikoagulan (heparin) dan agen antiplatelet diresepkan. Dengan peningkatan yang signifikan dalam kadar asam urat, urea dan kreatinin dalam darah, disertai dengan rasa gatal dan ictericity kulit yang parah, hemodialisis dapat digunakan.

Setelah pulang dari rumah sakit, anak-anak harus berada di rekening klinik dengan dokter anak dan nephrologist anak selama 5 tahun, dan untuk glomerulonefritis berulang - seumur hidup. Perawatan spa yang direkomendasikan; vaksinasi profilaksis merupakan kontraindikasi.

Prognosis dan pencegahan glomerulonefritis pada anak-anak

Dengan pengobatan yang memadai, glomerulonefritis akut pada anak-anak dalam banyak kasus berakhir dengan pemulihan. Dalam 1-2% kasus, glomerulonefritis pada anak-anak menjadi kronis, dalam kasus yang jarang terjadi, itu bisa berakibat fatal.

Pada glomerulonefritis akut pada anak-anak, komplikasi serius dapat terjadi: gagal ginjal akut, pendarahan otak, ensefalopati nefrotik, uremia, dan gagal jantung, yang mengancam jiwa. Glomerulonefritis kronis pada anak-anak disertai dengan kerutan pada ginjal dan penurunan fungsi ginjal dengan perkembangan CRF.

Pencegahan glomerulonefritis pada anak-anak terdiri dalam diagnosis dan pengobatan infeksi streptokokus yang tepat waktu, penyakit alergi, rehabilitasi fokus kronis di nasofaring dan rongga mulut.

Gejala glomerulonefritis akut dan kronis pada anak-anak, metode mengobati penyakit

Glomerulonefritis anak-anak adalah proses peradangan di ginjal yang mempengaruhi aparatus glomerulus, tubulus dan jaringan interstisial. Kelompok risiko adalah anak-anak dari 5 hingga 12 tahun. Hanya dalam 5% kasus penyakit terdeteksi pada anak-anak dari dua tahun pertama kehidupan.

Etiologi patologi terletak pada kombinasi agen infeksius, faktor penyebab, dan tanggapan kekebalan tubuh anak yang tidak disengaja. Dalam pediatri, epidemiologi bentuk akut glomerulonefritis terdeteksi pada 80% bayi, dan paling sering pasca-streptokokus.

Glomerulonefritis adalah penyakit serius yang, jika tidak ditangani dengan benar, menyebabkan komplikasi serius.

Karakteristik umum glomerulonefritis

Glomerulonefritis adalah penyakit di mana proses peradangan terjadi di glomeruli dan tubulus ginjal. Infeksi, imunitas yang tidak berfungsi, atau reaksi alergi dapat memicu suatu penyakit.

Unit fungsional ginjal (nephrons) terdiri dari tubulus dan glomeruli. Proses filtrasi berlangsung di glomeruli, dan fungsi pembuangan dilakukan oleh tubulus. Ketika proses penyaringan glomerulonefritis terganggu, oleh karena itu, komposisi dan jumlah urin. Uji laboratorium menunjukkan peningkatan sel darah merah dan keberadaan protein dalam urin. Pekerjaan ginjal bertanggung jawab untuk fungsi pembentuk darah tubuh dan tekanan darah. Terhadap latar belakang penyakit, tekanan darah naik dan edema berkembang, karena ginjal tidak lagi mengatasi fungsi ekskresi.

Dengan penyakit ini, seseorang kehilangan urin sejumlah besar protein darah dan sel darah merah, yang imunoglobulin bertanggung jawab atas kekebalan. Jika penyakit ini diabaikan, komplikasi serius seperti anemia atau gagal jantung bisa terjadi.

Klasifikasi penyakit

Alokasikan secara independen mengembangkan glomerulonefritis (primer), dan bentuk yang berasal dari latar belakang penyakit lain (sekunder). Mempertimbangkan area kerusakan, glomerulonefritis dapat dibagi menjadi difus dan fokal. Proses patologis dapat terjadi pada glomerulus vaskular (bentuk intracapillary) atau di rongga kapsul glomerulus (bentuk extracapillary).

Menurut gambaran klinis dari perjalanan penyakit, glomerulonefritis dapat dibagi menjadi:

  • tajam
  • cepat progresif (subakut);
  • kronis, yang pada gilirannya dapat terjadi dalam bentuk berikut: gangguan glomerulus kecil, segmentasi fokal, membranosa, mesangioproliferatif dan mesangiokapiler, penyakit Berger.

Paling sering, perjalanan penyakit akut dicatat, dan gejala cenderung meningkat selama 3 bulan. Dengan bentuk yang cepat (subakut), gangguan fungsi ginjal diamati dari 3 bulan hingga satu tahun. Bentuk kronis didiagnosis ketika gangguan dalam fungsi ginjal terjadi selama lebih dari 1 tahun.

Penyebab glomerulonefritis

Ketika glomerulonefritis di glomeruli mengalami peradangan, akibatnya, fungsi normal seluruh organ terganggu. Daftar alasan untuk pengembangan patologi pada anak-anak cukup besar. Penyebab utama glomerulonefritis akut dengan sindrom nefrotik adalah bakteri, virus, jamur Candida dan parasit. Agen non-infeksi dapat menjadi alergen, seperti serum, vaksin, serbuk sari tanaman, obat-obatan, ular dan racun lebah, dll.

Dorongan untuk pembentukan kompleks imun dapat menjadi efek yang biasa terjadi pada tubuh anak-anak:

  • tekanan fisik dan mental;
  • lama tinggal di udara dingin atau matahari;
  • perubahan iklim yang tiba-tiba.

Kelompok berisiko tinggi termasuk anak-anak yang pembawa kelompok streptokokus hemolitik "A". Probabilitas mengembangkan glomerulonefritis dengan sindrom nefrotik pada anak dipengaruhi oleh faktor-faktor berikut:

  • predisposisi genetik;
  • infeksi kronis pada kulit atau nasofaring;
  • sensitivitas tinggi terhadap infeksi streptokokus.

Gejala penyakit

Gejala paling serius yang menyertai glomerulonefritis adalah tekanan darah tinggi (hingga 160 mm Hg) dan bradikardia (60 atau lebih denyut per menit). Dengan penyakit seseorang dapat memperoleh kelebihan berat badan, sesak nafas, mual, sering haus. Gejala yang sama pada anak adalah alasan untuk segera berkonsultasi dengan spesialis dan didiagnosis. Dengan pengobatan tepat waktu, gejala hilang dalam waktu sekitar 2-3 minggu.

Gejala berupa akut penyakit

Dalam bentuk akut penyakit, di laboratorium, sel-sel darah merah dan protein terdeteksi dalam urin, dan dalam kasus infeksi, bakteri dan sel darah putih terdeteksi. Glomerulonefritis akut pada anak-anak disertai dengan gejala berikut:

  • bayi merasa tidak enak badan, lamban dan pasif, mungkin ada serangan iritabilitas dan air mata;
  • keluhan nyeri di punggung bawah, nyeri di kepala, anak tidak mau bermain atau berkomunikasi;
  • anak tidak mau makan dan minum, ada mual dan muntah;
  • tekanan darah tinggi pada anak adalah sinyal untuk segera menemui dokter;
  • pembengkakan wajah, kelopak mata, atau bagian lain dari tubuh;
  • sering buang air kecil;
  • urine gelap, berkarat, atau merah muda mungkin menunjukkan adanya darah di dalamnya;
  • batuk;
  • pertambahan berat badan yang tajam.
Bentuk akut dari penyakit ini memiliki banyak gejala yang tidak dapat diabaikan: kelesuan, mengantuk, kurang nafsu makan, mual dan muntah

Gejala bentuk kronis

Gejala-gejala dari perjalanan glomerulonefritis kronis pada anak-anak diekspresikan dengan buruk. Penyakit ini hanya dapat dicurigai oleh manifestasi seperti itu:

  • peningkatan stabil dalam tekanan darah;
  • sering mengeluarkan darah dari hidung;
  • darah dan protein urin, kekeruhan urin dan stasis;
  • pembengkakan wajah atau pergelangan kaki yang diucapkan;
  • sering melakukan perjalanan malam ke toilet;
  • nyeri di punggung bagian bawah dan perut.

Bentuk kronis penyakit kronis yang tepat waktu dapat menyebabkan komplikasi yang akan menyebabkan gagal ginjal. Dalam kasus bentuk kronis penyakit, anak memiliki gangguan konstan, kehilangan nafsu makan atau penolakan untuk makan, kurang tidur, sering mual dan muntah.

Metode pengobatan

Pasien yang didiagnosis dengan glomerulonefritis akut dengan sindrom nefrotik harus dirawat di rumah sakit segera. Istirahat di tempat tidur adalah salah satu indikasi yang sangat diperlukan, karena normalisasi ginjal membutuhkan pembatasan aktivitas fisik yang ketat. Sama pentingnya adalah ketaatan diet, karena dengan itu Anda bisa mengurangi pembengkakan dan menormalkan tekanan darah.

Setelah menyelesaikan perawatan di rumah sakit, anak harus dipantau oleh nephrologist pediatrik selama 5 tahun dan terdaftar di dokter anak kabupaten. Dalam kasus kekambuhan penyakit, pengamatan harus dilakukan seumur hidup. Kiddies semacam ini kontraindikasi vaksinasi pencegahan.

Selama masa perawatan, anak-anak harus menghindari aktivitas fisik dan guncangan emosional, baik overheating dan overcooling merupakan kontraindikasi. Dokter anak sering merekomendasikan perawatan spa selama 2-3 bulan.

Terapi obat

Perawatan obat glomerulonefritis pada anak-anak adalah penggunaan agen-agen dasar dan simtomatik. Dalam kebanyakan kasus, obat-obatan berikut digunakan:

  • obat dengan efek diuretik yang menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh dan menghilangkan pembengkakan (Furosemide);
  • agen sitostatik (hormonal) yang menghambat aktivitas patologis sistem kekebalan tubuh (klorambusil, siklofosfamid);
  • obat-obatan yang menormalkan tekanan darah (enalapril);
  • agen antibakteri - Penicillin, Ampicillin, Erythromycin (hanya untuk bakteri yang berasal dari penyakit);
  • obat-obatan yang membantu meningkatkan pembentukan darah.

Dalam bentuk kronis yang parah, obat imunosupresif diresepkan. Jika tingkat asam urat, ureum dan kreatinin dalam darah meningkat secara signifikan, ada rasa gatal yang parah dan pelanggaran pada kulit, kemudian hemodialisis diterapkan.

Makanan diet

Untuk efektivitas terapi, Anda harus mengikuti diet. Pada glomerulonefritis berat, aturan lapar dan haus diterapkan selama 1-2 hari. Dalam hal ini, Anda hanya bisa berkumur atau mengambil sedikit cairan. Bayi diizinkan sedikit air manis.

Kalsium dan kalium harus ada dalam makanan yang dikonsumsi, makanan berbasis sodium tidak dapat diterima. Diet ini bertujuan untuk mengurangi penggunaan garam dan cairan, tetapi dengan pelestarian vitamin dan kalori. Untuk diet cocok nasi, kentang, labu, buah kering apa saja. Perlu membatasi asupan garam untuk waktu yang cukup lama.

Prognosis dan tindakan pencegahan

Dengan pengobatan glomerulonefritis yang tepat dan tepat waktu pada anak-anak, itu aman dapat disembuhkan, tetapi dalam 2% kasus patologi pada pasien menjadi kronis. Dalam kasus yang jarang terjadi, jika penyakitnya parah, dengan komplikasi, kematian bisa terjadi. Komplikasi penyakit ini menjadi ancaman nyata bagi kehidupan anak.

Pencegahan penyakit ini terdiri dalam diagnosis dan pengobatan infeksi streptokokus, reaksi alergi, rehabilitasi patologi kronis di rongga mulut dan nasofaring. Dalam kasus demam berdarah, sakit tenggorokan, streptoderma, anak harus minum antibiotik yang diresepkan oleh dokter (lebih rinci dalam artikel: seperti apa demam scarlet pada anak-anak dan bagaimana mengobatinya?). Anda perlu membatasi jumlah garam yang dikonsumsi, untuk menghilangkan hipotermia / overheat, dan secara rasional mengatur cara tidur dan bangun anak.

Penyakit glomerular: glomerulonefritis primer dan sekunder

Penyakit glomerular termasuk penyakit di mana lesi glomerulus berkembang, disertai dengan penurunan laju filtrasi glomerulus atau penampilan protein dan darah dalam urin. Kelompok ini termasuk glomerulonefritis, varian klinis dan morfologi yang memiliki berbagai penyebab, kriteria diagnostik, pilihan pengobatan dan prognosis. Lesi glomerular juga terjadi pada multiple myeloma.

Glomerulonefritis - penyakit ginjal, pertama kali dijelaskan sekitar 150 tahun yang lalu oleh Richard Brighton. Dia membentuk hubungan antara edema besar dan keberadaan protein dalam urin dengan perubahan yang ditandai pada ginjal.

Glomerulonefritis adalah nama semua lesi glomerulus: inflamasi dan non-inflamasi. Dalam arti sempit, glomerulonefritis berarti lesi inflamasi glomerulus yang dicirikan oleh infiltrasi leukosit, deposisi imunoglobulin dan pujian.

Menurut formulir:

  • Primer - manifestasi sistemik yang disebabkan oleh kerusakan ginjal,
  • Sekunder - berkembang dengan penyakit sistemik.
  • Secara terpisah, nefritis idiopatik terisolasi, etiologi yang tidak diketahui, tetapi perubahan morfologi, gejala klinis yang sesuai dengan glomerulonefritis primer.

Dengan resep (tentu saja) penyakit:

  • akut (beberapa minggu)
  • subakut (resep dari beberapa minggu hingga beberapa bulan),
  • kronis (resep mendekati setahun).

Besarnya kerusakan:

  • fokal - jika kurang dari 50% glomeruli terpengaruh,
  • difus - jika lebih dari 50% glomeruli terpengaruh.

Dengan peningkatan jumlah sel di glomerulus, glomerulonefritis disebut proliferatif, dapat bersifat endokapiler dan ekstrasapiler.

  • Endokapiler - ditandai dengan peningkatan jumlah sel endotel dan mesanginal.
  • Ekstrasapiler ditandai oleh peningkatan sel-sel epitelium parietal, yang, bersama dengan makrofag, membentuk penebalan arkuata dari kapsul glomerulus - setengah bulan.

Glomerulonefritis dengan semi bulan adalah glomerulonefritis progresif cepat, yang menyebabkan gagal ginjal dalam beberapa minggu atau bulan.

Ada nefropati membranosa, fitur morfologi utamanya adalah penebalan dan deformasi membran basal karena pengendapan kompleks imun di dalamnya. Proliferasi matriks mesangial, penebalan membran basal dan sklerosis hemi-lunar mengarah pada penggantian glomeruli parsial atau lengkap dengan jaringan ikat yang disebut glomerulosklerosis.

Glomerulonefritis primer

Mendiagnosis bentuk klinis glomerulonefritis penting karena strategi perawatan tergantung pada bentuk penyakit.

Glomerulonefritis sekunder

Glomerulonefritis, yang berkembang dengan penyakit sistemik, disebut sekunder. Ia memiliki varian morfologi yang sama dengan yang utama. Diagnosis mereka serupa. Dalam diagnosis, sindrom utama (sindrom nefritik atau nefrotik) harus diindikasikan terlebih dahulu, kemudian varian morfologi (misalnya, glomerulonefritis membran difus, glomerulonefritis endokapiler) dan diagnosis nosologis terakhir (diabetes melitus, vaskulitis hemoragik).

Glomerulosklerosis diabetik (sindrom Kimmelstil-Wilson)

Glomerulosklerosis diabetik, atau sindrom Kimmelstil-Wilson, adalah penyebab berkembangnya gagal ginjal kronis terminal pada 5-15% pasien dengan diabetes. 35% pasien dengan diabetes remaja dalam 20 tahun sejak timbulnya penyakit mengembangkan kerusakan ginjal. Dari semua pasien yang membutuhkan transplantasi ginjal, 30-35% dari gagal ginjal kronis berkembang lagi dengan diabetes mellitus.

Nefropati diabetik berkembang perlahan dan dengan gejala rendah. Pertama, tekanan intrakranial dan laju filtrasi glomerulus meningkat, mikroalbuminuria berkembang setelah 5-10 tahun, dan proteinuria jernih setelah 5-10 tahun (kadang-kadang sindrom nefrotik). Tingkat filtrasi glomerulus mulai menurun, hipertensi arteri bergabung, azotemia dan asidosis hyperkalemic berkembang. 5-7 tahun setelah timbulnya azotemia, gagal ginjal stadium akhir terjadi.

Perubahan morfologi pada glomerulosklerosis diabetik ditandai oleh penebalan mesangium karena akumulasi matriks dan membran basal. Ada 2 jenis lesi patologis utama: difus dan nodular. Glomerulosklerosis difus ditandai oleh akumulasi matriks, yang terlihat seperti massa CHIC-positif homogen, dengan peningkatan glomeruli dan ginjal secara keseluruhan. Glomerulosklerosis nodular diwakili oleh nodul bulat yang homogen di pusat dan memiliki bundel di sepanjang pinggiran. Aterosklerosis (konsekuensi dari hyperlipoproteinemia) dan arteriologiainosis karena hipertensi arteri berkembang di pembuluh ginjal.

Perjalanan penyakitnya panjang. Akselerasi kerusakan ginjal diamati dengan hipertensi arteri tinggi, infeksi, penggunaan obat nefrotoksik dan media kontras intravena.

Memperlambat perkembangan nefrosklerosis dapat dicapai dengan mengkompensasi diabetes mellitus dengan diet, agen hipoglikemik oral dan insulin, normalisasi tekanan darah dan tekanan intraglacial. Saat ini, efektivitas inhibitor ACE, yang mengurangi tekanan darah dan tekanan intraglomerular dan memblokir efek stimulasi angiotensin II pada proliferasi sel mesangial dan produksi matriks mesangial, telah terbukti. ACE inhibitor, disarankan untuk menunjuk semua pasien dengan stadium mikroalbuminuria, bahkan tanpa adanya hipertensi arteri.

Perkembangan tahap terminal dari gagal ginjal kronis membutuhkan dialisis peritoneal dan hemodialisis. Mortalitas pada hemodialisis kronis pada pasien dengan glomerulosklerosis diabetes mencapai 20-25% per tahun. Mortalitas lebih tinggi pada pasien usia lanjut pada dialisis peritoneal. Dengan tidak adanya kontraindikasi, transplantasi ginjal dilakukan.

Periarteritis nodular

Periarteritis nodosa adalah peradangan akut atau subakut yang menyebar pada dinding arteri otot dan arteriol organ internal, otot dan kulit, disertai nekrosis jaringan iskemik dan kegagalan fungsi organ yang terkena. Segmental necrotizing glomerulonefritis, perubahan luas dalam arteri berbagai ukuran dengan pembentukan ekstensi aneurisma dan serangan jantung parenkim ginjal terdeteksi di ginjal selama biopsi.

Tanda-tanda klinis: demam subfebril, mialgia, artralgia, penurunan berat badan, hipertensi arteri. Sedimen urin hanya sedikit, proteinuria, di dalam darah tingkat komplemen yang normal. Gagal ginjal berlangsung lambat.

Dalam pengobatan glukokortikoid dan siklofosfamid dalam dosis tinggi (1-3 mg / kg / hari) ketahanan hidup lima tahun setiap hari mencapai 80%, tanpa pengobatan tidak melebihi 10%.

Granulomatosis Wegener

Granulomatosis Wegener adalah penyakit yang dekat dengan kolagenosis, di mana nekrosis granulomatosa dan nekrosis vaskulitis berkembang, dengan lesi primer pada saluran pernapasan atas, cahaya dan ginjal.

Penyakit ini sering berkembang pada pria paruh baya. Kerusakan ginjal terjadi pada 80% kasus dan ditandai dengan nekrosis fibrinoid yang berkembang cepat, destruksi, infiltrat sel polimorfik, sering bersifat linier. Kadang-kadang, biopsi ginjal menunjukkan tanda-tanda nefritis extracapillary dengan semi-moon.

Tanda-tanda yang paling umum dari granulomatosis Wegener adalah lesi vaskular ulseratif pada saluran pernapasan bagian atas, termasuk saluran hidung, laring, dan bronkus. Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh proteinuria dan gagal ginjal, yang dapat menjadi moderat dan cepat berkembang ke tahap terminal.

Antibodi ke sitoplasma neutrofil ditemukan pada 80% pasien, dengan perkembangan penyakit - bahkan dalam 10%. Kursus ini dapat berupa jinak dengan remisi yang tahan lama, atau cepat berkembang dengan hasil yang fatal, penyebabnya adalah gagal ginjal, sepsis, perdarahan, atau DIC.

Granulomatosis Wegener diterapi dengan glukokortikoid dan siklofosfamid. Dalam 3 hari pertama, terapi pulsa dengan prednisolon dilakukan, kemudian mereka melanjutkan untuk menerima prednison oral dengan dosis 1 mg / kg / hari, diikuti dengan penarikan bertahap setelah 3-5 bulan. Siklofosfamid diresepkan sebagai terapi denyut (1 g / m 2 menjadi vena 1 kali per bulan) atau melalui mulut, 1 mg / kg / hari. Ketika menyatakan aktivitas dianjurkan plasmapheresis. Dengan pengembangan gagal ginjal terminal, dialisis dan transplantasi ginjal digunakan.

Vasculitis hemoragik (penyakit Schönlein-Genoch)

Vaskulitis hemoragik, atau penyakit Schönlein-Genoch, adalah vaskulitis sistemik, ditandai oleh purpura, arthralgia, lesi gastrointestinal, dan glomerulonefritis. Anak-anak berusia 4-7 tahun sebagian besar sakit, tetapi orang dewasa juga bisa sakit.

Glomerulonefritis berkembang pada 30% pasien, tetapi dalam biopsi ginjal, hampir semua pasien menunjukkan perubahan morfologi yang berbeda: dari pembengkakan mesangium hingga difus glomerulonefritis ekstrasapiler. Ciri khas dari vaskulitis hemoragik adalah pengendapan IgA di mesangium, di daerah yang berdekatan dari membran basal dan di kapiler ekstragranular.

Onset penyakit ini biasanya dikaitkan dengan infeksi sebelumnya (virus, mycoplasmal atau streptokokus), vaksinasi, gigitan serangga atau obat-obatan. Ruam biasanya muncul di tungkai bawah dan bokong. Arthritis itu mudah. Gambaran klinis biasanya didominasi oleh nyeri perut dan perdarahan gastrointestinal. Kerusakan ginjal biasanya dimanifestasikan oleh sedimen aktif urin dan proteinuria. Sindrom nefrotik dan hematuria kotor biasanya tidak berkembang.

Pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan dengan glukokortikoid, imunosupresan dan antikoagulan, tetapi efektivitasnya belum terbukti. Pemulihan penuh terjadi pada 90% anak-anak dan 50% orang dewasa, pembentukan penyakit persisten diamati pada 15% anak-anak dan 35% orang dewasa, kerusakan fungsi ginjal dan hipertensi arteri persisten setelah 10 tahun terdeteksi pada 8% anak-anak dan 15% orang dewasa.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah sekelompok penyakit di mana glomerulonefritis berkembang cepat, perdarahan paru dan adanya antibodi ke membran basal glomerulus terdeteksi.

Etiologi tidak diketahui. Autoantibodi dibentuk untuk autoantigen, yang merupakan bagian dari domain globular dari kolagen 3-rantai IV membran glomerulus dan alveolar, mengubah sifat antigenik mereka ketika terkena nikotin, infeksi pernapasan dan kontak dengan hidrokarbon yang mudah menguap. Autoantibodi yang dihasilkan berikatan dengan membran basal dan menyebabkan aktivasi komplemen, proliferasi sel glomerulus, pecahnya membran basal dan pembentukan hemilunus.

Gambaran klinis dimulai dengan gejala umum (peningkatan kelemahan, demam, mialgia), yang berhubungan dengan gejala paru. Pasien mengembangkan batuk, hemoptisis, fokus infiltrasi, yang dideteksi dengan pemeriksaan fisik dan radiografi. Setelah 3-4 minggu, gambaran klinis glomerulonefritis berkembang, yang berlanjut dengan proteinuria moderat dan hematuria.

Sedimen urin mengandung silinder eritrosit. Dengan cepat, dalam hitungan minggu, ada penurunan fungsi ginjal, yang berakhir dengan gagal ginjal tahap akhir. Dalam studi darah pada 90% pasien mengungkapkan antibodi yang bersirkulasi ke membran basal glomeruli dari kelas Ig G. Aktivitas komplemen adalah normal. Dengan hemoptisis yang melimpah, anemia defisiensi besi berkembang. Tanda-tanda morfologis dari nefritis proliferatif difus ditemukan di ginjal, fokus nekrosis pada glomeruli dan 80-100% dari glomerulonefritis ekstrasapiler yang mengandung banyak sel.

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari penyakit sistemik lain yang berhubungan dengan penyakit ginjal dan hemoptisis. Di antaranya adalah immunocomplex vasculitis (dengan SLE, vaskulitis hemoragik, cryoglobulinemia), vaskulitis nekrotikan, granulomatosis Wegener, purpura Schoenlein-Genoh, trombosis vena ginjal dalam kombinasi dengan PEH, penyakit legiuner, gagal jantung dengan edema paru. Hanya penyakit dengan kehadiran antibodi ke membran basal glomerulus milik sindrom Goodpasture.

Saat ini, penggunaan plasmapheresis, glukokortikoid dan alkylating immunosuppressants direkomendasikan. Plasmapheresis dimulai sedini mungkin dan dilakukan setiap hari atau setiap hari sampai antibodi terhadap membran basal glomerulus tidak terdeteksi dalam darah (biasanya dibutuhkan 1-2 minggu). Pada saat yang sama, prednisone, 1 mg / kg / hari, dalam kombinasi dengan azathioprine, 1-2 mg / kg / hari, atau cyclophosphamide, 2-3 mg / kg / hari, diresepkan. Ketika remisi diperlukan untuk mengontrol tingkat antibodi ke membran basal glomeruli, karena peningkatannya adalah pertanda kambuh. Dalam kasus gagal ginjal terminal, transplantasi ginjal diindikasikan.

Scleroderma sistemik

Skleroderma sistemik adalah penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui yang ditandai oleh fibrosis pada kulit, pembuluh darah dan organ dalam, termasuk jantung, paru-paru, ginjal dan saluran gastrointestinal.

Etiologi skleroderma sistemik tidak diketahui. Yang paling penting dalam patogenesis penyakit ini adalah lesi primer endotel vaskular, karena faktor genetik, virus dan kekebalan tubuh yang menyebabkan gangguan mikrosirkulasi dan fibrosis. Di ginjal, pemeriksaan histologis mengungkapkan hiperplasia intima dan pengiriman arteriol. Ketika pewarnaan immunofluorescent di dinding arteri yang terkena mendeteksi deposit Ig M, komplemen dan fibrinogen.

Saat ini, ada dua varian klinis kerusakan ginjal sklerodermal: akut dan kronis.

Varian akut digambarkan sebagai krisis scleroderma ginjal, yang ditandai dengan onset mendadak, perkembangan hipertensi maligna, yang menyebabkan gagal ginjal dan ensefalopati hipertensi dengan sakit kepala berat dan kejang epilepsi, kegagalan ventrikel kiri dan retinopati. Perkembangan komplikasi ini terkait dengan aktivasi sistem renin-angiotensin. Dalam perubahan urin meningkat dengan cepat.

Varian kronis ditandai dengan hipertensi arteri sedang, proteinuria ringan dan perubahan sementara pada sedimen urin. Kerusakan ginjal berlangsung lambat dan gagal ginjal berkembang di tahap akhir penyakit.

Skleroderma sistemik saat ini tidak dapat disembuhkan. Obat yang direkomendasikan hanya dapat memperbaiki kondisi pasien. Dengan kerusakan ginjal, penicillamine diresepkan sesuai dengan skema: meningkatkan dosis dari 250 hingga 900-1200 mg / hari selama 1 jam sebelum makan selama 1-3 bulan, diikuti dengan penurunan yang lambat untuk yang mendukung selama 1-2 tahun. Perawatan dengan penicillamine dapat disertai dengan efek samping yang berat - glomerulonefritis dengan sindrom nefrotik, anemia aplastik, leukopenia, trombositopenia, miastenia, dan gangguan pada saluran pencernaan. Oleh karena itu, urinalisis bulanan dan hitung darah lengkap dengan jumlah trombosit harus dilakukan setiap bulan.

Dengan perkembangan cepat dari skleroderma prednisone sistemik, azathioprine dan imunosupresan lainnya dan agen antiplatelet (aspirin, dipyridamole) diresepkan. Pengobatan hipertensi arteri dilakukan dengan propranolol, clonidine dan minoxidil. Tetapi inhibitor ACE sangat efektif (captopril, Enap, prestarium, dll.). Dengan perkembangan gagal ginjal, hemodialisis dilakukan. Transplantasi ginjal biasanya tidak dilakukan, karena organ internal lainnya dipengaruhi oleh skleroderma sistemik.

Saat ini, di Eropa dan Amerika, informasi sedang dikumpulkan tentang pasien yang menerima pengobatan untuk skleroderma sistemik melalui transplantasi sel induk autologus. Menurut data awal, respons terhadap terapi hingga 93%.

Prognosis penyakit ini secara kondisional tidak menguntungkan, obat modern tidak dapat menghilangkan penyebab penyakit, hanya mempengaruhi gejalanya. Penyakit ini kronis, perlahan berkembang, pengobatan yang adekuat hanya meningkatkan kualitas hidup dan memperlambat perkembangan penyakit, kemampuan untuk bekerja benar-benar hilang seiring waktu, pasien menjadi cacat.

Purpura thrombocytopenic trombotik dan sindrom hemolitik-uremik

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) adalah penyakit progresif cepat yang disebabkan oleh pelepasan faktor von Willebrand dari endothelium yang rusak dan zat lain yang menyebabkan agregasi trombosit spontan. TTP dapat mempersulit kehamilan, neoplasma ganas, kemoterapi dosis tinggi. Trombositopenia, pembekuan darah hialin pada pembuluh darah kecil, anemia hemolitik mikroangiopati, demam, gagal ginjal akut, gejala neurologis fokal dan gangguan kesadaran adalah karakteristik. Tidak ada tanda-tanda DIC.

Sindrom uremik hemolitik mempengaruhi bayi baru lahir dan anak-anak dan ditandai, seperti purpura thrombocytopenic trombotik, trombositopenia, demam, anemia hemolitik mikroangiopati, gagal ginjal akut dan peningkatan tekanan darah. Pada kedua glomeruli ginjal, pada kedua kondisi, nekrosis fibrinoid dari loop vaskular dan penyempitan lumen mereka dideteksi. Pembekuan darah hialin pada arteriol aferen dan glomeruli ginjal, diucapkan perubahan proliferatif dan membranous dan pengerasan adalah karakteristik.

Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh proteinuria, hematuria mikro dan gross, cylindruria dan azotemia. Anuria dan gagal ginjal akut sering berkembang. Perjalanan penyakitnya bergelombang.

Prognosis untuk TTP tidak baik. Pasien meninggal karena gagal ginjal progresif dalam beberapa minggu atau bulan, terutama dengan perkembangan bentuk fulminan. Prognosis untuk sindrom hemolitik-uremik lebih baik, terutama pada anak-anak. Pemulihan diamati pada 55-60% pasien, gagal ginjal kronis terjadi pada 25-30%. Tingkat kematian 8-10%.

Metode pengobatan utama adalah plasmapheresis. Disarankan bahwa setidaknya 3 liter plasma dihapus dan diganti dengan plasma beku segar. Bersamaan dengan plasmapheresis, glukokortikoid diresepkan, 80-120 mg / hari, setiap hari. Kombinasi yang mungkin dengan azathioprine, 100-150 mg / hari. Monoterapi dengan glukokortikoid tidak efektif. Sebagai metode tambahan, terapi antiplatelet dan splenektomi digunakan sesuai indikasi. Perlakuan kombinasi ini meningkatkan tingkat kelangsungan hidup selama 1 tahun di lebih dari 75% kasus.

Artikel Tentang Ginjal